Endokarditas Löffler

Endokarditas Löffler – reta ribojančios kardiomiopatijos forma, pažeista širdies gleivinė, dėl infiltracijos eozinofilais. Simptomai yra karščiavimas, svorio netekimas, kardialgija, dusulys ir kiti širdies nepakankamumo pasireiškimai. Be to, yra kepenų pažeidimo požymių, blužnis, plaučius. Diagnozė atliekama atliekant laboratorinius tyrimus, širdies tyrimai (EKG, Echokardiografija), doplerografija ir krūtinės rentgenografija. Gydymas apima hipereosinofilinio sindromo priežasčių pašalinimą, širdies nepakankamumo gydymas ir trombozės prevencija. Kai kuriais atvejais yra nustatyta operacija.

• Endokardito Leffler priežastys
• Patogenezė
• Endokardito Loeffler simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Endokardito Leffler gydymas
• Prognozė ir prevencija

Endokarditas Löffler

Endokarditas Löffler (eozinofilinis endokarditas) 1936 m. Šveicarijos gydytojas Wilhelm Loeffler aprašė, stebėdamas du pacientus, kurie greitai progresavo širdies nepakankamumu. Šiuo metu ši patologija laikoma hipereosinofilinio sindromo klinikiniu variantu, turinčiu pirminį širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimą. Dažniausiai liga užregistruojama vidutinio amžiaus vyruose (30-40 metų) amžiaus grupėje, bet gali atsirasti bet kokio amžiaus ir lyties asmenims, turintiems didelį eozinofilų kiekį kraujyje. Negridinių lenktynių žmonės dažniau pasireiškia, Pietryčių Azija ir Pietų Amerika. Toks regioninis pasiskirstymas sutampa su genetiškai nustatyto idiopatinio hipereosinofilinio sindromo paplitimu (Hidroelektrinė).

Endokardito Leffler priežastys

Pagrindinis etiologinis ligos veiksnys yra ryškus eozinofilų lygio padidėjimas periferiniame kraujyje. Dėl to susidaro sąlygos šiems miokardo ir endokardo ląstelių infiltracijai su specifiniu uždegimu. Patikimai paaiškinta, kad eozinofilijos atsiradimas yra prieš širdies ir kraujagyslių sutrikimų atsiradimą. Padidėjusios eozinofilų susidarymo priežastys gali būti įvairūs veiksniai ir patologinės būklės:

• Idiopatinis hipereosinofilinis sindromas. Reti nežinomos etiologijos būklė, pasireiškia eozinofilinių granulocitų proliferacija kaulų čiulpuose. Manoma dėl mutacijų – 4-osios chromosomos ištrynimas FIP1L1 geno regione/PDGFRA, atsakingas už hemopoezės kontrolę. Jai būdingas ilgalaikis sunkus eozinofilija, kartu su didele leukemijos rizika.
• Autoimuninės ligos. Kai kurios patologijos (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidiniu artritu) gali būti sudėtinga dėl antrinių hidroelektrinių formų atsiradimo. Pastarasis sukelia žalą širdies membranoms pagal endokardito Leffler tipą.
• Alerginės ir parazitinės ligos. Šiomis sąlygomis visada didėja eozinofilų kiekis. Labai retai jų skaičius pasiekia lygį, pakanka infuzijai į miokardo ar endokardą. Iš esmės šis patologijos variantas randamas vaikams, turintiems aukštą imuninės sistemos reaktyvumą.
• Onkologinės ligos. Eozinofilinei leukemijai ir kitiems kraujagyslių sistemos navikų procesams būdingas greitas, aktyviai pasiskirstęs blogai diferencijuotas ląsteles. Jų didelis skaičius ir palengvintas įsiskverbimas į audinius (įskaitant širdį) gali sukelti endokardo uždegimą.

Eozinofilinio endokardito atsiradimas aprašytas kitomis sąlygomis, kartu su padidėjusiu šių ląstelių susidarymu: Gleycho sindromas, blužnies pažeidimai, kaulų čiulpų. Tai tampa, kad ligos atsiradimui nepakanka tik daugelio eozinofilų buvimo. Būtina sąlyga yra jų aktyvavimas, pasirinkus granulių turinį – širdies pažeidimas atsiranda, kai degranuliacija yra ne mažesnė kaip 15% iš cirkuliuojančių ląstelių tūrio. Tai paaiškina faktą, kodėl skirtingais atvejais maždaug vienodo skaičiaus granulocitų, endokardito sunkumas gali būti labai skirtingas.

