Timoma
Timoma – heterogeninė navikų grupė, skirtingos histogenezės ir brandos laipsnio, iš kamieno epitelio audinio. Klinikinė timomos eiga gali skirtis: nuo asimptominio iki ryškaus (suspaudimas, skausmingas, myasthenic, apsinuodijimo sindromas). Topografinė-anatominė ir etiologinė diagnozė nustatoma naudojant radiacinius metodus (radiografija, Mediastino CT), transtoracinis punkcija, mediastinoskopija, biopsijos tyrimai. Chirurginis gydymas: tymomos pašalinimas su protezo liaukos ir riebalinio audinio iš priekinės mediastinos, papildyti indikacijomis su chemoterapijos terapija.
Timoma
Timoma – žiniasklaidos organui būdingas navikas, kilęs iš smegenų ląstelių elementų ir čiulpų žievės. Terminas «timoma» tyrinėtojai Grandhomme ir Scminke įvedė 1900 m., norėdami paskirti įvairius vėžinių liaukų navikus. Thymomas yra 10-20% visi tarpuplaučio erdvės augliai. B 65-70% timomos atvejai yra gerybiniai; invazinis augimas pleuros ir perikardo dygimo metu vyksta 30-aisiais% pacientams, tolimų metastazių – 5%. Šiek tiek daugiau tymomų atsiranda moterims, daugiausia 40–60 metų žmonės serga. Vaikai iki 8 metų amžiaus% timuso navikai.
Kepenų liaukų navikų susidarymo priežastys nežinomos. Manoma, kad timomos gali būti embrioninės kilmės, būti siejama su sutrikusi timopoetino sintezė arba imuninė homeostazė. Veiksniai, provokuoti naviko augimą ir vystymąsi, infekcinės ligos, spinduliuotės poveikio, vidutinio sunkumo traumų. Pastebėjau, tymomas dažnai derinamas su įvairiais endokrininiais ir autoimuniniais sindromais (myasthenia, dermatomitozė, Kieta valiuta, difuzinis toksinis gūžys, Itsenko-Kušingo sindromas ir kt.).
Kepenų liaukos struktūra ir funkcija
Thymus liauka, arba kaklelis yra apatinėje kaklo dalyje ir priekinėje viršutinėje terpėje. Kūnas yra sudarytas iš dviejų asimetrinių skilčių – dešinėje ir kairėje. Savo ruožtu, kiekvienai akcijai atstovaujama griežinėliais, susideda iš žievės ir žievės ir uždaromos jungiamojoje stromoje. Thymus yra dviejų tipų audiniai – epitelio ir limfoido. Epitelinės ląstelės išskiria timo hormonus (timulinas, a-, b-timozinas, timopoetinas ir pr.), limfoidinis audinys susideda iš skirtingo brandumo ir funkcinio aktyvumo T-limfocitų.
Tokiu būdu, kamieno liauka tuo pačiu metu yra endokrininė liauka ir imuniteto organas, užtikrinti endokrininės ir imuninės sistemos sąveiką. Praėjus 20 metų, kepenys nukenčia nuo amžiaus; po 50 metų timuso parenchimija yra 90% pakeičiamas riebaliniu ir jungiamuoju audiniu, išlieka atskirų salų pavidalu, gulėti mediastino audiniuose.
Tymomos klasifikacija
Onkologijoje yra trijų tipų tim: gerybinis, piktybinis tymomos tipas 1 (su atypia požymiais, tačiau gana geras kursas) ir piktybinis tymomos tipas 2 (su invaziniu augimu).
Gerybinė tymoma (50-70% timuso navikai) makroskopiškai jis atrodo kaip vienas kapsulinis mazgas, skersmuo ne didesnis kaip 5 cm. Atsižvelgiant į šios grupės histogenezę, meduliarą (tipas A), sumaišyti (įveskite AB) ir daugiausia žievės (B1 tipas) timo.
Tymomos tipas A (meduliarinis) yra 4–7% gerybiniai navikai. Priklausomai nuo konstrukcijos, ji gali būti kieta ir didelė, beveik visada yra kapsulė. Palanki prognozė, 15 metų išgyvenamumas yra 100%.
