Aortos plaučių pažeidimas

Aortos plaučių pažeidimas – įgimta širdies anomalija, pranešimas tarp kylančios aortos ir plaučių arterijos, esančios greta jos. Aortos plaučių pertvaros defektas pasirodo esant ankstyvam kvėpavimo periodui, atsilieka fiziniam vystymuisi, kartotinė pneumonija, formavimas «širdies kupra», cianozė. Aortos plaučių defektų nustatymas atliekamas remiantis echokardiografijos duomenimis, širdies kateterizavimas, aortografija, EKG, PCG, radiografija, auscultations. Su šiuo defektu, nurodoma širdies chirurgija — aortoskopinio lango uždarymas, atliekant defektų siuvimą arba plastikinį taisymą.

• Aortos plaučių pažeidimo priežastys
• Hemodinamikos požymiai su aortos plaučių pertvaros defektu
• Aortos plaučių pažeidimo klasifikacija
• Aortos plaučių pertvaros defekto simptomai
• Aortos plaučių pažeidimo diagnozė
• Aortos plaučių pažeidimo gydymas
• Aortos plaučių pertvaros defektų prognozavimas

Aortos plaučių pažeidimas

Aortos plaučių pažeidimas (aortos plaučių langas, aortopulmoninis pertvaros defektas, aortos plaučių fistulė ar fenestracija) dėl to, kad yra skylė, kuriuo aortos ir plaučių arterija bendrauja tarpusavyje. Aortos plaučių pažeidimas – retas anomalija, komponentas kardiologijoje 0,2−0,3% visų įgimtų širdies defektų atvejų.

Patologinės žinutės lokalizacija gali būti skirtinga: aortos plaučių pažeidimas gali būti bet kur tarp gretimų aortos ir plaučių arterijos. Aortos plaučių pertvaros defektai skiriasi pagal formą ir dydį ir gali siekti nuo 2 iki 30 mm skersmens. Beveik pusėje atvejų aortos plaučių pertvaros defektas derinamas su kitais įgimtais širdies anomalijomis – interventrikulinis pertvaros defektas, atviras arterinis latakas, Fallo užrašų knygelė, aortos koarktcija, subvalvulinė aortos stenozė, ste­su plaučių arterijos nosimi ir kt.

Aortos plaučių pažeidimo priežastys

Ūminis-plaučių langas yra embriogenezės pažeidimo pasekmė, dėl kurio nesusidaro pilnavertis aortos plaučių pertvara. Embrioninės arterijos kamieno atskyrimas į aortą ir plaučių kamienas įvyksta 6-7 savaites nuo gimdos vaisiaus vystymosi. Šio proceso pažeidimas sukelia aortos plaučių pertvaros defektą.

Aortos plaučių pažeidimo atsiradimo priežastys yra panašios į kitų įgimtų širdies defektų formavimąsi. Veiksniai, pažeidžiant vaisiaus širdies formavimą ankstyvuoju vaisiaus vystymosi etapu, gali veikti nėščios moters infekcijos (raudonukė, vėjaraupiai, herpesas, gripas, sifilis ir kt.), vartoti alkoholį ir toksiškus vaistus, motinos somatinės ligos (diabetas), patologinis nėštumo kelias (spontaninio pertraukimo grėsmė, stiprios toksozės), paveldimumas, jonizuojanti spinduliuotė ir tt.

Hemodinamikos požymiai su aortos plaučių pertvaros defektu

Aortos plaučių pertvaros defekto morfologiniai kriterijai yra: patologinis ryšys tarp gretimų aortos skyrių ir plaučių liemens, izoliuotų pluoštinių žiedų aortos ir plaučių vožtuvų buvimas ir suformuotas išemines abiejų skilvelių sekcijas. Paskutinis simptomas šį trūkumą išskiria iš bendros arterijos kamieno. Pati aortos plaučių pertvaros defektas yra ovalioji arba apskritinė anga su intraepikardine vieta tarp kairės sustojančiosios aortos sienelės ir dešinės sienelės plaučių kamieno.

