Eozinofilijos ir mialgijos sindromas

Eozinofilijos ir mialgijos sindromas – retos būklės, sukeltų tam tikrų vaistų, kurių sudėtyje yra amino rūgšties triptofano ir kuriems būdingi sunkūs sisteminiai pakitimai (plaučius, raumenų sistema, sąnarių ir fascijų). Simptomai yra kosulys, sunku kvėpuoti, padidėjęs nuovargis, raumenų skausmas, neurologiniai sutrikimai ir sąnarių uždegimas. Diagnozė atliekama atliekant laboratorinius tyrimus (pilnas kraujo kiekis), radiologiniai metodai ir paciento istorijos tyrimas. Gydymas susideda iš vaistinių preparatų, kurie provokuoja ir atlieka simptominį gydymą.

• Eozinofilijos ir mialgijos sindromo priežastys
• Patogenezė
• Eozinofilijos ir mialgijos sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Eozinofilijos ir mialgijos sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Eozinofilijos ir mialgijos sindromas

Eozinofilijos ir mialgijos sindromas pirmą kartą buvo diagnozuotas ir izoliuotas kaip atskiras nosologinis vienetas XX a. Tais metais buvo šios patologijos protrūkis, dėl didelio vaisto pasiskirstymo pagal triptofaną, vienas iš Japonijos farmacijos įmonių. Šiuo metu produktai, kurių sudėtyje yra tokios aminorūgšties, pasaulyje beveik nėra gaminami, tačiau vis dar pasitaiko ligos atvejų. Paprastai tai sukelia padirbtų produktų naudojimas (rapsų aliejus) vaistai, kenksmingų priemaišų. Šis sindromas taip pat gali paveikti vyrus, moterims, kelia pavojų gyvybei.

Eozinofilijos ir mialgijos sindromo priežastys

Tyrimas, netrukus po patologijos atradimo, parodė, kad jo priežastis nėra pati triptofanas (gyvybinė aminorūgštis), ir kai kurių priemaišų. Jie pateko į narkotiką cheminių medžiagų sintezės metu ir buvo laikomi sąlyginai saugiais dėl nereikšmingos koncentracijos. Manoma, kad šios priemaišos sukelia neįprastus alerginius procesus, sukelia plaučių pažeidimus, staigus eozinofilų skaičiaus padidėjimas kraujyje, raumenų skausmas ir kiti sutrikimai. Sindromo raida buvo pagrindinė tokių narkotikų uždraudimo priežastis.

Taip pat yra prielaida, pagrindinė patologijos vystymosi priežastis buvo triptofano metabolitai – junginiai pagal įprastinius EBT ir MTSA pavadinimus. Yra įtariama, kad yra dar daugiau medžiagų, susijusių su sindromo patogeneze. Tačiau moksliniai tyrimai, atliekami su grynais šių junginių variantais, rezultatai buvo nevienodi, todėl kai kurie mokslininkai ginčija jų vaidmenį ligos etiologijoje. Be šių vaistų partijų, kurios naudojimas yra susijęs su patologine liga, aptikta daugiau kaip 60 priemaišų. Daugelis mokslininkų mano, kad pažeidimų atsiradimas dėl kelių medžiagų poveikio.

Yra nuomonė, kad pati L-triptofanas, jei jis buvo suvartotas didelėmis dozėmis, gali sukelti eozinofilijos vystymąsi, mialgija ir kiti sutrikimai. Įdiegta, kad ši gryna aminorūgštis gali sulėtinti histamino tipo junginių skaidymą, dalyvauja daugelyje uždegiminių ir alerginių reakcijų. Tik kai kuriems pacientams, triptofanas, sindromo atsiradimas atsiranda dėl reaktyvumo požymių ar kitų polinkių atsiradimo mechanizmų. Tuo pačiu metu, toks požiūris nepaaiškina, dėl to yra kitų produktų ar narkotikų vartojimo patologija (Pavyzdžiui, panašūs simptomai turi toksišką alyvos sindromą).