„Tymoma“ tipo AB (cortico-medullary) įvyksta 28–34% pacientams. Sujungia žievės ir meduliarinio diferenciacijos židinius. Turi patenkinamą prognozę; 15 metų išgyvenamumas – daugiau kaip 90%.
B1 tipo tymoma (daugiausia žievės) įvyksta 9 val–20% atvejais. Dažnai yra ryškus limfocitinis infiltracija. Daugiau nei pusė pacientų, sergančių myastheniniu sindromu. Patenkinama prognozė; 20 metų išgyvenamumas — daugiau kaip 90%.
Piktybinis tymomos tipas 1 (20-25% atvejais) yra vienas ar keli lobiniai mazgai be aiškios kapsulės. Auglio dydis dažnai neviršija 4-5 cm, tačiau kartais navikai yra dideli. Skirtas invaziniam augimui liaukoje. Histologiškai pateikta žievės timoma (B2 tipas) ir labai diferencijuota karcinoma.
B2 tipo Tymoma (žievė) yra apie 20–36% tim. Histologinės veislės yra įvairios: tamsioji ląstelė, išvalyti langelį, vandeningas elementas ir kt. Daugeliu atvejų teka su myasthenia. Prognoziškai mažiau palanki: 20 metų gyvena mažiau nei 60 metų% serga.
Tymomos tipas B3 (epitelio) išsivysto 10–14% pacientams. Dažnai yra hormoninis aktyvumas. Blogiau prognozuojama, nei žievės veislės; 20 metų išgyvenimas mažesnis nei 40 metų%.
Piktybinis tymomos tipas 2 (smegenų vėžys, tymomos C tipo) iki 5% visos pastabos. Skiriasi ryškus invazinis augimas, didelis metastazinis aktyvumas (suteikia pleurai metastazes, plaučius, perikardas, kepenis, kaulai, antinksčių liaukos). Yra 6 histologiniai tipai nuo vėžys: plokščia, suklio ląstelė, išvalyti langelį, limfoselitinė, nediferencijuoti, gleivinės epidermio.
Priklausomai nuo limfoidinio komponento specifinio sunkumo timomoje diferencijuoti limfoidą (daugiau nei 2/3 visos naviko ląstelės atstovauja T-limfocitai), limfoselitinė (T limfocitai svyruoja nuo 2/Nuo 3 iki 1/3 ląstelės) ir epitelio tymomas (T limfocitai buvo mažesni nei 1/3 visos ląstelės).
Remiantis invazinio augimo laipsniu, Izoliuoti 4 tymomos etapai:
I etapas — kapsulinė tymoma be riebalinio audinio daigumo
II etapas – auglių elementų daigumas tarptinklinio pluošto
III etapas — pleuros invazija, lengva, perikardas, didelių laivų
IV etapas – implantacijos buvimas, hematogeninių arba limfogeninių metastazių.
Tymomos simptomai
Klinikiniai reiškiniai ir timomos eiga priklauso nuo jo tipo, hormoninis aktyvumas, dydžių. Daugiau nei pusėje atvejų navikas vystosi latentiškai ir nustatomas atliekant profilaktinį rentgeno tyrimą.
Invazinės thymomas sukelia kompresinį mediastinalinį sindromą, kuris lydi skausmą už krūtinkaulio, sausas kosulys, dusulys. Trachėjos ir didelių bronchų suspaudimas pasireiškia stridoriu, cianozė, kvėpavimo nepakankamumas. Su kompresijos sindromu, atsiradusiu viršutinėje vena cavoje, atsiranda veido paraudimas, viršutinės kūno dalies cianozė, kaklo venų patinimas. Augančio naviko spaudimas nervų mazguose lemia Hornerio sindromo vystymąsi, užkimimas, aukščio kupolo diafragma. Stemplės suspaudimą lydi rijimo sutrikimas – disfagija.
