Chiari anomalija

Chiari anomalija (Arnoldo Chiari malformacija) — liga, kurioje yra smegenų struktūra, esantis galinėje pilvo ertmėje, praleidžiamas į užpakalinę kryptį ir išeina pro didžiulį veidą. Priklausomai nuo tipo Chiari anomalija galvos galva gali būti galvos skausmas, kaklo skausmas, galvos svaigimas, nistagmas, alpulys, disartrija, smegenėlinė ataksija, burnos paresis, klausos praradimas ir ausų triukšmas, regos sutrikimas, disfagija, kvėpavimo apnėja, stridoras, jautrumo sutrikimai, raumenų hipotrofija ir tetraparezė. Chiari anomalija diagnozuojama atlikus smegenų MR, kaklo ir krūtinės ląstos. Chiari anomalija, kartu su nuolatiniu skausmu ar neurologiniu deficitu, chirurginiam gydymui (galinės galaktikos kaukolės ar šuntavimo operacijos dekompresija).

• Chiari anomalijos priežastys
• Chiari anomalijos klasifikacija
• Chiari anomalijos simptomai
• Chiari anomalijos diagnozė
• Chiari anomalijų gydymas
• Chiari anomalija prognozė

Chiari anomalija

Galvos smegenų su stuburo smegenų srityje yra didelis pakopinis atrama, kurio lygis smegenų kamienai patenka į nugaros smegenis. Virš šio atidarymo galinė pilvo ertmė yra lokalizuota. Tai tiltas, medulis ir smegenėlė. Chiari anomalija yra susijusi su dalies anatominių struktūrų posūkio kaukolės išstūmimo ištraukimu į didžiojo obliomo užpakalį. Kai tai įvyksta, suspaudimas yra šioje medelio ir nugaros smegenų struktūrų srityje, taip pat smegenų skilvelių skysčio iš smegenų nutekėjimo sutrikimas, hidrocefalija. Kartu su platibasia, atlanta ir dr. asimiliacija. Chiari anomalija reiškia įgimtus pilvaplėvės ertmės pokyčius.

Chiari anomalija įvyksta pagal įvairius 3-8 žmonių duomenis 100 tūkstančių gyventojų. Priklausomai nuo tipo Chiari anomalija gali būti diagnozuota pirmosiomis dienomis po vaiko gimimo arba tapti netikėta išvada suaugusiesiems. B 80% Chiari anomalija yra susijusi su širinguomielija.

Chiari anomalijos priežastys

Iki šiol Chiari anomalija išlieka liga, dėl kurio etiologijos neurologijoje nėra vieningo nuomonės. Keletas autorių mano, kad Chiari anomalija yra susijusi su sumažėjusiu galūnių galūnių nosies dydžiu, rezultatas, kad augančios jos struktūros pradeda išeiti pro užpakalį. Kiti tyrėjai siūlo, kad Chiari anomalija išsivysto padidėjusio smegenų dydžio, kuris šiuo atveju stumia užpakalinės pilvo ertmės turinį per pakaušio atramą.

Hidrocefalija gali provokuoti šiek tiek ryškios anomalijos perėjimą į ryškią klinikinę formą, kur didinant skilvelius padidėja bendras smegenų kiekis. Kadangi Chiari anomalija kartu su kaulų struktūros išrankių skilvelių displazija yra kartu su šio regiono rišamųjų aparatų nepakankamai išvystyta, bet koks trauminis smegenų sužalojimas gali sustiprinti smegenėlių migdolų invaziją į pakaušio atramą, pasireiškiantis klinikinio ligos vaizdas.

Chiari anomalijos klasifikacija

Chiari anomalija suskirstyta į 4 tipus:

Chiari I anomalija pasižymintis smegenėlių mandlių ptoze, esančia po didžiule pakaušio formos. Paprastai tai pasireiškia paaugliams ar suaugusiesiems. Dažnai lydi hidromeliija — cerebrospinalinio skysčio kaupimasis nugaros smegenų centriniame kanale.