Patogenezė

Dėl endokardito Loeffler retumo šios ligos patogenezė nėra gerai suprantama. Kai kurių ligos stadijų supratimas nėra pagrįstas klinikiniais ir tyrimų duomenimis, imunologinių procesų vizija. Kai yra daug aktyvuotų eozinofilų kraujyje, kai kurie iš jų įsiskverbia į širdies audinį. Degranuliacijos procese jie išskiria katijoninius baltymus ir uždegiminius stimuliatorius, ląstelių pažeidimą. Be to, Šie baltymai turi galimybę pradėti krešėjimo procesą, tokiu būdu išprovokuoti intravaskulinę trombozę. Ši aplinkybė kartu su endometriumo pasikeitimu veda prie parietinio trombo atsiradimo širdies kamerose. Jų fragmentai emolio pavidalu yra platinami krauju, sukelia širdies priepuolius inkstuose, blužnis, smegenis.

Patinimas, endokardo ir miokardo struktūrų distrofija prisideda prie jungiamojo audinio augimo, deformuojantis akordas, ir vėlesni širdies vožtuvai. Visa tai, kartu su kardiomiocitų skaičiaus mažėjimu, išmetama mažiau teršalų, kraujo regurgitacija ir širdies nepakankamumo atsiradimas. Sumažintas širdies darbas sukelia daugybę antrinių sutrikimų – plaučių edema, kepenų distrofija, hipoksija. Be gydymo, endokarditas Löffler pacientai gali mirti nuo CHF ar komplikacijų, sukelia gyvybinių organų kraujagyslių tromboembolija (plaučius, smegenys, inkstai).

Endokardito Loeffler simptomai

Klinikinis patologijos vaizdas pasižymi ryškia stadija, kiekvienos ligos stadijos trukmė įvairiems pacientams yra individuali ir svyruoja nuo 2-3 savaičių iki kelių mėnesių. Pacientai iš pradžių skundžiasi karščiavimu, skausmas kepenyse, prakaitavimas, silpnumas. Šie pasireiškimai atitinka hipereosinofilinį sindromą ir prieš širdies pažeidimus. Kai kuriais atvejais pacientams pasireiškia SLE simptomai, reumatoidiniu artritu, bronchų astma ir kitos sąlygos, gali paskatinti eozinofilų proliferaciją.

Endokarditas Leffler pirmasis etapas (nekrotinis) 20 val% pacientams, kuriems būdingi padidėję hes simptomai – karščiavimas, hiperhidrozė, edemos vystymąsi. Toks patologijos variantas pasižymi įvairių lokalizacijos krūtinės skausmų skundais, anoreksija, svorio netekimas iki anoreksijos. Apie pusėje pacientų pirmasis eozinofilinio širdies uždegimo etapas vyksta pagal ūminio širdies uždegimo tipą. Tokioje situacijoje biventrikulinio sutrikimo požymiai atsiranda anksti – dusulys, silpnumas, kosulys dėl kraujo stagnacijos plaučiuose. Retinopatija pasireiškia sumažėjus regėjimo aštrumui, atėjimas «skrenda» ir «raketos» prieš akis, galvos skausmas.

Antrasis endokardito etapas vadinamas tromboze – jam būdingas parietinio trombo susidarymas širdies skilveliuose. Iš ten jų fragmentai plinta visame kūne, sutrikdyti kraujo tiekimą įvairiems organams. Dažni simptomai yra neurologinis sutrikimas (parezė, paralyžius) ir inkstų pažeidimai – diurezės sumažėjimas, nugaros skausmas, hematurija. Galimas plaučių infarkto simptomų vystymasis, blužnis, kepenis. Šiame etape kai kuriems pacientams yra sunkiausios endokardito Leffler komplikacijos – smūgių, arterinė tromboembolija.

