Plaučių arterijos burnos stenozė

Plaučių arterijos burnos stenozė – dešiniojo skilvelio išskyrimo trakto susiaurėjimas, išvengti normalaus kraujo tekėjimo į plaučių kamieną. Plaučių arterijos burnos stenozei lydi stiprus silpnumas, nuovargis, galvos svaigimas, polinkis į alpimą, dusulys, širdies plakimas, cianozė. Plaučių arterijos burnos stenozės diagnostika apima elektrokardiografiją, radiologinis, echokardiografija, širdies kateterizacija. Plaučių arterijos burnos stenozės gydymas yra atviro vožtuvo ar endovaskulinio baliono vožtuvų plitimo vykdymas.

• Plaučių arterijos burnos stenozės priežastys
• Plaučių arterijos burnos stenozės klasifikacija
• Plaučių arterijos burnos stenozės hemodinamikos ypatybės
• Plaučių arterijos burnos stenozės simptomai
• Plaučių arterijos burnos stenozės diagnostika
• Plaučių arterijos burnos stenozės gydymas
• Plaučių arterijos burnos stenozės prognozavimas ir prevencija

Plaučių arterijos burnos stenozė

Plaučių arterijos burnos stenozė (plaučių stenozė) – įgimta ar įgyta širdies liga, būdingas kliūtis kraujo nutekėjimui iš dešinės­ludochka plaučių kamiene. Izoliuotoje formoje plaučių arterijos burnos stenozė diagnozuojama 2-9% visų įgimtų širdies defektų atvejų. Be to, plaučių arterijos burnos stenozė gali būti sudėtingų širdies defektų struktūros dalis (Fallo triadas ir tetradas) arba kartu su didžiųjų laivų perkėlimu, tarpkultūrinis pertvaros defektas, atviras atrioventrikulinis kanalas, atresia tricuspid vožtuvas ir kt. Kardiologijoje izoliacinė plaučių arterijos burnos stenozė priklauso nuo blyškumo tipo defektų. Piktžolių paplitimas tarp vyrų yra 2 kartus didesnis, nei tarp moterų.

Plaučių arterijos burnos stenozės priežastys

Plaučių arterijos stenozės etiologija gali būti įgimta, taip ir įsigijo. Įgimtų pokyčių priežastys – dažni su kitais širdies defektais (vaisiaus raudonukės sindromas, vaistų ir cheminių intoksikacijų, paveldimumas ir tt.). Dažniausiai su įgimta plaučių arterijos burnos stenoze atsiranda įgimta vožtuvo deformacija.

Gauto plaučių arterijos burnos susiaurėjimo susidarymas gali būti dėl vožtuvų augalų infekcinio endokardito metu, hipertrofinė kardiomiopatija, sifiliniai ar reumatiniai pažeidimai, širdies mikoma, karcinoidų navikai. Kai kuriais atvejais supravalvulinę stenozę sukelia plaučių arterijos angos suspaudimas išsiplėtusiais limfmazgiais arba aortos aneurizma. Santykinės burnos stenozės plėtra prisideda prie plačios arterijos ir jos sklerozės reikšmingo išplitimo.

Plaučių arterijos burnos stenozės klasifikacija

Pagal kraujotakos obstrukcijos lygį vožtuvas yra izoliuotas (80%), subvalvale (infundibular) ir plaučių arterijos supravalvulinė stenozė. Ypač retas kombinuotas stenozė (vožtuvas kartu su per- ar antriniu vožtuvu). Valvulinė stenozė dažnai neturi skilimo vožtuvo; plautinės arterijos vožtuvas turi kupolinės diafragmos formą su 2–10 mm pločio anga; komisiniai išlyginti; susidaro plaučių kamieno postenozinis išplitimas. Infundibular atveju (sublave) stenozė yra supaprastinto skilvelio formos susiaurėjimas dešinėje skilvelio dalyje dėl nenormalaus raumenų ir pluoštinių audinių augimo. Supravalvulinę stenozę gali atstovauti lokalizuotas susiaurėjimas, nebaigta arba visa membrana, difuzinė hipoplazija, periferinė plaučių stenozė.

Klasifikavimas naudojamas praktiniais tikslais, nustatant sistolinio kraujospūdžio lygį dešinėje skilvelėje ir slėgio gradientą tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos:

• I etapas (lengvas plaučių arterijos burnos stenozė) — sistolinis slėgis dešinėje skilvelėje, mažesnis nei 60 mm Hg. g.; slėgio gradientas 20-30 mm Hg. g.
• II etapas (ryškus plaučių arterijos burnos stenozė) — sistolinis slėgis dešinėje skiltyje nuo 60 iki 100 mm Hg. g.; slėgio gradientas 30-80 mm Hg. g.
• III etapas (ryškus plaučių arterijos burnos stenozė) — sistolinis slėgis dešiniajame skilvelyje daugiau kaip 100 mm Hg. g.; slėgio gradientas didesnis kaip 80 mm Hg. g.
• IV etapas (dekompensacija) – vystosi miokardo distrofija, sunkių kraujotakos sutrikimų. Sistolinis kraujospūdis dešinėje skilvelyje sumažėja dėl jo kontraktilumo.

Plaučių arterijos burnos stenozės hemodinamikos ypatybės

Plaučių arterijos angos stenozės hemodinaminis sutrikimas atsiranda dėl kliūties kraujo išstūmimo iš dešiniojo skilvelio į plaučių kamieną. Padidėjo­pasipriešinimo dešiniam skilveliui apkrovą lydi jo darbo stiprinimas ir koncentrinės miokardo hipertrofijos susidarymas. Tuo pačiu metu sistolinis spaudimas, dešiniojo skilvelio, žymiai didesnis nei plaučių arterijoje: vožtuvo sistolinio slėgio gradiento dydį galima vertinti pagal plaučių arterijos burnos stenozės laipsnį. Slėgio padidėjimas dešinėje skiltyje atsiranda tada, kai jo angos plotas sumažėja 40-70% iš normos.

