Heerfordo sindromas

Heerfordo sindromas – dvipusis parotitas su uveitu ir karščiavimu, galbūt dėl ​​sarkoidozės ar virusinės infekcijos. Galimas dalyvavimas kvėpavimo takų patologiniame procese, limfmazgiai ir veido nervas. Klinikiniame paveiksle vyrauja karščiavimas, neryškus matymas, padidėjusi parotidinė liauka ir limfmazgiai. Diagnostika, pagrįsta biomikroskopija, vizometrija, oftalmoskopija, radioizotopų nuskaitymas ir pažeistų liaukų ultragarsas. Gydymo taktika sumažinama iki gliukokortikosteroidų vartojimo, NVNU ir analgetikai.

• Heerfordo sindromo priežastys
• Patogenezė
• Heerfordo sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Heerfordo sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Heerfordo sindromas

Heerfordo sindromas (uveoparotitas, uveoparitit karščiavimas) 1909 m. pirmą kartą aprašė Danijos oftalmologas K. F. Heerfordt. Pagal statistiką, ligos paplitimas sarkoidozėje siekia 21-56%. Y 6% pacientams diagnozuotas seilių liaukų pažeidimas, 25-36% – akis. Anteriorinis uveitas aptiktas 2 kartus dažniau nei užpakalinis. Patologija dažniausiai pasitaiko vidutinio amžiaus žmonėms. Prognozuojama, kad moterų liga yra didesnė, nei vyrai. Spontaninis gijimas stebimas 90-aisiais% atvejais. Tik 10% pacientams, sergantiems lėtine uveoparotito karštine, yra tendencija atsinaujinti.

Heerfordo sindromo priežastys

Ligos etiologija nėra visiškai suprantama. Mokslininkai tiki, kad uveoparotitas išsivysto infekcinių ar autoimuninių patologijų fone. Pagrindiniai rizikos veiksniai yra imunodeficito būsenos, neseniai kiaulytės infekcija. Genetinis jautrumas uveoparotidų karštligei nėra įrodytas. Dažniausios sindromo priežastys yra:

• Sarkoidozė. Bénier-Beck-Schaumann liga – multisisteminė granulomatinė liga su neaiškia etiologija ir patogeneze, kartu su nervų sistemos pažeidimu. Gali pasireikšti klinikoje Heerfordto sindromas.
• Virusinės ligos. Uveoparotitas atsiranda dėl neseniai atidėto kiaulytės fono, sukelia paramiksovirusų šeimos RNR virusas.
• Bakterinės infekcijos. Galima priežastis – infekcija mikobakterijomis ar propionobakterijomis. Apibūdinami tuberkuliozės uveito ir karščiavimo bei parotito atvejai.

Patogenezė

Morfologinis sarkoidozės substratas laikomas epitelio ląstelių granuloma, kuris yra mononukliarinių fagocitų klasteris. Pacientai turi specifinį sarkoidozės atsaką epiteliozės ląstelių granulomatozės forma. Panašūs židiniai, yra limfmazgiuose, kiaulytės liaukos, kvėpavimo takų, Manoma, kad kiti organai ir audiniai sukelia Heerfordo sindromo vystymąsi. Infekciniu ligos pobūdžiu patogenezė yra pagrįsta viruso replikacija liaukų audinyje, pakenkiant regioniniams limfmazgiams. Mokslininkai tiki, bakterinė flora veikia kaip spragtukas, skatinti ligos vystymąsi, tačiau šio fenomeno patogenezė nebuvo tirta.

Heerfordo sindromo simptomai

Pacientų istorija dažnai turi lėtinį skaičiuotą parotitą. Šis sindromas išsivysto smarkiai. Pirmasis patologijos pasireiškimas yra temperatūros kilimas iki karštinių verčių. Parotidinės liaukos padidintos, neskausmingas kramtant ir liečiant. Pacientai pastebi konjunktyvo paraudimą, neryškus matymas, išvaizda «plūdurys» prieš akis. Kai kuriais atvejais padidinkite seilių liaukos. Suaktyvinant viršutinės ir apatinės kvėpavimo takų gleivinę, atsiranda kosulys, kuris dažnai yra klaidingas dėl neurogeninio. Padidėja dusulys. Sunkiais atvejais dalyvauja nervų sistema, pastebimi ne tik regos pažeidimai, bet ir vestibuliarinis analizatorius. Pacientai skundžiasi dvigubu matymu, regos lauko praradimas, galvos svaigimas, disbalansas vaikščiojant, klausos praradimas. Vėliau simptomai sumažėja ir išnyksta. Galimas pasikartojantis ligos eiga.

