Chondroblastoma

Chondroblastoma – retas gerybinis navikas, kurie paprastai sudaro kaulų sąnarių galus. Jis kilęs iš chondroblastų ir jo struktūroje primena gana brandų kremzlių audinį. Paprastai yra lėtas augimas ir palankus kelias, tačiau literatūroje aprašyti pavieniai piktybinių navikų ir pirminių piktybinių chondroblastų eigos atvejai. Kaip taisyklė, vystosi vaikystėje ar paauglystėje (10-25 metų, daugiausia atvejų įvyksta 10–18 metų amžiaus), tačiau gali atsirasti ir vyresnėse amžiaus grupėse. Išreikštas sąnario srities skausmu ir patinimu. Rentgeno vaizdas gali būti nespecifinis, Todėl, siekiant išsiaiškinti diagnozę, dažnai reikalingi kiti papildomi tyrimo metodai. Chirurginis gydymas planuotu būdu. Prognozė paprastai yra palanki.

• Klasifikavimas pagal chondroblastus
• Chondroblastomos simptomai
• Chondroblastomos diagnostika
• Chondroblastomos gydymas

Chondroblastoma

Chondroblastoma – gerybinis navikas, susidaro iš kremzlių ląstelių. Paprastai lokalizuotas ilgų vamzdinių kaulų epifizių regione. Pirmoji paplitimo vieta yra distalinė šlaunikaulio epifizė, antrasis – proksimalinė blauzdikaulio epifizė, trečias – proksimalinė humeralinė epifizė. Dažniau chondroblastomos randamos proksimalinėje šlaunikaulio epifizėje, dubens kaulai ir pėdų kaulai (ypač – kulnas ir talus). Taip pat aprašyti chondroblastų vystymosi krūtinkaulio zonoje atvejai, šonkaulių, mentės, stuburo, patella, dilbio kaulai, klavišą, fangai, riešo kaulai, žandikaulio ir kaukolės kaulai.

Didžiausias atvejų skaičius aptiktas per antrąjį gyvenimo dešimtmetį, rečiau liga išsivysto brandžiai ir senatvėje. Įvairių amžiaus grupių chondroblastoma svyruoja nuo 1% iki 3-4% gerybinių navikų atvejų. Vyrai kenčia 1,5-2 kartus dažniau nei moterys.

Klasifikavimas pagal chondroblastus

Ortopedijos ir traumatologijos mokslininkai išskiria gerybines ir piktybines chondroblastomos formas. Šiuo atveju gerybinė forma gali būti tipiška arba mišri. Pastaruoju atveju, kartu su kremzlių ląstelėmis, ji turi neįprastą struktūrą arba turi ląstelių, būdingas kitiems gerybiniams navikams. Galimos šios parinktys:

• Hondroblastoma su osteoblastoklastoma.
• Chondroblastoma su chromomoksoidiniu fibroma.
• Chondromlastinės chondrominės formos.
• Chondroblastomos cistinė forma.

Piktybinės chondroblastomos formos skirstomos į:

• Ozonecidal chondroblastoma. Tuo pat metu chondroblastoma gali būti transformuota į chondroblastinę osteogeninę sarkomą arba chondrosarkomą.
• Pirminė piktybinė chondroblastoma.
• Skaidrių ląstelių chondrosarkoma.

Visos piktybinės chondroblastomos formos sudaro iki maždaug 7% bendro ligos atvejų skaičiaus, 4 iš jų,4% patenka į pirminio gerybinio naviko piktybinį naviką. Daugeliu atvejų piktybiniai navikai atsiranda po kelių gerybinių chondroblastomų recidyvų, dėl neišsamios pašalinimo.

Chondroblastomos simptomai

Su gerybiniu chondroblastoma pradžioje yra diskomfortas sąnaryje, kurie gali išlikti kelis mėnesius ar net metus. Vėliau išsivysto progresyvus skausmo sindromas. Nerimas naktį ir fizinio krūvio metu. Galimas judesių apribojimas, atsirandantis dėl kontraktūros ir vidutinio raumenų atrofijos. Kai kuriais atvejais yra patologinių lūžių, su kuriais pacientai gali kreiptis į traumatologą.

Atliekant tyrimą, pastebima sąnario srities patinimas, skausmas palpacijos ir judesių metu. Kai kurių pacientų distalinio šlaunikaulio pralaimėjimas nustatomas nedidelis išsiliejimas į kelio sąnarį.

Piktybinių chondroblastų atveju būdinga greitai progresuojanti edemos eiga ir pažeistos zonos deformacija, stiprus skausmas ir didelė patologinių lūžių tikimybė.

