Gamstorp liga

Gamstorp liga

Gamstorp liga — trumpalaikio raumens silpnumo forma, susijęs su staiga padidėjęs kalio kiekis kraujyje. «Gamstorp» liga pasireiškia silpnumu galūnių ir veido raumenyse, kurie yra kartu su parestezijomis, vegetatyviniai sutrikimai, refleksų ir raumenų tonus sumažėjimas be jautrumo sutrikimų. «Gamstorp» liga diagnozuojama pagal tipišką klinikinę nuotrauką, duomenys apie kalio kiekį kraujyje per ataką ir tarpinius laikotarpius. Gydymas apima hipokaleminę mitybą ir diuretikus, skatinti intensyvų kalio pašalinimą iš organizmo.

Gamstorp liga

Gamstorp liga
«Gamstorp» liga buvo išsamiai apibūdinta XX a. Viduryje. Gamstorp. Tai vienas iš paroksizminės myoplegijos variantų — paroksizminis stiprus galūnių silpnumas, dažnai sukelia visišką paciento imobilizaciją (paralyžius). Skirtingai nuo kitų myoplegijų, «Gamstorp» liga sukelia žymiai padidėjęs kalcio kiekis kraujyje. «Gamstorp» liga yra daug rečiau pasitaikanti, nei hipokaleminė paroksizminio miolefijos forma (Vestfalio-Šahnovičiaus liga).

«Gamstorp» liga yra paveldima liga. Šiuolaikinėje neurologijoje taip pat vadinama epizodinė šeimyninė adynamija. «Gamstorp» ligos paveldimasis vyksta dėl autosominio dominavimo principo ir būdingas visiškas genas. Liga dažnai atsiranda keliose tos pačios šeimos kartose. Moterys ir vyrai gauna Hamstorpo ligą maždaug tokiu pat greičiu.

Simptomai Hamstorpo ligos

Charakteristika yra pirmojo «Gamstorp» ligos išpuolio atsiradimas per pirmuosius 10 gyvenimo metų, dažniausiai — iki 5 metų amžiaus. Paprastai, «Gamstorp» liga prasideda sunkumo jausmu, kyla galūnes, ir parestezijos (tirpimas, dilgčiojimas) veido ir galūnių. Tada yra bendras raumenų silpnumas, jis greitai padidėja ir per 30 minučių pasiekia stiprų paresis arba visišką paralyžią. Hamstorpo ligos išpuolio metu pastebimas raumenų tonuso sumažėjimas (raumenų hipotonija), sausgyslių refleksų praradimas, vegetatyviniai sutrikimai: blynas, «marmurinė medžiaga» arba odos paraudimas, sausa oda, tachikardija, kraujo spaudimo labilumas, hiperhidrozė ir intensyvus troškulys. Dažnai «Gamstorp» ligos išpuolį lydi raumenų silpnumas, kas yra sutrikusios artikuliacijos (disartrija) ir veido išraiškos («maskų veidas»).

Skaitykite taip pat  Ūmus cholangitas

Skirtingai nuo ligos «Westfal-Shakhnovich», «Gamstorp» liga pasireiškia traukulių atsiradimas dienos metu. Veiksniai, išprovokuoti ataką, paprastai tampa fizine perkrova, badas, hipotermija. Daugeliu atvejų «Gamstorp» liga serga trumpalaikiais išpuoliais (1-3 valandos), tačiau kai kuriais atvejais ataka stebimas per kelias dienas.

«Gamstorp» liga gali pasireikšti esant skirtingam traukulių dažniui — nuo kelių kartų per metus ar per mėnesį iki paroksizmų kasdien. Išpuolių intensyvumas ir judesio sutrikimų sunkumas pergimdant «Gamstorp» ligą taip pat skiriasi ir gali skirtis nuo atakos iki atakos. Tuo pačiu metu visiškas paralyžius vystosi gana retai. «Gamstorp» liga pasižymi neurologinių pakitimų nebuvimu tarpikartiniu laikotarpiu.

«Gamstorp» ligos diagnozė

Gamstorp liga gali būti išvada dėl būdingų traukulių ir šeimos pobūdžio ligos. Išskirkite Gamstorp ligą nuo kitų rūšių paroksizminės myoplegijos (hipo- ir normokaleiemicheskoy) leidžia atlikti biocheminius kraujo tyrimus, paimta analizuoti atakos metu. Padidinti kalio kiekį kraujo serume iki 6-7 mmol/l atakos laikotarpiu ir jo normalizavimas už išpuolio leis neurologui patvirtinti diagnozę.

«Gamstorp» liga turi būti diferencijuota pirmiausia dėl didėjančio Landry paralyžiaus. Tai įmanoma, atidžiai ištyrus klinikinę atakos situaciją (jautrumo ir karščiavimo stoka) kraujo elektrolitų kompozicijos tyrimo rezultatų analizė. Taip pat būtina diferencijuoti Hamstorp išpuolius nuo epilepsijos priepuolių. Elektroencefalografija yra antrinė svarba, siekiant išvengti epilepsijos. Kilus abejotiniems Hamstorp ligos atvejams, gali būti atliekamas CT skenavimas arba MRT skenavimas, kuris neatskleidžia jokių nukrypimų ir taip pašalina organinę patologiją (hematomielija, CNS navikas, poliomielitas, smegenų kraujotakos kraujotakos pažeidimas).

Taip pat turėtų prisiminti, kad kai kuriose endokrininėse ligose gali pasireikšti mioopleginis sindromas (hipertireozė, hiper aldosteronizmas, Panhypopituitarism, antinksčių navikai, hiperkortizmas), GI patologija (malabsorbcijos sindromas, enterokolitas, kepenų cirozė), inkstų funkcijos sutrikimas (nefrozinis sindromas, inkstų nepakankamumas). Tačiau šiomis ligomis paprastai būna sumažėjęs kalio kiekis, o «Gamstorp» liga pasižymi padidėjimu. Hiperkalemija gali būti susijusi su antinksčių nepakankamumu, tačiau kitų tipiškų simptomų nebuvimas ir kraujo tyrimas dėl antinksčių hormonų kiekio leidžia pašalinti šią diagnozę.

Skaitykite taip pat  Plaučių sarkoma

Gamstorp ligos gydymas

«Gamstorp» ligos terapija yra apriboti kalio suvartojimą maisto produktuose ir vaistų stimuliavimą, kai jis pašalinamas iš organizmo. «Gamstorp» liga sergantiems pacientams rekomenduojama vartoti daug angliavandenių, su padidėjusiu druskos kiekiu ir kalio turinčių produktų apribojimu (pieno, kefyras, sūris, džiovinti abrikosai, slyvos, džiovinti vaisiai ir tt.). Reikia laikytis trupmeninio maisto, kuriame maži intervalai tarp valgių.

Siekiant sustiprinti kalio išsiskyrimą su šlapimu, skiriami diuretikai: hidrochlorotiazidas, furosemidas. Dėl Hamstorp ligos užpuolimo atleidimo į veną leidžiama 40 ml. 40% r-ra gliukozė su insulinu arba 20 ml 10% r-ra kalcio chloridas. Kai kurie autoriai nurodo į teigiamą įkvepiamo salbutamolio poveikį.