Patogenezė

Eozinofilijos ir mialgijos sindromo patogenetiniai procesai yra dar blogiau tiriami, kokia yra jo etiologija, nes ryšys nėra patikimai nustatytas, provokuojančios ligos. Remiantis klinikiniais duomenimis, galima daryti prielaidą, kad tam tikras veiksnys sukelia uždegiminių stimuliatorių susiskaidymo padidėjimą arba sulėtėjimą – histamino, kai kurie interleukinai ir prostaglandinai. Jis sukelia imuninį uždegiminį atsaką plaučiuose, raumenų fascija, sąnarius ir nervus. Pažeisti audiniai infiltruojami su makrofagais ir limfocitais, kuris dar labiau apsunkina patologinį procesą. Eozinofilijos raida, pagal šią hipotezę, susijęs su histamino koncentracijos padidėjimu – eozinofilai atlieka pagrindinį vaidmenį jo skilimo procesuose.

Pagal kitą ligos patogenezės teoriją, priežastis, priešais, tiksliai yra eozinofilų aktyvacija, kurie pradeda įsiskverbti į audinius ir skatina toksiškų produktų kaupimąsi. Tai yra, savo ruožtu, sukelia kitų imunokompetentingų ląstelių uždegimą ir limfocitinio infiltracijos atsiradimą. Bet, kaip ir ankstesnėje hipotezėje, ligos sukėlėjo veiksnys yra nežinomas. Histocheminiai duomenys gali būti interpretuojami kaip įrodymai, taip ir antroji prielaida, todėl sindromo tyrimas tęsiasi.

Eozinofilijos ir mialgijos sindromo simptomai

Simptomai atsiranda vartojant vaistus ar kitus produktus, sudėtyje yra triptofano ir jo metabolitų. Ligos laikas gali labai skirtis – nuo kelių dienų iki 3-5 mėnesių nuo pradžios. Iš pradžių pastebėtas nuovargis ir silpnumas, kuris yra pakeistas stipriais raumenų skausmais, apsunkina judesiai. Tuo pačiu metu yra skundų dėl raumenų sistemos silpnumo – pacientas negali išlaikyti įprastos apkrovos. Mialgija gali būti derinama su nemaloniais širdies pojūčiais, Tai rodo dalyvavimą patologiniame miokardo procese.

Daugiau nei pusė pacientų turi kvėpavimo sistemos pažeidimus, kosulys, švokštimas kvėpuojant, dusulys. Patologijos kursą kartais komplikuoja pleurito simptomai – krūtinės skausmai kvėpuojant, padidėjęs sausas kosulys. Kvėpavimo sistemos sutrikimai gali išlikti keletą savaičių ar net mėnesių. Dažnai ant rankų ar kojų aptinkama poodinė riebalų edema. Ypač sunkiais atvejais kūno ertmėse kaupiasi skystis – pilvo, pleuros, perikardo. Kai kuriems pacientams, sergantiems eozinofilija-mialgija, neurologiniai simptomai yra pirštų jautrumo sutrikimai, šepečiai, sustoti.

Paciento oda paprastai yra šviesi arba cianozinė, Tai rodo, kad trūksta deguonies kraujo ir sutrikusi plaučių funkcija. Kartais pažeidžiami sąnariai, lydi skausmas judant, edema, sujungimo srities paraudimas. Tačiau dažniau vienintelis jungtinio dalyvavimo ligos procese požymis yra artralgija. Sistemos sutrikimai (temperatūros padidėjimas, karščiavimas, galvos skausmas, vėmimas) tik dalis šio sindromo pacientų.

Komplikacijos

Eozinofilija-mialgija, pagal medicinos statistiką, apie 4-5% mirties atvejai. Sunkus kvėpavimo nepakankamumas arba širdies funkcijos sutrikimas sukelia mirtį, sukelia miokarditą ir skysčių kaupimąsi perikardo ertmėje (hidroperikardija). Ilgą ligos eigą atsiranda plaučių kvėpavimo tūrio sumažėjimas dėl fibrozės, sumažina paciento gyvenimo kokybę ir gebėjimą dirbti. Aprašomi atvejai, pasireiškus reumatoidiniam poliartritui po sindromo atsiradimo. Tai rodo imunologinių sutrikimų dėl ligos galimybę, tačiau nebuvo nustatyta patikimų ryšių tarp šių dviejų patologijų.

