Budos-Chiario sindromas

Budos-Chiario sindromas – liga, kuri yra būdinga kepenų venų obstrukcijai, sukelia kraujo tekėjimą ir venų stazę. Patologija gali atsirasti dėl pirminių kraujagyslių pokyčių ir antrinių kraujotakos sutrikimų. Tai gana retos ligos, kuris vyksta ūmiai, subakutinė arba lėtinė forma. Pagrindiniai simptomai yra stiprus skausmas dešinėje hipochondrijoje, padidėjęs kepenys, pykinimas, vėmimas, lengvas gelta, ascitas. Pavojingiausia ūminė ligos forma, sukelia komą ar paciento mirtį. Konservatyvus gydymas nesuteikia ilgalaikių rezultatų, ilgaamžiškumas priklauso nuo sėkmingos operacijos.

• Budos-Chiario sindromo priežastys
• Budos-Chiario sindromo simptomai
• Badd-Chiari sindromo diagnozė
• Budos-Chiario sindromo gydymas

Budos-Chiario sindromas

Budos-Chiario sindromas – tai yra patologinis procesas, dėl kraujotakos pokyčių kepenyse dėl sumažėjusio venų liumenų, šalia šio kūno. Kepenys atlieka daug funkcijų, normalus organizmo veikimas priklauso nuo jo būklės. Todėl kraujotakos sutrikimai veikia visas sistemas ir organus ir sukelia bendrą apsinuodijimą. Budos-Chiario sindromas gali atsirasti dėl antrinių didelių venų patologijų, kuris sukelia kraujo stazę kepenyse, arba, atvirkščiai, pirminiai kraujagyslių pokyčiai, susiję su genetiniais sutrikimais. Tai gana retas gastroenterologijos patologija: pagal statistiką, pažeidimo dažnis yra 1:100 000 gyventojų. 18 val% hematologinių sutrikimų sukeltos ligos, 9 val% — piktybiniai navikai. 30 val% atvejų neįmanoma nustatyti bendrų ligų. Dažniausia patologija paveikia moteris nuo 40 iki 50 metų.

Budos-Chiario sindromo priežastys

Budos-Chiari sindromo atsiradimą gali sukelti daug veiksnių. Pagrindinė priežastis laikoma įgimta kepenų ir jų struktūrinių komponentų anomalija, taip pat kepenų venų susitraukimas ir išnykimas. 30 val% atvejai nesugeba išsiaiškinti tikslios šios ligos priežasties, tada kalbėti apie idiopatinį Budd-Chiari sindromą.

Trauminiai pilvo sužalojimai gali sukelti Budos-Chiari sindromo atsiradimą, kepenų liga, pilvaplėvės uždegimas (peritonitas) ir perikardą (perikarditas), piktybiniai navikai, hemodinaminiai pokyčiai, venų trombozė, kai kurie vaistai, infekcinės ligos, nėštumo ir gimdymo.

Visos šios priežastys lemia pablogėjimą venose ir stagnacijos raidą, kurie palaipsniui sukelia kepenų audinio sunaikinimą. Be to, padidėja intrahepatinis spaudimas, kurie gali sukelti nekrozinius pokyčius. Žinoma, su didelių laivų išnykimu, kraujo tekėjimas yra kitų venų šakų sąskaita (nesusiję venai, tarpkultūrinės ir paravertebralinės venos), tačiau jie nepatiria tokio kraujo tūrio.

Dėl to viskas baigia periferinių kepenų dalių atrofiją ir jos centrinės dalies hipertrofiją. Padidėjęs kepenų dydis dar labiau pablogina padėtį, nes ji labiau įtempia vena cava, sukelia jos visišką kliūtį.

Budos-Chiario sindromo simptomai

Budd-Chiari sindromo patologiniame procese gali dalyvauti įvairūs indai: mažos ir didelės kepenų venos, prastesnė vena cava. Klinikiniai sindromo požymiai tiesiogiai priklauso nuo pažeistų indų skaičiaus: jei patyrė tik vieną veną, tada patologija yra besimptomė ir nesukelia sveikatos pablogėjimo. Tačiau dviejų ar daugiau venų kraujotakos pokytis nepraeina be pėdsakų.

