Trombocitopeninė purpura

Trombocitopeninė purpura — hemoraginės diatezės tipas, trūksta raudonųjų kraujo trombocitų — trombocitų skaičius, dažniau sukelia imuniniai mechanizmai. Trombocitopeninio purpuro požymiai yra spontaniški, daug, polimorfiniai kraujavimai odoje ir gleivinėse, taip pat nosies, gingival, gimdos ir kitų kraujavimų. Jei įtariama trombocitopeninė purpura, vertinami anamneziniai ir klinikiniai duomenys, kraujo rodiklių rodikliai, koagulograma, ELISA, kraujo tepimo mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija. Terapiniais tikslais pacientams skiriami kortikosteroidai, hemostatiniai vaistai, citostatinį gydymą, atliekama splenektomija.

• Trombocitopeninės Purpuros priežastys
• Trombocitopeninio purpuro simptomai
• Trombocitopeninės purpuros diagnostika
• Trombocitopeninės purpuros gydymas ir prognozė

Trombocitopeninė purpura

Trombocitopeninė purpura (Ligos ligos, gerybinė trombocitopenija) – hematologinė patologija, būdingas kiekybinis kraujo trombocitų trūkumas, kartu su polinkiu kraujuoti, hemoraginio sindromo atsiradimas. Trombocitopeninės purpuros atveju kraujo trombocitų kiekis periferiniame kraujyje gerokai mažesnis už fiziologinį \ t — 150×109/l kaulų čiulpuose yra normalus arba šiek tiek padidėjęs megakariocitų skaičius. Trombocitopeninės purpūros atsiradimo dažnumas yra pirmasis tarp kitų hemoraginių diatezių. Liga paprastai pasireiškia vaikystėje (pradžioje ir ikimokyklinio laikotarpio metu). Paaugliams ir suaugusiems patologija dažniau nustatoma 2-3 kartus dažniau tarp moterų.

Klasifikuojant trombocitopeninį purpurą atsižvelgiama į jo etiologinį pobūdį, patogenetinės ir klinikinės ypatybės. Yra keletas variantų — idiopatinis (Ligos ligos), izo-, trans, hetero ir autoimuninė trombocitopeninė purpura, Simptom Complex Verlgof (simptominė trombocitopenija).

Su srautu išsiskiria ūmus, lėtinės ir pasikartojančios formos. Ūminė forma dažniau pasireiškia vaikystėje, Trunka iki 6 mėnesių, normalizuodamas kraujo trombocitų kiekį, neturi atkryčio. Lėtinė forma trunka ilgiau nei 6 mėnesius, dažnesni suaugusiems pacientams; pasikartoja — ciklinis kursas su trombocitopenijos epizodų pasikartojimu, normalizavus trombocitų kiekį.

Trombocitopeninės Purpuros priežastys

45% atvejų atsiranda idiopatinė trombocitopeninė purpura, spontaniškai, be jokios aiškios priežasties. 40 m% trombocitopenijos atvejai yra prieš įvairias infekcines ligas (virusinė ar bakterinė), prieš 2-3 savaites. Daugeliu atvejų tai yra ne specifinio genezės viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, 20 val% — specifinis (vėjaraupiai, tymų, raudonukės, epideminis parotitas, infekcinė mononukleozė, kosulys). Trombocitopeninis purpuras gali apsunkinti maliarijos eigą, vidurių šiltinės, leishmaniasis, septinis endokarditas. Kartais imunizacijos fone atsiranda trombocitopeninė purpura — aktyvus (vakcinacija) arba pasyvus (γ įvedimas — globulinas). Trombocitopeninį purpurą gali sukelti vaistas (barbitūratai, estrogenų, arseno preparatai, gyvsidabrio), ilgalaikis rentgeno spindulių poveikis (radioaktyviųjų izotopų), didelė operacija, trauma, pernelyg intensyvi. Yra šeimos ligos atvejų.

Dauguma trombocitopeninio purpuros variantų yra imuninio pobūdžio ir yra susiję su anti-trombocitų antikūnų gamyba (IgG). Imuninių kompleksų susidarymas ant trombocitų paviršiaus sukelia greitą kraujo trombocitų sunaikinimą, gyvenimo trukmės mažinimas iki kelių valandų, o ne 7–10 dienų.