Chiari II anomalija pasirodo pirmosiomis dienomis po gimdymo. Be smegenėlių tonzilių, šia patologija taip pat išsiskiria didysis šmegenis, medula ir IV stuburas. II tipo Chiari anomalija daug dažniau jungiasi su hidromelija, nei pirmojo tipo, ir daugiausia susijęs su mielomeningocele — įgimta nugaros smegenų išvarža.

Chiari III anomalija skiriasi, kad smegenėlė ir medulė nusileidžia per dideles pakopinio atramas, yra įsikūrę kaklo ir užuolaidinės srities meningocele.

Chiari IV anomalija slysta hipoplazijoje (nepakankama plėtra) smegenėlė ir nėra kartu su jo poslinkiu į kaulo kryptį. Kai kurie autoriai šią anomaliją priskiria Dandy-Walkerio sindromui, kur smegenėlių hipoplazija yra susijusi su įgimtų galūnių kaukolės išmatų ir hidrocefalijos cistų.

Chiari II ir Chiari III anomalijos dažnai stebimas kartu su kitomis nervų sistemos displazijomis: smegenų žievės heterotopija, polimikrografija, korpuso zodzio anomalijos, skrynios skylės Mozhandi, sulvilijos vandens tiekimas, podagra hipoplazija, palapinė ir smegenėlių pjautuvas.

Chiari anomalijos simptomai

Dažniausiai klinikinėje praktikoje yra Chiari I tipo anomalija. Tai pasireiškia kaip alkoholio hipertenzija, cerebellobulbar ir syringomyelic sindromai, taip pat galvos skausmo nervų pažeidimas. Paprastai Chiari I anomalija pasireiškia brendimo metu arba jau pilnametystėje.

Skysčių hipertenzijos sindromui, kuri lydima Chiari I anomalija, būdingas galvos skausmas kaklo ir kaklo, apsunkintas čiaudėjimas, kosulys, įtempimas ar įtempimas kaklo raumenyse. Gali pasireikšti vėmimas, nepriklausomai nuo maitinimo ir pobūdžio. Tiriant pacientus, kuriems yra Chiari anomalija, nustatomas padidėjęs kaklo raumenų tonusas. Kalbos sutrikimas pastebimas tarp smegenėlių sutrikimų (disartrija), nistagmas, smegenėlinė ataksija.

Smegenų stiebo trauma, Jame esančiuose kaukolės nervų branduoliai ir jų šaknys pasireiškia regos aštrumo sumažėjimu, diplopija, rijimo sutrikimas, Sumažėjo klausos neuritas, sisteminis vertigo su aplinkinių objektų sukimosi iliuzija, ausies triukšmas, miego apnėjos sindromas, pasikartojantis trumpalaikis sąmonės praradimas, ortostatinis žlugimas. Pacientai, kurie turi Chiari anomaliją, pasisukant galva padidėjo galvos svaigimas ir ausies triukšmas. Tokių pacientų galvos sukimas gali sukelti sinkopą. Galima pastebėti atrofinius pusės liežuvio pokyčius ir burnos parencijos pokyčius, kartu su užkimimu ir sunkiu kvėpavimu. Tetraparesis yra įmanomas, kai raumenys stipriai sumažėja viršutinės galūnės, nei apatinėje.

Tais atvejais, kai Chiari I anomalija yra susijusi su širinguomielija, yra syringomyelic sindromas: sutrikusio jautrumo atskyrimas tipo, tirpimas, raumenų hipotrofija, dubens sutrikimai, neuroarthropatija, pilvo refleksų išnykimas. Tačiau kai kurie autoriai nurodo, kad syringomielinės cistos dydis ir vieta yra skirtingi jautrumo sutrikimų paplitimui, paresis ir raumenų hipotrofijos sunkumas.

Chiari II ir Chiari III anomalija turi panašių klinikinių požymių, kurie tampa pastebimi nuo pirmųjų vaiko gyvenimo minučių. Chiari II anomalija lydi triukšmingą kvėpavimą (įgimtas stridoras), trumpalaikio kvėpavimo nepakankamumo periodai, dvipusis neuropatinis geriojo parenizmas, nurijus pažeisti skysčio maisto, esančio nosyje, mesti. Naujagimiams Chiari II anomalija taip pat pasireiškia nistagmu, padidėjęs raumenų tonus viršutinėse galūnes, odos cianozė, kyla maitinant. Judėjimo sutrikimai gali būti išreikšti įvairiais laipsniais ir pažanga iki tetraplegijos. Chiari III anomalija yra sunkesnė, dažnai nesuderinama su gyvenimu, vaisiaus vystymosi pažeidimas.