Chondroblastomos diagnostika

Ant rentgenogramos atskleidė ribotą apšvietos ovatą ar sferinį, paprastai yra ant epifizės šoninio paviršiaus. Skleidžiant į sausgyslių plokštę, pastebimas jo pilnas sunaikinimas. Patologinis dėmesys yra lygus, aiškūs kontūrai. Pažeidimo krašte aptinkamas vidutiniškai pažymėtas sklerozės kraštas. Kortikos kaulų sluoksnis yra šiek tiek patinęs, kaulų metafizėje galima nustatyti periostalinius sluoksnius. Maždaug pusėje atvejų protrūkio zonoje pastebimas daugiau ar mažiau ryškus plyšimas, sukelia kalkių nusodinimą chondroblastomos audiniuose.

Chondroblastoma lokalizavus pasienio zonoje tarp epifizės ir metafizės, rentgeno nuotrauka gali būti panaši į uždegiminį procesą (abscesas brody). Kai chondroblastoma, sumaišytas su milžinišką ląstelių naviką, pažeidimas yra kauluose, beveik visiškai užimantis ją skersine kryptimi ir sukeldamas žievės sluoksnį aplink kaulų perimetrą. Chondroblastomos chondrominėje formoje aptinkami dideli kalcifikacijos židiniai, su cistine – daug cistų, padalinta iš pertvarų.

Pirminiams piktybiniams ir piktybiniams chondroblastomams būdinga didelė sunaikinimo židinio žarna, sunaikinus žievės kaulą. Kai kuriais atvejais chondroblastoma radiografiškai primena milžinišką ląstelių kaulų naviką, chondrosarkoma arba osteogeninė sarkoma, todėl, siekiant išsiaiškinti diagnozę, reikalingi papildomi tyrimai – trepanobiopija arba radijo indikacija.

Makroskopiškai chondroblastoma yra rausvai rudos arba pilkos spalvos, lengvai susmulkinantis audinys, panašus į kremzlę, ir sujungtas su tankesniais sluoksniais. Histologinis tyrimas atskleidė tankiai išdėstytas homogeniškas apvalias ir daugiakampes nesubrendusias kremzlių ląsteles su šviesiais vezikuliniais branduoliais, išvaizda, panaši į nuotrauką «akmenimis grįstas šaligatvis». Tarp šių ląstelių yra didelės arba mažos kalcifikacijos židiniai. Kalcifikacijos vietos paprastai nekrotizuojamos, netoli nekrozės židinių, galima nustatyti hemoragijas ir nustatyti daugiasluoksnes milžinas ląsteles.

Diferencinė diagnostika atliekama su enchondroma, aiški ląstelių chondrosarkoma, milžiniškų ląstelių kaulų navikas, chromomoksoidinė fibroma, aneurizmos kaulų cistas, Langerhanso ląstelių histiocitozė, osteosarkomos chondroblastinis variantas. Abejotinais atvejais galutinė diagnozė nustatoma remiantis biopsijos histologinio tyrimo rezultatais.

Chondroblastomos gydymas

Parodyta chirurginė operacija, visiškas naviko pašalinimas, nes paliekant net nedidelę dalį pakeisto audinio, chondroblastoma paprastai pasikartoja. Chirurginė intervencija atliekama suplanuotu būdu, operacijos apimtis priklauso nuo chondroblastomos dydžio ir vietos.

Mažų chondroblastomų atveju atliekama ribinė rezekcija, po kurios defektas pakeičiamas paties paciento kaulais arba allograftu. Jei navikas yra arti pakaitinės plokštelės, pašalinus ligonius, gali prireikti šios srities elektrokoaguliacijos.

Kai didelės chondroblastomos, kartu su dideliu kaulų sąnario galo sunaikinimu, sąnarių galo rezekcija su defekto pakeitimu endoproteze arba panašiu sąnariniu sąnariu. Piktybinių navikų ir pirminių piktybinių chondroblastomų atveju atliekama išplėstinė operacija. Dažnai reikalingos trikdančios operacijos – amputacija ir disartikuliacija.

Šviesos spinduliuotė chondroblastomoje nėra rodoma jokiame gerybiniame kelyje, nei piktybinių navikų atveju, kadangi gerybinis navikas po švitinimo gali virsti piktybiniais, ir su piktybine chondroblastoma, šis gydymo metodas yra neveiksmingas.

Gerybinio chondroblastomos prognozė yra palanki, su piktybine liga – nepalanki, tačiau nedidelis skaičius pirminio piktybinio ir ozlokachestvennogo chondroblastomos atvejų neleidžia pakankamai patikimai prognozuoti ligos eigos ir rezultato.