Aortos plaučių pertvaros defekto hemodinamikos sutrikimų sunkumas priklauso nuo pranešimo dydžio, jo vieta, bendrojo ir periferinio kraujagyslių pasipriešinimo santykis.

Jei yra aortos plaučių pažeidimas, kraujas padidėjusį slėgį kyla iš kylančios aortos į plaučių arteriją. Išreikštas arterioveninis (kairėn-dešinėn) išleidimas anksti sukelia plaučių hipertenzijos vystymąsi, kuris yra daugumoje pacientų, sergančių aortos plaučių pertvaros defektu. Kai atsparumas mažoje ir didelėje apyvartoje yra lyginamas, yra kryžius, ir tada venoterapija (dešinėn kairėn) kraujo išleidimas, tai lydima cianozės raida.

Aortos plaučių pažeidimo klasifikacija

Atsižvelgiant į lokalizacijos kriterijus, skylės forma ir jos ryšys su plaučių arterijomis išskiria šiuos anatominius aortos plaučių pažeidimo tipus (In. Ir. Burakovsky ir kt., NTSSSH juos. A. H. Bakulev):

I tipas – defektas turi formos kanalą su tiksliai apibrėžtais poliais; esantis aortos plaučių pertvaros viduryje toli nuo Valsalvos sinusų. Kairės ir dešinės plaučių arterijos nukrypsta nuo aortos plaučių pažeidimo.

II tipas – defektas yra lango formos; esantis proksimaliniame (apačioje) aortos plaučių pertvaros dalys virš Valsalvos sinusų. Aortos plaučių pertvara dalinai susidaro distalinėje dalyje; Plaučių arterijos šakos normaliai nuleidžiamos, atstumas nuo defektų.

III tipas — defektas yra lango formos; esantis distalyje (viršuje) aortos plaučių pertvaros dalys atstumu nuo Valsalvos sinusų. Aortos plaučių pertvara iš dalies susidaro proksimalinėje dalyje. Plaučių arterijos šakos nukrypsta į defekto viršaus plotą.

IV tipas – defektas yra lango formos; esantis distalyje (viršuje) aortos plaučių pertvaros dalys, dešiniojo plaučio liemens šakos išleidimo lygiu. Su tokio tipo aortos plaučių pažeidimais aortą bendrauja kaip su tinkama plaučių arterija, taigi su bendrą plaučių kamieną.

V tipo – visiškas aortos plaučių pertvaros nebuvimas, tačiau aortos ir plaučių arterijos vožtuvai yra suformuoti ir atskirti. Plaučių arterijos nukrypsta nuo pagrindinio pagrindinio indo, kilęs iš širdies pagrindo.

Aortos plaučių pertvaros defekto simptomai

Pirmų gyvenimo mėnesių vaikais ankstyvas aortos plaučių pertvaros defekto simptomas yra tachypnea tipo dusulys. Būdingas atsilikimas fiziniame vystyme, nuovargis, dažni peršalimai, kartotinė pneumonija.

Esant vyraujančiai arterioveninio išsiskyrimo stadijai, oda yra fiziologinės spalvos arba šiek tiek blyški. Šaukiant, gali atsirasti silpna cianozė, verkis, širdies ir kvėpavimo nepakankamumo reiškiniai. Kryžminio kraujagyslių ir kraujagyslių išsiplėtimo vystymuisi, odos cianozė ir matomos gleivinės tampa ryškios ir nuolatinės. 70% pacientai, serganti aortos plaučių pertvaros defektu, krūtinės ląstos deformacija nustatoma pagal tipą «širdies kupra», kurio formavimas yra susijęs su dešiniojo skilvelio padidėjimu, dirbti hiperfunkcijos režimu.

Jei aortos plaučių pertvaros defektas yra mažo skersmens ir vaikams, patenkinama būklė išlieka ilgą laiką. Su dideliais defektais plaučių hipertenzija vystosi anksti. Aortos plaučių pertvaros defektų sergančių pacientų gyvenimo trukmė priklauso nuo skylės dydžio ir svyruoja nuo kelių mėnesių iki 30-40 metų (vidutiniškai — 14 metų).