Pagal įvairius šaltinius, nuo 10 iki 40% tim kartu su myasthenic sindromu. Pacientai praneša apie raumenų jėgos sumažėjimą, nuovargis, veido raumenų silpnumas, dvigubas matymas, gagging, balso sutrikimai. Sunkiais atvejais gali pasireikšti myasteninė krizė, reikalauti perjungti į mechaninę ventiliaciją ir zondo maitinimą.
Vėžio piktybinio tymomo stadijose atsiranda vėžio intoksikacijos požymiai: karščiavimas, anoreksija, svorio netekimas. Dažnai yra įvairių hematologinių ir imunodeficito sindromų: aplastinė anemija, trombocitopeninė purpura, hipogammaglobulinemija.
Tymomos diagnozė
Thymoma diagnozę atlieka krūtinės chirurgai, dalyvaujant onkologams, radiologai, endokrinologai, neurologai. Klinikinis tyrimas gali atskleisti krūtinės varikozes, krūtinkaulio patinimas naviko projekcijoje; padidėjęs gimdos kaklelis, supraclavicular, sublavijos limfmazgiai; kompresijos sindromo ir myasthenia požymių. Fizinis patikrinimas atskleidžia mediastino ribų išplitimą, tachikardija, švokštimas.
Ant krūtinės ląstos rentgenogramos tymoma atsiranda netaisyklingos formos tūris, esantis priekinėje laikmenoje. Krūtinės ląstos skenavimas žymiai padidina informacijos kiekį, gaunama pirminės rentgeno diagnostikos būdu, o kai kuriais atvejais leidžia atlikti morfologinę diagnozę. Tobulinant neoplazmo lokalizaciją ir ryšį su kaimyniniais organais, esančiais mediastino CT, leidžiama tolimesniam tarpstininio naviko punkcijai, kuris yra labai svarbus histologiniam diagnozės patvirtinimui ir histologinio tipo timomos patvirtinimui.
Vizualiniam mediastino ir tiesioginės biopsijos tyrimui atliekama diagnostinė mediastinoskopija (parasterninė mediastinotomija) arba torakoskopija. Myasthenia diagnozė rafinuojama naudojant elektromografiją, įvedant anticholinesterazės vaistus. Diferencinės diagnostikos priemonės leidžia išskirti kitus terpės procesus: tinklainės gūžys, dermoidinės cistos ir mediastinaliniai teratomai.
Tymomos gydymas
Kepenų navikų gydymas atliekamas krūtinės chirurgijos ir onkologijos skyriuose. Chirurginis metodas yra būtinas gydant timomą, kadangi tik thymectomy suteikia patenkinamus ilgalaikius rezultatus. Gerybinių tymomų atveju chirurgija apima naviko pašalinimą kartu su rūkymu (timomtimektomija), riebalinio audinio ir mediastino limfmazgių. Šis rezekcijos tūris priklauso nuo didelio naviko pasikartojimo ir myasthenia rizikos. Operacija atliekama iš vidurinės sternotominės prieigos.
Piktybinių navikų užkrūčio operacijai operacija gali būti papildyta plaučių rezekcija, perikardas, magistraliniai laivai, phrenic nervas. Pooperacinė spindulinė terapija skirta II ir III stadijos tymomai. Be to, švitinimas yra pagrindinė neveiksmingos piktybinės tim stadijos IV gydymo metodas. Šiuo metu trijų pakopų gydymas yra svarbesnis gydant invazinius dažus, įskaitant neoadjuvantinę chemoterapiją, naviko rezekcija ir spindulinė terapija.
Pooperaciniu laikotarpiu pacientams, tymektomijos pacientams, gali įvykti myasteninė krizė, kuri reikalauja intensyvios priežiūros, tracheostomija, Mechaninė ventiliacija, ilgalaikį anticholinesterazės vartojimą.
Ilgalaikiai geranoriško gydymo rezultatai yra geri. Nuėmus naviką, myasthenia simptomai išnyksta arba žymiai sumažėja. Pacientams, turintiems blogįvenų tymoma, pradžioje, 5 metų išgyvenamumas siekia 90 metų%, III etape – 60-70%. Netinkamas vėžys turi prastą prognozę, kurios mirtingumas yra 90 metų% per ateinančius 5 metus.