Chiari anomalijos diagnozė

Neurologinis tyrimas ir standartinis neurologinių tyrimų sąrašas (EEG, Echo EG, Reg) nepateikite konkrečių duomenų, leisti nustatyti diagnozę «Chiari anomalija». Paprastai, jie atskleidžia tik reikšmingo intrakranijinio slėgio padidėjimo požymius, t. e. hidrocefalija. Kaukolės rentgeno spinduliai atskleidžia tik kaulų anomalijas, kuri gali būti kartu su Chiari anomalija. Todėl, prieš įvedant tomografinius metodus į neurologinę praktiką, šios ligos diagnozė neurologui buvo labai sunki. Dabar gydytojai turi galimybę tiksliai diagnozuoti tokius pacientus.

Reikėtų pažymėti, kad MSCT ir smegenų CT su geru vizualizacija kaulų struktūrų išrankių sankryžos neleidžia tiksliai spręsti minkštųjų audinių formavimosi posūkio kaukolės kaukolės. Todėl vienintelis patikimas chiarinių anomalijų diagnozavimo metodas šiandien yra magnetinio rezonanso tomografija. Jo įgyvendinimas reikalauja paciento judėjimo, todėl mažiems vaikams tai atliekama vaistų miego būsenoje. Be smegenų MR, stuburo MR taip pat reikalinga, norint aptikti meningocele ir syringomyelinius cistus, ypač jo gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos. Tokiu atveju MRI tyrimai turėtų būti nukreipti ne tik į Chiari anomaliją diagnozę, bet ir ieškoti kitų nervų sistemos vystymosi anomalijų, kurios dažnai kartu su ja.

Chiari anomalijų gydymas

Asimptomatiškai tekančios anomalijos Chiari nereikia gydyti. Tais atvejais, kai Chiari anomalija pasireiškia tik skausmo buvimu kaklo ir pakaušio srityje, vykdyti konservatyvią terapiją, įskaitant analgetiką, priešuždegiminiai ir raumenis atpalaiduojantys. Jei Chiari anomalija yra kartu su neurologiniais sutrikimais (paresis, jautrumo sutrikimai ir raumenų tonusas, galvos skausmo nervų sutrikimai ir tt.) ar negalima gydyti konservatyviais skausmais, tada nurodomas jos chirurginis gydymas.

Craniovertebrinė dekompresija dažniausiai naudojama Chiari anomalijai gydyti. Operacija susijusi su užpakalinės atramos ištraukimu pašalinant dalį pakaušio kaulo; stuburo ir stuburo smegenų suspaudimo pašalinimas dėl smegenėlių tonzilių rezekcijos ir pirmųjų dviejų kaklo slankstelių užpakalinių pusių; Smegenų skysčio cirkuliacijos normalizavimas paduodant dirbtines medžiagas ar alotransplantaciją į dura mater. Kai kuriais atvejais Chiari anomalija gydoma šuntavimo operacija, skirtas smegenų skysčio skysčio nutekėjimui iš išsiplėtusio nugaros smegenų kanalo. Cerebrospinalinis skystis gali būti išleidžiamas į krūtinę arba pilvo ertmę (lumbopitonio drenažas).

Chiari anomalija prognozė

Svarbi nuspėjamoji vertė yra tipas, kuri yra Chiari anomalija. Kai kuriais atvejais Chiari I anomalija gali išlikti be simptomų visam paciento gyvenimui. Chiari III anomalija daugeliu atvejų sukelia mirtį. Kai atsiranda Chiari I sutrikimų neurologiniai simptomai, taip pat Chiari II anomalijos, laiku atliekamas chirurginis gydymas yra labai svarbus, nes atsiradęs neurologinis trūkumas netgi sėkmingai operuojamas netinkamai. Remiantis įvairiais pranešimais, chirurginės kamieninės arterobelės dekompresijos veiksmingumas yra 50-85%.