Diagnostika

Norėdami nustatyti eozinofilijos-mialgijos sindromą, naudokite įvairius diagnostikos metodus – pacientų apklausa, radiografiniai tyrimai, bendrieji laboratoriniai tyrimai. Jei kyla sunkumų, jie gali papildomai atlikti mikroskopinį skreplių tyrimą, pažeistų audinių histologinis tyrimas. Vienareikšmiškas patologijos simptomas yra pacientų vaistų ar produktų vartojimas, kurių sudėtyje yra sintezuoto laisvo triptofano. Fazinė būklės diagnostika yra tokia:

• Anamnezės tyrimas ir rinkimas. Bendraujant su pacientu svarbu, kad alergologas-imunologas sužinotų, ar per pastarąsias dienas ir savaites jis vartojo narkotikus, naftos produktai, kai kurios sporto mitybos. Turėdami tai omenyje, galite nustatyti, ar pacientas kreipėsi į triptofaną ir jo toksiškus metabolitus. Tarp dažniausiai pasitaikančių skundų yra dusulys, skausmas skirtingose ​​raumenų grupėse, silpnumas.
• Rentgeno tyrimai. Ant krūtinės ląstos rentgenografijos galite nustatyti plaučių audinio sutvirtinimo požymius tinklinio arba tinklinio audinio pažeidimo pavidalu. Taip pat yra pleuros požymių ir širdies kontūrų pokyčiai hidroperikoje. Rentgeno spinduliai nėra pagrindinis diagnostikos metodas, kadangi patologiniai pokyčiai aptinkami tik 20 metų% sindromo atvejų.
• Laboratoriniai tyrimai. Apskritai kraujo tyrimas nustatomas pagal ryškią eozinofiliją – iki 1000 ląstelių. Dažnai užfiksuoti uždegiminės reakcijos požymiai – ESR padidėjimas, leukocitozė.
• Histologinis tyrimas. Dėl patologijos diagnozė gali sukelti plaučių biopsiją (kvėpavimo sistemos sutrikimų), raumenų ir fascijų (su mialgija) priklausomai nuo klinikinio vaizdo. Ištirtų organų audinių histologinis tyrimas atskleidžia mažo kalibro kraujagyslių įsiskverbimą monocitais, eozinofilai, limfocitai.

Diferencinė diagnostika atliekama su infekciniais ir uždegiminiais plaučių pažeidimais (bronchitas, pneumonija), širdies ligomis ir sisteminėmis autoimuninėmis sąlygomis – kai kurios reumatizmo ir poliartrito formos. Pagrindiniai sindromo požymiai yra narkotikų ar preparatų vartojimas su triptofanu, kraujo tyrimais nėra jokių infekcijos požymių.

Eozinofilijos ir mialgijos sindromo gydymas

Pagrindinė sėkmingos ligos gydymo sąlyga yra triptofano turinčio vaisto ar produkto išskyrimas, sukėlė patologinį procesą. Todėl diagnozės metu svarbu nustatyti, kur pacientas gauna provokuojančių medžiagų. Kortikosteroidų agentai yra skirti simptomams mažinti, turi stiprų priešuždegiminį poveikį. Jų naudojimo schema ir trukmė priklauso nuo konkrečios klinikinės padėties. Apie pusė pacientų simptomai išnyksta po kelių dienų nuo gydymo pradžios, o kiti išlieka 2-3 savaites.

Simptominės intervencijos retai reikalingos, gali būti naudojamas stiprus kosulys, sumažinti kosulio centro veiklą. Patinimas išnyksta naudojant diuretikus. Antihistamininiai vaistai nenaudojami dėl jų dviprasmiško ir silpno šio patologijos poveikio. Kartais skiriamas palaikomasis gydymas multivitaminais.

Prognozė ir prevencija

Eozinofilijos ir mialgijos sindromo prognozė yra sąlyginai palanki ankstyvam aptikimui ir laiku kreipiantis į specialistą. Išskyrus provokuojančią medžiagą ir gydymą kortikosteroidais, simptomai išnyksta be pasekmių. Ilgai trunkančių plaučių atveju gali išsivystyti sklerotiniai procesai, sumažinti gyvybingumo ir dujų mainų paviršių. Tai sukelia dusulį, esant vidutiniam krūviui, cianozinė oda ir kiti sutrikimai. Sindromo prevencija yra narkotikų vartojimo atmetimas, sudėtyje yra triptofano, ypač abejotinos kilmės. Turėtumėte kuo greičiau atšaukti tokių lėšų priėmimą, jei jų naudojimo metu atsiranda raumenų skausmas, kosulys, dusulys.