Simptomai ir jų intensyvumas priklauso nuo ūminio, subakutinė ar lėtinė liga. Ūminė patologijos forma atsiranda staiga: pacientams pasireiškia stiprus pilvo ir dešinės hipochondrijos skausmas, pykinimas ir vėmimas. Atsiranda vidutinio gelta ir didėja kepenų dydis (hepatomegalia). Jei patologija veikia vena cava, tada pastebėtas apatinių galūnių patinimas, pūslių venų išplitimas ant kūno. Po kelių dienų atsiranda inkstų nepakankamumas, ascitas ir hidrotoraksas, kuriuos sunku gydyti ir kartu su krauju vėmimas. Kaip taisyklė, ši forma baigiasi paciento koma ir mirtimi.

Subakutinis kursas pasižymi padidėjusiais kepenimis, reologiniai sutrikimai (arba greičiau, padidėjęs kraujo krešėjimas), ascitas, splenomegalia  (išplėstas blužnis).

Lėtinė forma ilgą laiką negali suteikti klinikinių požymių, liga pasižymi tik kepenų dydžio padidėjimu, silpnumas ir padidėjęs nuovargis. Palaipsniui, po apatiniame dešiniajame šonkaulyje ir vėmime atsiranda diskomfortas. Patologijos viduryje susidaro cirozė, blužnis išsiplėtė, dėl to atsiranda kepenų nepakankamumas. Daugeliu atvejų tai yra lėtinė ligos forma (80 ° C%).

Literatūroje aprašomos atskiros žaibo formos istorijos, būdingas greitas ir laipsniškas simptomų padidėjimas. Gelta vystosi dienomis, inkstų ir kepenų nepakankamumas, ascitas.

Badd-Chiari sindromo diagnozė

Budd-Chiari sindromas gali būti įtariamas būdingų simptomų atsiradimu: ascitas ir hepatomegalija dėl padidėjusio kraujo krešėjimo. Galutinei diagnozei atlikti reikia atlikti papildomus tyrimus gastroenterologui (instrumentinė ir laboratorinė).

Laboratoriniai metodai duoda šiuos rezultatus: pilnas kraujo kiekis rodo leukocitų ir ESR kiekio padidėjimą; koagulograma rodo protrombino laiko padidėjimą, Biocheminis kraujo tyrimas lemia kepenų fermentų aktyvumo padidėjimą.

Instrumentiniai metodai (Kepenų ultragarsas, doplerio sonografija, portografija, CT, Kepenų mri) leisti matuoti kepenų ir blužnies dydį, nustatyti difuzinių ir kraujagyslių sutrikimų laipsnį, taip pat ligos priežastis, aptikti kraujo krešulius ir venų stenozę.

Budos-Chiario sindromo gydymas

Terapinės priemonės skirtos venų kraujotakos atstatymui ir simptomų šalinimui. Konservatyvi terapija suteikia laikiną poveikį ir padeda šiek tiek pagerinti bendrą būklę. Pacientai paskyrė diuretikus, pašalinti perteklių skysčio iš organizmo, taip pat vaistus, pagerinti metabolizmą kepenų ląstelėse. Skausmo ir uždegimo procesų palengvinimui naudojami gliukokortikosteroidai. Visiems pacientams skiriami antitrombocitiniai ir fibrinolitiniai vaistai, didinant kraujo krešulių rezorbcijos greitį ir pagerinant kraujo reologines savybes. Mirtingumas naudojant atskirus konservatyvaus gydymo metodus yra 85-90%.

Galima atkurti kraujo tiekimą kepenyse tik operacijos būdu, tačiau chirurginės procedūros atliekamos tik jei nėra kepenų nepakankamumo ir kepenų venų trombozės. Kaip taisyklė, gaminti šias operacijų rūšis: anastomosis — dirbtiniai postai tarp pažeistų laivų; manevravimas — papildomų kraujo nutekėjimo takų kūrimas; kepenų transplantacija. Kai viršutinės vena cava stenozė rodo jo protezavimą ir išplitimą.

Budos-Chiario sindromo prognozė ir komplikacijos

Prognozė yra nuvilianti, tai įtakoja paciento amžius, lėtinė patologija, cirozės buvimas. Gydymo nebuvimas baigiasi paciento mirtimi nuo 3 mėnesių iki 3 metų po diagnozės nustatymo. Liga gali sukelti kepenų encefalopatijos komplikaciją, kraujavimas, sunkus inkstų nepakankamumas.

Ypač pavojingi yra ūminis ir pilnas Budd-Chiari sindromo eigos pobūdis. Lėtinės patologijos pacientų gyvenimo trukmė siekia 10 metų. Prognozė priklauso nuo operacijos sėkmės.