Fallo Triad

Fallo Triad – sudėtinga įgimta širdies liga, morfologinis pagrindas yra trys komponentai: prieširdžių pertvaros defektas, stenozė (dažniau vožtuvas) plaučių arterijos ir dešinės skilvelio hipertrofijos. Fallot triad būdingi klinikiniai požymiai yra dusulys, cianozė, astmos priepuoliai, alpimas. Diagnozuojant Fallot triadą, atsižvelgiama į EKG duomenis, PCG, krūtinės ląstos rentgeno tyrimas, Echokardiografija, širdies jutimo kameros, ventrikulografija. Chirurginis dėmių gydymas (Fallo triadas radikaliai ištaisė), pageidautina ankstyvame amžiuje.

• Fallot triad priežastys
• Hemodinamikos bruožai su Fallot triadu
• Fallot triad simptomai
• Fallo Triad diagnostika
• „Fallo Triad“ gydymas
• Fallo Triad Prediction

Fallo Triad

Fallo Triad – trijų komponentų širdies liga, įskaitant prieširdžių pertvaros defektą, plaučių stenozė (arba dešiniojo skilvelio išėjimo sekcijos obstrukcija) ir antrinio vystymosi dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija. Paskutiniai du komponentai taip pat įtraukti į „Fallot“ tetradą; skirtumas yra, kad su „Fallot“ tetradu yra skilvelio pertvaros defektas ir aortos deformacija.

Kardiologijoje terminas „Fallot“ liga jungia trijulę, „Fallot“ tetrad ir pentad, pavadintas prancūzų patologo Fallot. Fallot triad sudaro 1,6-1,8% visų įgimtų širdies defektų atvejų.

Fallot triad priežastys

Vaisiaus širdies morfologinis nustatymas vyksta pirmojo embriono vystymosi trimestre. Per šį laikotarpį, esant įvairioms nepalankioms priežastims, gali sutrikti normalus vaiko širdies susidarymas. Neigiami veiksniai gali būti nėščios moters virusinės ligos (raudonukės, gripas, tymų), endokrininių sutrikimų (diabetas), alkoholio vartojimas, narkotikų vartojimas, avitaminozė, lėtinė vaisiaus hipoksija, gama spinduliuotė ir kt. Bet kuris iš pirmiau minėtų veiksnių gali sukelti neužbaigtą pertvarų pertvarą, laivų susiaurėjimas ir anomalinis išdėstymas. Formuojant „Fallot“ triadą, paveldimo veiksnio ir chromosomų mutacijų vaidmuo nėra paneigiamas.

„Fallo“ trijų formavimasis siejamas su sutrikusi endokardo raumenų raida, formuojant plaučių vožtuvus, taip pat pirminės interatrialinės pertvaros rezorbcija, ovalus lango vožtuvo komponentas. Plaučių stenozė paprastai būna vožtuvo lygiu, priklijuojama varčia, kuri sudaro kūgio formos membraną, patenka į plaučių kamieno liumeną. Maždaug 10% Fallo trijose susitinka plaučių arterijos infundibulinė stenozė. Virš stenozės lygio plaučių arterijos kamienas plečiamas.

Prieširdžių ryšį su „Fallot“ triada gali rodyti atviras ovalus langas, ovalo formos lango vožtuvo defektas ar nebuvimas, prieširdžių pertvaros defektas. Dešinė skilvelio hipertrofija su „Fallot“ triada yra antrinė; galinėje defekto stadijoje dešiniojo skilvelio ertmė išsiplėtė. Taip pat pažymėta dešiniojo atriumo hipertrofija ir dilatacija, kairiosios širdies dalys nepasikeičia.

Hemodinamikos bruožai su Fallot triadu

Dideli hemodinaminiai sutrikimai Fallot trijose yra susiję su plaučių arterijos susiaurėjimu; prieširdžių ryšys yra antrinės svarbos. Esant vidutinio sunkumo stenozei, kompensacija pasiekiama didinant sistolinį spaudimą dešinėje skilvelėje, kuris užtikrina pakankamą plaučių kraujotakos lygį. Slėgis dešinėje atriume yra normalus, taigi, nereikšmingas arterioveninis išsiskyrimas iš kairiojo atriumo į dešinę. Šiame fallo cianozės trijose nėra, ir šiek tiek padidėja plaučių apskritimo tūris, palyginti su norma.

Esant ryškesniam stenozei arba ilgam „Fallot“ trijų egzistavimui, kliūtis kraujo išėjimui iš dešiniojo skilvelio sukelia jo padidėjusį darbą; didėja dešiniojo skilvelio tūrio perkrova, kuris žymiai padidėja kaip sistolinis, taip ir diastolinis spaudimas. Taip pat padidėja slėgis dešinėje atriume, šuntavimo kryptis keičiasi – kraujagyslių kraujas pradeda būti išleidžiamas iš dešinės atrijos į kairę. Šiam „Fallot“ trijų etapui būdingi hipoksemijos požymiai (cianozė), mažo rato minutės tūrio sumažėjimas ir pulmoninės apytakos minutės apimties padidėjimas, santykinio tricipidinio nepakankamumo raida.