Paskutinis ligos etapas yra fibrotinis, pasireiškia sunkia ribojančia kardiomiopatija. Didėja širdies nepakankamumo požymiai – patinimas, sunku kvėpuoti dėl skysčių buvimo plaučiuose, odos cianozė. Laikui bėgant, padidėjęs pilvo kiekis dėl ascito prisijungia prie simptomų, hemoptysis, staigus bendrosios būklės pablogėjimas dėl medžiagų apykaitos sutrikimų. Gedimas paprastai yra biventrikulinis, todėl kraujo stagnacija pasireiškia kaip maža, taip dideliame kraujotakos rate.

Komplikacijos

Löffler endokarditas gali sukelti daug sunkių komplikacijų, kurie kelia grėsmę paciento gyvybei. Pradinėse ligos stadijose, kaip karditis, ūminis širdies nepakankamumas gali atsirasti dėl miokardo pažeidimų ir sumažėjusios kontraktinės funkcijos. Tromboembolija yra ypač pavojinga – didelė dalis endokardito mirčių atsiranda dėl išeminių organų anomalijų (inkstus, smegenis, virškinimo trakto struktūros). Asmenys, turintys idiopatinę hidroelektrinę, turi onkologinės patologijos pavojų – leukemija ar limfoma. Nesant gydymo ir baigiant ligos fibrotinės fazės stadijai, mirties priežastis yra daugelio organų nepakankamumas dėl staiga sumažėjusios širdies funkcijos.

Diagnostika

Endokarditą Leffler diagnozuoja kardiologas, kuri dėl sudėtingos būklės etiologijos turi bendradarbiauti su imunologais, reumatologai ar onkologai. Svarbu įrodyti ryšį tarp aukšto eozinofilų lygio ir širdies ir kraujagyslių sistemos simptomų, nes ji veikia gydymą ir prognozes. Klinikinis vaizdas ir diagnostinių tyrimų rezultatai gali skirtis įvairiais patologijos vystymosi etapais, taip pat turėtų būti atsižvelgiama nustatant ligą. Siekiant nustatyti ir patvirtinti eozinofilinį endokarditą, naudojami šie metodai:

• Apklausa ir bendrasis patikrinimas. Nekrotinėje stadijoje ligos pasireiškimai yra krūtinės skausmo skundai, svorio netekimas, kosulys, periodiškai padidinti kūno temperatūrą. Su ligos progresavimu, tyrimas leidžia nustatyti neurologinius sutrikimus, padidėjęs kepenys ir blužnis, ascitas. Širdies auskultacija atskleidžia ritmo sutrikimus, trečiosios šalies triukšmas (Pavyzdžiui, mitralinis nepakankamumas).
• Krūtinės ląstos rentgenograma. Kardiomegalia nustatoma daugumos pacientų roentgenogramoje, kurio sunkumas priklauso nuo ligos stadijos. Plaučių cirkuliacijos stagnacija CHF fone pasireiškia plaučių plaučių šešėlio padidėjimu ir plaučių modelio padidėjimu.
• Ultragarsiniai tyrimai. EchoCG atskleidžia širdies viršūnės sutirštėjimą, kuris yra susijęs su pluoštiniu procesu arba tromboziniais nuosėdomis. Tyrimas patvirtina akordų sutirštėjimą ir deformaciją, sklendės (daugiausia, tricuspid ir mitral). Širdies Doplerio ultragarsas lemia hemodinaminius sutrikimus organų kamerose – kraujo regurgitacija.
• Elektrokardiografija. EKG pasikeičia ST segmente, T bangos padidėjimas ir nereguliarus širdies ritmas. Kardomegalijos progresavimo metu atsiranda širdies elektrinės ašies nuokrypis. Dažnai aptinkama vienos iš Guisos paketo kojų blokada.
• Laboratoriniai tyrimai. Visiškas kraujo kiekis patvirtina aukštą eozinofilų skaičių ir nespecifinius uždegimo požymius – ESR padidėjimas, leukocitozė. Kartais randama prastai diferencijuotų granulocitų, kuris rodo neoplastinį procesą kraujodaros sistemoje. Biocheminis kraujo tyrimas rodo AcAT ir plazmos baltymų kiekio padidėjimą.