Trombocitopeninės purpuros izoimuninė forma gali būti dėl kraujo tekėjimo «užsienietis» trombocitai su pakartotiniais kraujo perpylimais arba trombocitų masė, taip pat motinos ir vaisiaus trombocitų antigeninis nesuderinamumas. Heteroimuninė forma išsivysto, kai įvairios medžiagos pažeidžia trombocitų antigeninę struktūrą (virusų, vaistus). Autoimuninį trombocitopeninio purpuros variantą sukelia antikūnų atsiradimas prieš savo nepakeistus trombocitų antigenus ir paprastai yra derinamas su kitomis tos pačios kilmės ligomis (Kieta valiuta, autoimuninė hemolizinė anemija). Transimuninės trombocitopenijos atsiradimą naujagimiams sukelia motinos anti-trombocitų autoantikūnai, einantys per placentą, pacientas, turintis trombocitopeninį purpurą.

Trombocitopeninio purpuros trombocitų trūkumas gali būti susijęs su megakariocitų funkciniu pažeidimu, kraujo raudonųjų plokštelių nugrimzdimo proceso pažeidimas. Pavyzdžiui, simptomų kompleksas Verlgofa dėl hemopoezės neveiksmingumo su anemija (B-12 trūksta, aplastic), ūminė ir lėtinė leukemija, sisteminės kraujo ligos (retikulitas), piktybinių navikų metastazių kaulų čiulpuose.

Trombocitopeninis purpuras pablogina tromboplastino ir serotonino susidarymą, sumažėja kontraktilumas ir padidėja kapiliarinės sienelės pralaidumas. Su tuo susijęs kraujavimo laiko pailgėjimas, kraujo krešėjimo ir kraujo krešulių atsitraukimo pažeidimas. Hemoraginių paūmėjimų metu trombocitų skaičius sumažėja iki atskirų preparato ląstelių, remisijos, atsigauna žemiau normalaus lygio.

Trombocitopeninio purpuro simptomai

Trombocitopeninis purpuras kliniškai pasireiškia, kai trombocitų skaičius nukrenta žemiau 50×109/l, paprastai po 2-3 savaičių po poveikio etiologiniam faktoriui. Charakteristinis kraujavimas petechialinis (Sinyachkov) tipo. Pacientams, sergantiems trombocitopeniniu purpuru, po oda atsiranda neskausmingas daugiaspalvis kraujavimas, gleivinėse («sausas» parinktis), taip pat kraujavimas («šlapias» parinktis). Jie vystosi savaime (dažnai naktį) ir jų sunkumas neatitinka trauminio poveikio stiprumo.

Hemoraginis bėrimas polimorfinis (nuo mažų petechijų ir ekchimozės iki didelių sumušimų ir kraujavimų) ir daugiakampis (nuo ryškiai violetinės-mėlynos iki šviesiai gelsvos, priklausomai nuo išvaizdos laiko). Dažniausiai kraujotakos atsiranda ant kamieno ir galūnių priekinio paviršiaus, retai – į veidą ir kaklą. Nustatomi kraujavimai ir tonzilių gleivinė, minkštas ir kietas gomurys, junginės ir tinklainės, ausies būgnas, riebaliniame audinyje, parenchiminiai organai, serozinės smegenų membranos.

Patognominis intensyvus kraujavimas — nosies ir dantenų, kraujavimas po danties ištraukimo ir tonzilės. Gali pasireikšti hemoptysis, kruvinas vėmimas ir viduriavimas, kraujo šlapime. Moterims vyrauja kraujavimas menoragijos ir metroragagijos forma, taip pat ovuliacijos kraujavimas į pilvo ertmę su negimdinio nėštumo simptomais. Iškart prieš menstruacijas atsiranda odos kraujavimas, kraujavimas iš nosies. Kūno temperatūra išlieka normali, tachikardija. Trombocitopeninėje purpuroje yra vidutinio sunkumo splenomegalija. Su dideliu kraujavimu anemija vysto vidaus organus, raudonųjų kaulų čiulpų ir megakariocitų hiperplazija.

Vaisto forma pasireiškia netrukus po narkotikų vartojimo, trunka nuo 1 savaitės iki 3 mėn. Radiacinė trombocitopeninė purpura pasižymi sunkia hemoragine diateze su kaulų čiulpų perėjimu į hipo- ir aplastinę būseną. Kūdikių forma (vaikams iki 2 metų) turi ryškią pradžią, sunkus, dažnai lėtinė ir sunki trombocitopenija (9/l).