Fallot triad simptomai

Klinikinį Fallo triados eigą lemia hemodinaminių sutrikimų sunkumas ir gali skirtis. Dauguma vaikų maitinimo metu jau turi dusulį, verkti, judesius; nuovargis, fizinio vystymosi atotrūkis. Cianozė paprastai pasireiškia 8–12 metų amžiaus; atsiradus cianozei jaunesniame amžiuje, paprastai galite galvoti apie ryškią plaučių arterijos stenozę. Fallot triadas vaikas gali išsivystyti hipokseminiais priepuoliais, būdingas ryškus susijaudinimas, padidėjęs kvėpavimas, padidėjusi cianozė, uždusimas, sąmonės netekimas, spazmai.

Kai žiūrima iš paciento, turinčio Fallot triadą, yra visi vice požymiai «mėlyna» patinka: cianozė, «būgno lazdelės», tipinė girgždėjimo padėtis, kaklo venų patinimas ir pulsacija. Dažnai randama akių hipertelorizmas (akys plačiai atskirtos).

Fallot triad komplikacijų skaičiui, kuris gali reikšti vaiko mirtį, apima tromboemboliją ir smegenų abscesus, infekcinis endokarditas po kvėpavimo takų ar bakterinių infekcijų, masinis kraujavimas, sukeltų didelių įkainių ar chirurginių intervencijų plyšimas (dantis, tonzidektomija ir kt.), lėtinis širdies nepakankamumas.

Fallo Triad diagnostika

Fallo triad diagnozė atliekama remiantis klinikiniais ir objektyviais duomenimis, elektrokardiografijos rezultatai, fonokardiografija, Ultragarsas širdyje, doplerio echokardiografija, širdies skambėjimas, ventrikulografija, krūtinės ląstos rentgenograma.

Dažnai randamas objektyvus Fallot trijų pacientų tyrimas «širdies kupra», systolinis pulsavimas į kairę nuo krūtinkaulio, širdies plitimas kairėje ir dešinėje, kepenų padidėjimas ir pulsacija. „Fallot“ trijų auskultativnaya nuotrauką sudaro šiurkštus sisterinis triukšmas II – III tarpinių erdvių kairėje pusėje, «katės purr», plaučių arterijos II tonas. Fallot triado fonokardiografinis bruožas yra aukšto amplitudės sistolinio murmumo buvimas antrojoje tarpkultūrinėje erdvėje kairėje nuo krūtinkaulio.

Pagal EKG nustatomi dešinės širdies hipertrofijos požymiai, EOS nuokrypis dešinėje; radiografiškai nustatytas plaučių arterijos išplitimas, dešiniojo skilvelio šešėlio išplitimas, plaučių piešimo nuskurdinimas, padidinti plaučių laukų skaidrumą. Apskritai, kraujo tyrimas yra pažymėtas eritrocitoze, hemoglobino kiekis.

Angiografija atskleidžia plaučių stenozę, DMPP ir vyraujantis kraujo išsiskyrimas. Pagal širdies kateterizaciją nustatomas reikšmingas dešiniojo skilvelio slėgio padidėjimas ir mažas slėgis plaučių arterijoje. Fallot triado diferencinė diagnostika atliekama su „Fallot“ užrašu, izoliuota plaučių arterijos ar prieširdžių pertvaros defekto burnos stenozė, Eisenmenger kompleksas.

„Fallo Triad“ gydymas

Nepriklausomai nuo Fallot triad klinikinių apraiškų sunkumo, nurodomas chirurginis dėmių gydymas. Išimtys yra „Fallot“ triad, sudėtinga dėl negrįžtamojo plaučių hipertenzijos. Kai atsiranda hipokseminių krizių, atliekamas deguonies terapija, raminamieji vaistai, beta blokatoriai, širdies glikozidai.

Naudojant „Fallot“ triadą, paliatyviosios anastomozės neatliekamos, nes jie sukelia dar didesnę teisingos širdies perkrovą. Radikalus Fallot triado koregavimas apima tuo pačiu metu arba laipsniškai pašalinant plaučių stenozę Brocko vožtuvu ir uždarius prieširdžių pertvaros defektą. Po operacijos cianozė išnyksta, sumažėja dešiniojo skilvelio slėgis ir padidėja plaučių arterija, plaučių kraujotaka.

Fallo Triad Prediction

Nuspėjamoji vertė su „Fallot“ triada, daugiausia, turi tam tikrą plaučių stenozę. Pacientai, turintys lengvas Fallo triadas, gali išlikti aktyvūs iki 40-50 metų. Nepageidaujamas kriterijus yra ankstyvas dusulys ir cianozė. Su stenoze sergančiais pacientais, kaip taisyklė, dėl širdies nepakankamumo mirti jauname amžiuje. Fallot triado chirurginį koregavimą lydi padidėjęs išlikimas ir geri ilgalaikiai rezultatai.

Fallo triad pacientams reikia reabilitacijos lėtinių infekcijos židinių, dinamiškas kardiologo ir širdies chirurgo stebėjimas.