Papildomos diagnostikos pagrindu gali būti nustatytas išsiskyrimo organų tyrimas, Smegenų MRI, Širdies MSCT, plaučius, kepenys ir pilvas. Jie naudojami komplikacijoms nustatyti, sukelia endokarditas, ir taip pat nustatyti galimas Hes priežastis. Diferencinė diagnostika atliekama su kitais širdies uždegiminiais pažeidimais (bakterinis arba virusinis endokarditas, miokarditas ir perikarditas). Būtina išsiaiškinti eozinofilijos kilmę, kas yra svarbu tolesniam patologijos gydymui.

Endokardito Leffler gydymas

Patvirtinus eozinofilinio endokardito diagnozę, nustatytas kompleksinis daugiakomponentinis gydymas. Jis neapsiriboja kardiologijos veikla, svarbu pašalinti pagrindinį etiologinį veiksnį – hipereosinofilinis sindromas. Reikia sumažinti kitų organų komplikacijų riziką, atsiranda dėl trombozės ir širdies nepakankamumo. Kiekviena gydymo linija apima specialių vaistų vartojimą ir terapines intervencijas. Atskiras metodas yra chirurgija, siekiama pašalinti sklerozinių procesų poveikį endokarde. Visos endokardito Löffler gydymo procedūros skirstomos į šias grupes:

• HPS priežasties pašalinimas. Nurodo etiotropinį gydymą, nuo to nukreipta prieš pagrindinį ligos veiksnį – kraujo eozinofilija. Idiopatinės ir neoplastinės hes galimybės gydomos imatinibu (tirozino kinazės inhibitorius) ir citostatiniai agentai. Dideli alerginio ar autoimuninio genezės eozinofiliniai lygiai koreguojami skiriant kortikosteroidus.
• Širdies nepakankamumo terapija. Ar pagrindinis konservatyvaus gydymo metodas. Taikyti širdies glikozidus, beta blokatoriai, AKF inhibitoriai ir kiti tradiciniai vaistai. Plėtojant perkrovą ir edemą, kontūro diuretikai skiriami priklausomai nuo rūgšties ir elektrolitų pusiausvyros kraujyje kontrolės.
• Komplikacijų prevencija. Pagrindinė grėsmė šioje patologijoje yra trombų susidarymas, po kurio seka įvairių organų indų embolija. Mažos molekulinės masės heparinas ir kiti antikoaguliantai naudojami kraujagyslių kraujo krešėjimo greičiui mažinti.
• Chirurginis gydymas. Sunkiais atvejais, kai pasireiškia ribojantis CHF, nurodoma chirurginė intervencija – endokardektomija (širdies dekortikacija). Chirurgas pašalina pluoštinius augalus organų kamerose, gamina plastikinius atrioventrikulinius vožtuvus ir akordus. Endokardektomija laikoma labai sudėtinga operacija, turinti palyginti didelį mirtingumą, atliekami tik specializuotuose širdies chirurgijos centruose.

Pacientas hospitalizuojamas kardiologijos skyriuje ir griežtai pailsėjusi. Papildomos terapinės priemonės yra numatytos, kai nurodoma. Kai kurių organų tromboembolija (žarnyne, blužnis, inkstai) gali būti operacijos pagrindas. Keičiantis CHF, reikia keisti infuziją, kad būtų pašalinta metabolinė acidozė ir elektrolitų sutrikimai.

Prognozė ir prevencija

Endokardito Leffler prognozė priklauso nuo hipereosinofilinio sindromo etiologijos ir atsako į gydymo priemones. Nežinomos kilmės hidroelektrinėje gydymo perspektyvos yra neaiškios, netgi naudojant reikšmingas kortikosteroidų dozes tik šiek tiek sumažėja eozinofilų kiekis – mirtingumas nuo patologijos išlieka didelis. Tačiau ekspertai dažnai sugeba išsiaiškinti eozinofilijos priežastis ir plėtoti etiotropinį gydymą, kuris žymiai padidina pacientų išlikimą. Specifinės prevencijos nėra. Jei nustatomas didesnis eozinofilinių granulocitų skaičius, rekomenduojama periodiškai stebėti kraujo vaizdą. Išlaikydami šią būseną ilgiau nei mėnesį ir neįskaitant akivaizdžių priežasčių (parazitinės ir alerginės ligos) turėtų konsultuotis su hematologu.