Komplikacijos

Su kvėpavimo takų gleivinės pralaimėjimu yra didelė bronchito ar pneumonijos išsivystymo rizika. Dažnas sindromo komplikacijas yra tinklainės atsiskyrimas ir regos neuritas. Plūduriuojančios dangos prieš akis gali būti pirmasis stiklakūnio sunaikinimo požymis. Kai patologiniai agentai prasiskverbia per kraujo-smegenų barjerą, gali pasireikšti meningoencefalitas. Paralyžius prieškochlearinį nervą, susidaro laikina kurtumo klinika. Pablogėję limfmazgiai dažnai pakeičiami limfadenitu. Proceso plitimas į seilių liaukas sukelia sialoadenitą.

Diagnostika

Diagnozei reikalingas išsamus tyrimas, naudojant fizinius metodus ir specifinius diagnostikos metodus. Hipertrofinių parotidinių liaukų palpacija, neskausmingas. Limfmazgiai padidėja, nėra lituojami prie aplinkinių audinių, oda nekinta. Specifiniai diagnostikos metodai apima:

• Akių biomikroskopija. Nustatoma konjunktyvinių indų injekcija. Išsaugotas akies obuolio ragenos raginimas. Mažos nuosėdos ant endotelio yra vizualizuojamos. Ant priekinės lęšio kapsulės yra pigmento, į stiklakūnio ertmę – uždegiminė suspensija.
• Oftalmoskopija. Išnagrinėjus fondą, atsirado židinio pokyčiai tinklainės edemos ir regos nervo galvos pavidalu. Akies vidinės pamušalo arterijos susiaurinamos, kraujagyslės, susukti. Pacientams, sergantiems iridociklitu, oftalmoskopija yra sunki dėl pažeisto akies obuolio priekinio segmento.
• Akies ultragarsas. Sonogramoje matyti akustiškai heterogeniški intarpai, kurie turi dribsnių išvaizdą, nėra prijungtas prie akies obuolio vidinio pamušalo. Normalus objektyvas. Išilginė akies ašis atitinka ametropijos pobūdį, dažniau.
• Vizometrija. Mažėja regėjimo aštrumas. Naudojant pagalbinį kompiuterio refraktometrijos naudojimą, galima diagnozuoti trumparegystę klinikinę refrakciją. Trumparegystė yra lengva arba vidutinio sunkumo.
• Ultragarsinis parotidinių liaukų tyrimas. Glandulinis audinys hipertrofuotas, heterogeninė struktūra, matomi hipoechiniai pažeidimai. Kai skaičiuojamasis parotitas išskyrimo kanale yra nustatomas konkretumas. Pagal ultragarso nurodymus atliekama adatos biopsija, leidžia patvirtinti diagnozę.
• Radioizotopų seilių nuskaitymas. Gallium-67 yra naudojamas tyrimui. Pacientams, sergantiems uveoparotito karščiavimu, pasižymi padidėjęs izotopų įsisavinimas. Kontraindikacijomis atliekama sialografija.

Diferencinė diagnozė atliekama su epideminiu parotiditu ir Mikulicho sindromu. Kai kiaulytė gali būti atsekama aiški fazinė infekcija, parotidinių liaukų sergamumas didėja kramtant, kalbėti, skausmas, spinduliuojantis į ausį. Mikulicho sindromo atveju pastebima hipertrofija ne tik seilių, bet ir ašarų liaukos. Be oftalmologo, būtina konsultuotis su žandikaulių chirurgu.

Heerfordo sindromo gydymas

Daugeliu atvejų spontaniškas atsigavimas per 2-3 mėnesius. Siekiant užkirsti kelią proceso chronizacijai ir ligos pasikartojimui, nurodomas konservatyvus gydymas. Antibakterinių preparatų įsiurbimas yra būtinas tik komplikacijų vystymuisi. Terapinė taktika sumažinama iki paskyrimo:

• Hormoniniai vaistai. Gliukokortikosteroidų vartojimas yra pagrįstas patvirtinta sarkoidoze. Rekomenduojama pradėti gydymą prednizonu, pradedant doze (pulso terapija) su mažesnėmis dozėmis. Hormonų įsisavinimas prisideda prie dalinio nuosėdų rezorbcijos.
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU). Šios grupės vaistai gali sumažinti uždegiminio proceso ir vietinės edemos sunkumą. Jei kūno temperatūra nėra normali, papildomai naudojami antipiretiniai analgetikai.
• Imunomoduliatoriai. Leukocitų interferonas skiriamas lašais kas 4 valandas. Vaistas stimuliuoja makrofagų fagocitinį aktyvumą, turi citotoksinį ir antivirusinį poveikį.

Prognozė ir prevencija

Heerfordo sindromo prognozė yra palanki gyvybei ir negaliai. Proceso chronizacijos tikimybė pasiekia 10%. Po 2-3 mėnesių daugeliu atvejų pasireiškia visiškas klinikinis remisija. Specifinių prevencinių priemonių nėra. Nespecifinė profilaktika pagrįsta laiku gydant parotidinės liaukos ligas, įskaitant kiaulytę. Plėtodamas patologiją sarkoidozės fone, pacientai turi būti registruojami oftalmologe. Parodomas metinis egzaminas su privalomu tyrimu, vizometrija ir akių biomikroskopija.