Chondrosarkoma

Chondrosarkoma – vienas iš labiausiai paplitusių piktybinių skeleto navikų. Kilęs iš kremzlės. Dažniau pasireiškia plokščiuose pečių ir dubens juostos kauluose, tačiau, taip pat galima rasti vamzdiniuose kauluose. Dėl kai kurių gerybinių navikų degeneracijos gali išsivystyti nepakitę kaulai ar forma. Išreikštas progresuojančiu skausmu ir patinimu pažeistoje zonoje. Kai kuriais atvejais yra vietos temperatūros padidėjimas, vėžinių tinklų išplitimas per auglio plotą ir judėjimo ribojimas netoliese esančioje sąnaryje. Yra kelios srauto parinktys – nuo santykinai palankių, lėtas augimas ir vėlyvas metastazavimas nepalankus, spartus metastazių augimas ir ankstyvas pasirodymas. Chirurginis gydymas. Prognozė priklauso nuo kurso varianto ir radikalios operacijos galimybės.

• Chondrosarc klasifikacija
• Chondrosarkomos simptomai
• Savybės metastazės chondrosarkoma
• Chondrosarkomos diagnozė
• Chondrosarcoma gydymas

Chondrosarkoma

Chondrosarkoma – antra labiausiai paplitęs piktybinis navikas. Pagal įvairius duomenis svyruoja nuo 7 iki 16% viso piktybinių kaulų navikų skaičiaus. Dubens kaulai dažnai kenčia, pečių juostos, šonkaulių, šlaunikaulio ir šlaunikaulio. Chondrosarkoma pasireiškia palaipsniui didėjančiu skausmu ir didėjančiu patinimą paveiktame rajone. Chirurginis gydymas – radikali chirurgija, kuris pašalina navikus su aplinkiniais audiniais.

Apie 60% ligos, aptiktos vidutinio ir senyvo amžiaus pacientams (40-60 metų). Tačiau dėl šios ligos gali nukentėti visų amžiaus grupių žmonės. Ankstyviausias navikas pasireiškia 6 metų amžiaus, vėliausiai – 90 metų amžiaus. Vyrams chondrosarkoma randama 1,5-2 kartus dažniau, nei moterys.

Chondrosarc klasifikacija

Atsižvelgiant į kilmę, visi chondrosaromai yra suskirstyti į pirminę ir antrinę. Pirminis, savo ruožtu, suskirstyti į centrinę (kaulai, augantys viduje) ir periostealinis arba periferinis (auga ant išorinio kaulo paviršiaus).

Tarp antrinių chondrosarko izoliuotų navikų, dėl piktybinių navikų sekančiuose procesuose:

• Chondromas
• Chondromikoidiniai fibroidai
• Chondroblastoma
• Osteochondriniai eksostatai
• Ollie-Muffuchi liga (kaulų chondromatozė)

Pirminės chondrosarcomos aptinkamos 90 metais% atvejais, antrinis – 10% atvejais. Atsižvelgiant į struktūros ypatumus, galima išskirti šiuos chondrosarko tipus:

• Tipiškas
• Išvalyti langelį
• Anaplastic
• Nediferencijuota

Be to, klasifikuojamas chondrosarkomos piktybinių navikų laipsnis, atsižvelgiant į naviko savybes, nustatyta histologinio tyrimo metu:

• 1 laipsnio piktybinių navikų. Intercellulinė medžiaga daugiausia susideda iš chondroidinių audinių, kurioje kondrocitai yra su tankiais mažais branduoliais. Mažiau ląstelių, trūksta mitozės duomenų.
• 2 piktybinių navikų laipsnis. Intercellulinė medžiaga dažniau yra myxoid, daugiau ląstelių, nei 1 laipsnio piktybiniai navikai, pažymėta ląstelių periferinė dalis. Padidinti branduoliai, pavieniai mitozės paveikslai. Yra sunaikinimo sričių (nekrozė).
• 3 laipsnio piktybiniai navikai. Intercellulinė medžiaga mikoksidas. Ląstelės yra tarpląstelinėje medžiagoje grupėse arba juostose. Aptikta daug nereguliarių ar stačių ląstelių. Daugelis daugiacorių ląstelių ir ląstelių su padidintais branduoliais. Stebimi mitozės skaičiai. Yra daug nekrozinių pažeidimų.

Kuo didesnis piktybinių navikų chondrosarkoma laipsnis, kuo didesnė ankstyvo metastazių susidarymo tikimybė ir recidyvo atsiradimas chirurginio naviko pašalinimo metu.

Chondrosarkomos simptomai

Klinikinis vaizdas priklauso nuo naviko ląstelių diferenciacijos tipo ir laipsnio. Su labai diferencijuota chondrosarkoma, liga gali išsivystyti per kelerius metus. Kaip taisyklė, toks kursas stebimas 30 metų ir vyresniems pacientams. Ištyrus ligos istoriją, kad pacientas ilgą laiką buvo sutrikęs pirmojo diskomforto metu, ir tada silpnas, lėtai progresuojantis skausmas paveiktame rajone. Skausmo sindromas gali sustiprėti naktį, susilpnėjo skausmo vaistai, bet po poilsio nebuvo išnykęs.

Auglys gali pasiekti reikšmingų dydžių, atsiranda matoma deformacija arba nustatoma palpacija. Kai kuriais atvejais taip pat atkreipiamas dėmesys į odos temperatūrą ir sapeninių venų išplitimą chondrosarkomos srityje, nors šie simptomai yra mažiau ryškūs, kaip ir kiti piktybiniai kaulų navikai. Kartais netoliese esantis sąnarys riboja judėjimą.