Aortos plaučių pažeidimo diagnozė

Tiriant pacientus, sergančius aortos plaučių pertvaros defektu, masė ir aukštis atsilieka, krūtinės iškyša širdies kupro formos. «Perkutorno» parodė, kad abiejuose kryptyse išplėsti širdies nešvarumų ribos; ausinės metu išgirdęs sistolinis murmurs su diastoliniu komponentu, širdies tonuso keitimas; palpacija nustatoma sistolinio drebulio II-III tarpukaryje.

Remiantis fonokardiografija nustatomas auskultijos vaizdas, nurodyta pirmiau. Elektrocardiografija atskleidžia dešinės širdies pertekliaus požymius, abiejų skilvelių hipertrofija, EOS nukrypimas į dešinę. Paprastas aortos plaučių pertvaros defekto rentgeno vaizdas: padidinti širdies šešėlius, aortos ir plaučių arterijų dilatacija, padidėjęs plaučių modelis ankstyvuoju ligos laikotarpiu ir jo nuskurdimas plaučių hipertenzijos vystymuisi. Naudojant echokardiografiją aptiktas aortos ir plaučių pertvaros defektas, lango vieta yra nustatyta, jo dydis, su širdies nepakankamumu.

Jausmas širdies ertmėje yra nustatomas pagal plaučių hipertenzijos sunkumą, kraujo išleidimo kiekis, nagrinėja deguonies prisotinimo lygį plaučių arterijoje. Diagnozuojamas aortos plaučių pažeidimas yra kateterio iš plaučių arterijos galimybė per angos pradinėje aortos kryptyse. Atliekant aortografiją, pastebimas kontrastinės medžiagos įsiskverbimas iš kylančios aortos į plaučių arterijos kamieną. Diferencialinė diagnozė aortos plaučių pertvaros defektas yra atliekamas su VSD, bendras arterinis bagažas, atviras arterinis latakas.

Aortos plaučių pažeidimo gydymas

Kadangi spontaniškas aortos plaučių defekto uždarymas yra neįmanomas, širdies chirurgija yra vienintelis būdas gydyti įgimtas širdies ligas. Su dideliu aortoskopinio pertvaros defektu operacija atliekama anksti — iki 1 metų.

Aortos plaučių lizdų uždarymas atliekamas nugaros ar plastiko defekto, naudojant pleistrus, į kuriuos patenka per aortos arba plaučių arterijos liumeną, iš abiejų pusių. Operacija atliekama IR sąlygomis, hipotermija ir farmakokinetika, kardioplegija.

Esant I tipo aortos plaučių pertvaros defektui, atliekamas liga. Neįmanoma radikaliai operuoti su plaučių hipertenzija lemia dviejų etapų intervencijos poreikį: 1 — plaučių ar plaučių arterijos susiaurėjimas; 2 — pašalinimas su­gyvas manžetas ir radikali chirurgija.

Intraoperacinis mirtingumas yra 3%; pooperacinis pasiekia 15-20%.

Aortos plaučių pertvaros defektų prognozavimas

Didelio dydžio aortos plaučių pažeidimas pertvaros sukelia piktybišką defekto eigą: 25-30% pacientai miršta per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius. Aortos plaučių funkcijos sutrikimų sergančių pacientų mirties priežastys­miesteliai dažniausiai tarnauja širdies nepakankamumui, plaučių aneurizmos plyšimas į perikardo ertmę, širdies tamponadas (hemoperikardas), tromboembolija, bakterija­šaknies endokarditas.

Išgyvenusiems žmonėms chirurginio gydymo nebuvimas sukelia negrįžtamus pokyčius plaučiuose, vėliau atlikti chirurginį gydymą. Literatūroje yra vienintelės instrukcijos pacientams, sergantiems aortos plaučių pertvaros defektais, gyveno iki 35−40 metų.