Laikui bėgant, kaip distrofinių procesų augimas miokarde, išsivysto dešiniojo skilvelio išsiplėtimas, tricuspidinis regurgitacija, ir toliau — hipertrofija ir dešiniojo atriumo išplėtimas. Dėl to gali atsiverti ovalus langas, per kurį susidaro veno arterinis kraujo išsiskyrimas ir atsiranda cianozė.

Plaučių arterijos burnos stenozės simptomai

Plaučių arterijos burnos stenozės klinika priklauso nuo susiaurėjimo sunkumo ir kompensacijos būklės. Su sistoliniu spaudimu dešiniojo skilvelio ertmėje

Dažniausios plaučių arterijos burnos stenozės apraiškos yra greitas nuovargis treniruotės metu, silpnumas, mieguistumas, galvos svaigimas, dusulys, širdies plakimas. Vaikai gali patirti fizinio vystymosi atsilikimą (kūno svorio ir aukščio), jautrumas dažniems peršalimams ir pneumonijai. Pacientams, sergantiems plaučių arterijos burnos stenoze, yra dažnas alpimas. Sunkiais atvejais gali pasireikšti krūtinės angina, sukeltas koronarinės kraujotakos nepakankamumas staigiai hipertrofizuotame skilvelyje.

Nagrinėjant kaklo venos veną, patinimas ir pulsacija (su tricuspidų nepakankamumu), sistolinis krūtinės sienos tremoras, oda, širdies kupra. Cianozės atsiradimas plaučių arterijos burnos stenozėje gali būti dėl širdies išsiskyrimo sumažėjimo (periferinė lūpų cianozė, skruostus, fangai) arba išnešti kraują per atvirą ovalų langą (paplitusi cianozė). Pacientų mirtis gali atsirasti dėl dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo, TELA, pailgėjęs septinis endokarditas.

Plaučių arterijos burnos stenozės diagnostika

Plaučių arterijos burnos stenozės tyrimas apima fizinių duomenų analizę ir palyginimą, instrumentinės diagnostikos rezultatai. Perkutorno širdies sienos yra perkeliamos į dešinę, palpacija priklauso nuo dešinės skilvelio sistolinės pulsacijos. Šitoms auskultūroms ir fonokardiografijai būdingas šiurkštus sistolinis triukšmas, susilpninti plaučių arterijos II toną ir jo suskaidymą. Radiografija leidžia pamatyti širdies ribas, plaučių arterijos postenozinis išplitimas, plaučių piešimo nuskurdinimas.

EKG su plaučių arterijos burnos stenoze atskleidžia dešiniojo skilvelio perkrovos požymius, EOS nuokrypis dešinėje. Echokardiografija atskleidžia dešiniojo skilvelio išsiplėtimą, plaučių arterijos postenozinis išplitimas; doplerografija leidžia nustatyti ir nustatyti slėgio skirtumą tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių kamieno.

Nustačius tinkamą širdį, nustatomas dešiniojo skilvelio slėgis ir slėgio gradientas tarp jo ir plaučių arterijos. Šiems skilveliams yra būdingas dešiniojo skilvelio ertmės padidėjimas, būdingas lėtėjimas kontrasto išnykimas iš dešiniojo skilvelio. Pacientai, vyresni nei 40 metų ir asmenys, skundžiasi skausmais krūtinėje, nurodoma selektyvi vainikinių angiografija.

Plaučių arterijos burnos stenozės diferencinė diagnozė atliekama su skilvelio pertvaros defektu, prieširdžių pertvaros defektas, atviras arterinis ortakis, Eisenmenger kompleksas, Fallo Notepad ir kiti.

Plaučių arterijos burnos stenozės gydymas

Vienintelis veiksmingas dėmių gydymas yra chirurginis plaučių arterijos burnos stenozės pašalinimas. Operacija nurodyta II ir III stenozei. Vožtuvo stenozėje atliekama atvira vožtuvo plombacija (lydytų kaulų išpjaustymas) arba endovaskulinio baliono valvuloplastika.

Plastikinės arterijos supravalvulinės stenozės plastikinis remontas apima siaurėjančios zonos rekonstravimą, naudojant ksenoprotezinį protezą arba pleistrą. Su subvalvuline stenoze atliekama infundibulektomija — hipertrofinių raumenų audinių išsiskyrimas dešiniojo skilvelio išėjimo kelio srityje. Stenozės chirurginio gydymo komplikacijos gali būti įvairaus laipsnio plaučių arterijos vožtuvo gedimas.

Plaučių arterijos burnos stenozės prognozavimas ir prevencija

Nedidelė plaučių stenozė neturi įtakos gyvenimo kokybei. Esant hemodinamiškai reikšmingai stenozei, dešinėje skilvelio nepakankamumas atsiranda anksti, sukelia staigią mirtį. Pooperaciniai chirurginio koregavimo rezultatai yra geri: 5 metų išgyvenamumas yra 91%.

Plaučių arterijos burnos stenozės prevencijai reikalingos palankios sąlygos normaliai nėštumo eigai, ankstyvas ligų pripažinimas ir gydymas, sukeltų pokyčių. Visiems pacientams, sergantiems plaučių arterijos burnos stenoze, reikia stebėti kardiologą ir širdies chirurgą, infekcinio endokardito prevencija.