Trombocitopeninės purpuros metu nustatomi hemoraginės krizės laikotarpiai, klinikinės ir klinikinės hematologinės remisijos. Hemoraginės krizės metu pasireiškia kraujavimas ir laboratoriniai pokyčiai, klinikinės remisijos laikotarpiu trombocitopenijos fone atsiranda kraujavimas. Kai visiško remisijos nėra ir kraujavimas, ir laboratoriniai poslinkiai. Ūminė pogimdyminė anemija stebima, kai trombocitopeninis purpuras pasižymi dideliu kraujo netekimu, ilgą laiką – lėtinė geležies trūkumo anemija.

Siaubingiausia komplikacija – smegenų kraujavimas staiga atsiranda ir sparčiai progresuoja, kartu su galvos svaigimu, galvos skausmas, vemti, spazmai, neurologiniai sutrikimai.

Trombocitopeninės purpuros diagnostika

Trombocitopeninės purpūros diagnozę nustato hematologas, atsižvelgdamas į anamnezę, kurso savybės ir laboratorinių tyrimų rezultatai (klinikinė kraujo ir šlapimo analizė, koagulograma, ELISA, kraujo tepimo mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija).

Staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje rodo trombocitopeninį purpurą (9/l), padidėjęs kraujavimo laikas (>30 min.), protrombino laikas ir aPTT, krešulio atsitraukimo sumažėjimas arba nebuvimas. Leukocitų skaičius paprastai būna normalus, atsiranda didelė anemija. Hemoraginės krizės aukštyje aptinkami teigiami endotelio mėginiai (žiupsnelis, pakinktai, ukolochnaya). Kraujo tepinėlį lemia trombocitų dydžio padidėjimas ir sumažėjimas. Raudonųjų arba kaulų čiulpų preparatai rodo normalų arba padidėjusį megakariocitų kiekį, nesubrendusios formos, trombocitų anuliavimas keliose vietose. Purpuros autoimuninį pobūdį patvirtina anti-trombocitų antikūnų buvimas kraujyje.

Trombocitopeninis purpuras skiriasi nuo aplastinių ar infiltracinių kaulų čiulpų procesų, ūminis leukemija, trombocitopatija, Kieta valiuta, hemofilija, hemoraginis vaskulitas, hipo ir disfibrinogenemija, kraujavimas iš jauniklių gimdos.

Trombocitopeninės purpuros gydymas ir prognozė

Trombocitopeninis purpuras su izoliuota trombocitopenija (trombocitai >50×109/l) gydymas be hemoraginio sindromo; vidutinio sunkumo trombocitopenija (30-50 x109/l) gydymas vaistais yra skiriamas padidėjusio kraujavimo pavojaus atveju (hipertenzija, skrandžio opa ir 12 dvylikapirštės žarnos opa). Trombocitų lygiu 9/l gydymas atliekamas be papildomų indikacijų ligoninėje.

Kraujavimas sustabdomas įvedus hemostatinius vaistus, lokaliai naudojama hemostatinė kempinė. Siekiant sumažinti imunines reakcijas ir sumažinti kraujagyslių pralaidumą, skiriama mažesnių kortikosteroidų; hiperimuniniai globulinai. Esant dideliam kraujo netekimui, yra įmanoma kraujo perpylimas plazmoje ir plaunami raudonieji kraujo kūneliai. Trombocitopeninės purpuros trombocitų masės infuzija nerodoma.

Pacientams, sergantiems lėtine forma, sunkių kraujavimų pasikartojimu ir gyvybiškai svarbių organų kraujavimu, atliekama splenektomija. Imunosupresantų receptas yra galimas (citostatikai). Trombocitopeninės purpuros gydymas, jei reikia, turi būti derinamas su pagrindinės ligos gydymu.

Daugeliu atvejų trombocitopeninės purpuros prognozė yra labai palanki, visiškas atsigavimas galimas 75 m% atvejais (vaikams – 90 °%). Komplikacijos (Pavyzdžiui, hemoraginis insultas) stebimas ūminiame etape, sukurti mirties riziką. Trombocitopeniniam purpurui reikia nuolat stebėti hematologą, vaistai yra neįtraukiami, poveikį trombocitų agregacijos savybėms (acetilsalicilo, kofeinas, barbitūratai), maisto alergenai, atsargiai skiepijant vaikus, insolacija yra ribota.