Dėl mažai diferencijuotų chondrosarkomos formų pastebima greitesnė eiga. Kaip taisyklė, prieš pacientą atvykstant į gydytojus (ortopedai, traumatologai ar onkologai) trunka ne ilgiau kaip 1-3 mėnesius. Pagrindinis skundas, kaip ir ankstesnėje byloje, yra skausmas pažeidimo vietoje, kartais blogiau naktį ir ne išnyksta po poilsio. Tačiau, esant prastai diferencijuotoms naviko formoms, skausmas yra atsparesnis analgetikų poveikiui. Skausmo sindromas yra nuoseklus ir greitai auga. Patinimas taip pat didėja greičiau, nei palyginti palankiai. Auganti vietinė temperatūra, judėjimo ribojimas gretimoje sąnaryje ir sapeninių venų išplitimas vyksta tuo pačiu dažniu, kaip ir labai diferencijuotiems navikams.

Blogai diferencijuotos chondrosarkomos formos dažniau pasireiškia jaunų ir senyvo amžiaus žmonių grupėse ir joms būdingas didesnis pasikartojimo rodiklis.

Visų rūšių didelio dydžio chondrosarco, esančių dubens kauluose, gali pasireikšti keletas būdingų simptomų, atsiranda dėl naviko spaudimo gretimiems organams ir audiniams. Paspaudus sėdimojo plexo, pasireiškia skausmas, sėdmenis ir užpakalines šlaunis. Šlapimo pūslės kaklo gniuždymas gali sukelti šlapinimo sutrikimų. Kai susiliejimas iš šoninės venos gali sukurti vienašališką apatinės galūnės edemą pažeidimo pusėje.

Savybės metastazės chondrosarkoma

Metastazės dažnai pasireiškia blogai diferencijuotose chondrosarkomos formose. Piktybinės ląstelės patenka į kitus organus su kraujo tekėjimu (hematogeniniu būdu). Paprastai paveikiami regioniniai limfmazgiai, kepenis, plaučius ir smegenis.

Periostaliniam chondrosarkui būdingas specifinis metastazių tipas. Tokiuose navikuose yra reaktyvi zona – regione, atskirti neoplazmą nuo aplinkinių audinių. Periferinis chondrosarcomas sukelia šią zoną ir sudaro vadinamąsias šokinėjančias metastazes (palydovinių mazgų) – piktybinių ląstelių židiniai, nėra tiesioginio ryšio su pagrindiniu naviku. Tokie židiniai yra arba labiausiai reaktyvioje zonoje, ar šalia jo sveikų audinių storio.

Chondrosarkomos diagnozė

Kondrosarkomos klinikiniai simptomai nėra specifiniai, todėl diagnozė pagrįsta papildomais tyrimais. Kai centrinės chondrosarcomos ant rentgeno spindulių rodo netaisyklingos formos sunaikinimo centrą su miglotomis kontūromis, paprastai yra metadiazėje. Kartais auglys atrodo nedidelis dėl mažų kalcifikacijos židinių. Kaulas aplink židinį yra patinęs.

Kai periferinės chondrosarcomos radiografijos metu atskleidė kontrastingą netolygios formos formavimąsi su miglotais kontūrais, ant išorinio kaulo paviršiaus. Pereinamojoje zonoje tarp normalaus kaulo ir pakeisto naviko audinio pastebimas netolygus tankinimas. Šioje srityje žievės kaulų sluoksnis yra netolygus. Kaip ir centrinėje chondrosarkomoje, dėmės gali būti aptiktos dėl kalcifikacijos vietų.

Norėdami išsiaiškinti diagnozę, atlikite biopsiją. Medžiaga yra paimta iš kelių auglio vietų. Histologinio tyrimo procese lemia chondrosarkomos piktybinių navikų laipsnis. Kaip taisyklė, šie tyrimai yra pakankami tiksliai diagnozuoti. Kai kuriais atvejais gali prireikti papildomų metodų: MRI kaulai, kompiuterinė tomografija ir osteosintigrafija. Chondrosarkoma sergančių pacientų plaučių metastazių nustatymui atliekama krūtinės ląstos rentgenograma.

Chondrosarcoma gydymas

Chondrosarkomos pacientai yra hospitalizuojami onkologijos skyriuje. Dauguma chondrosaromų yra atsparūs chemoterapijai ir radioterapijai, todėl pagrindinis šios ligos gydymo metodas yra chirurgija.

Kai 1 ir 2 chondrosarcomas yra piktybinių navikų laipsnis, pašalinamas navikas. Chondrosarkoma išskiriama į vieną bloką kartu su reaktyviosios zonos audiniais ir kai kuriais sveikų audinių rezervais, taip, kad žaizdoje nebūtų auglio ląstelių. Atsižvelgiant į auglio dydį ir vietą, bet kuri kaulų dalis iš naujo nustatoma, arba jos pašalinimas su vėlesniais artroplastikais.

3 laipsnio piktybinių navikų atveju gali reikėti radikalios chirurginės intervencijos – pažeistos galūnės amputacija arba exarticulation. Jei dėl bendrų kontraindikacijų ar naviko prieinamumo, chirurginis pašalinimas yra neįmanomas, chemo ir radioterapija. Tačiau šie metodai yra tik paliatyvūs, siekiant sustabdyti chondrosarkomos augimą, ir nesuteikia gydymo.

Prognozė priklauso nuo chrosarkomos piktybinių navikų. Pirmajame etape penkerių metų išgyvenamumas yra 90 metų%, su 2 laipsniais – 45-60%, su 3 laipsniais – apie 30%.