Hidroksilinis sindromas

Hidroksilinis sindromas – patologinė būklė, kuriam būdingas sutrikęs pogumbis ir hipofizė ir, kaip rezultatas, padidėjo vazopresino gamyba. Liga pasireiškia edemos atsiradimu, diurezės sumažėjimas, kūno svorio padidėjimas. Skysčių susilaikymui lydi galvos skausmas, sausa ir blyški oda. Diagnozė apima fizinį tyrimą, šlapimo tankio nustatymas ir osmoliacija, elektrolitų ir aldosterono koncentracija kraujyje, vandens apkrovos bandymas. Gydymas susijęs su sunkiu skysčių ir druskų vartojimo apribojimu, diuretikų receptas, kalio ir magnio preparatai.

• Priežastys
• Pathogenesis
• Simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Hidropoksinio sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Hidroksilinis sindromas

Hidroksilinis sindromas (Parkhono sindromas, pirminis adiurizmas) – retos endokrininės ligos, dėl kurio padidėja antidiurezinis hormonas, sukelia skysčių susilaikymą organizme (ADH). Ši patologinė būklė pirmą kartą buvo aprašyta rumunų mokslininke Konstantinui Parhonui XX a. Viduryje, Vėliau išsamiai studijavo amerikiečių endokrinologai Benjaminas Schwartzas ir Frederikas Butras. Liga dažniausiai pasireiškia moterims nuo 30 iki 50 metų amžiaus. Vaikų ir paauglių beveik nėra pirminio adiurizmo.

Priežastys

Pagrindinė ligos priežastis yra padidėjusi vazopresino sekrecija, kuris gali būti dėl daugelio veiksnių:

• Hipotalaminė disfunkcija. Meningitas, encefalitas, gripas, subarachnoidinė kraujavimas, hematomos, traumos, susijusios su hipotalaminu patologiniame procese, gali sukelti ligos vystymąsi. Moterims yra Parkono sindromo atvejų nėštumo ir gimdymo metu, taip pat po histerektomijos su priedais.
• Gerybinių ir piktybinių navikų. Kasos navikas, limfosarkomas, tymoma, bronchogeninis vėžys gali savarankiškai gaminti vazopresiną.
• Endokrininiai sutrikimai. Sumažėjusi skydliaukės funkcija, antinksčių nepakankamumo hormonai, adenohypophysis endokrininės funkcijos slopinimas veikia vazopresino gamybą.
• Vaistai. Sistemingas tam tikrų vaistų vartojimas (neuroleptikai, raminamieji produktai) gali sukelti ADH padidėjimą.
• Psichikos sutrikimai. Perduodama psichozė, emocinė trauma, depresija, lėtinis nuovargis ir nuolatinis stresas veikia hipotalamino endokrininę funkciją.
• Kitos priežastys. Yra tuberkuliozės patologijos atvejų, sarkoidozė, lėtinis inkstų nepakankamumas.

Pathogenesis

Hidropoksinio sindromo patogenezė priklauso nuo ligos priežasčių. Pagrindinis atvejis yra hipotalamio sutrikimas ir padidėjęs hormono išsiskyrimas – vazopresinas. Antidiurezinis hormonas dalyvauja reguliuojant osmosinį slėgį organizme. Pagerinta ADH gamyba ir osmosinis slėgio padidėjimas sukelia vandens absorbavimą inkstų kanalėlių ir jo sulaikymo organizme. Tai sumažina diurezę ir sumažina natrio jonų koncentraciją kraujo plazmoje. Šie sutrikimai sukelia pernelyg didelį aldosterono išsiskyrimą ir elektrolitų sutrikimų atsiradimą. ADH gamyba navikais taip pat padidina jo kraujyje ir keičiasi homeostazės sistema.

Simptomai

Liga pasireiškia vidutinio edemos vystymu (veidus, liemuo, galūnės), kūno svorio padidėjimas. Vandens sulaikymas sukelia apsinuodijimą, kartu su galvos svaigimu, galvos skausmas, nemiga, silpnumas, pasikartojantis pykinimas ir vėmimas. Šlapimo kiekio sumažinimas (oligurija) po to vyko poliurijos išpuoliai. Gali būti laisvas išmatos. Moterims menstruacinė funkcija sutrikusi iki amenorėjos. Vyrai sumažino lytinį potraukį ir impotenciją. Išorėje pacientai atrodo išsipūsti, pūlingas veidas, sausa oda, blyški su melsvu atspalviu.

Komplikacijos

Padidėjęs antidiurezinio hormono gamyba ir natrio švino sumažėjimas sumažina kūno temperatūrą, lėtas širdies laidumas, psichiniai sutrikimai (psichozė, sumišimas, dezorientacija) ir traukulių vystymas. Ligos progresija ir natrio sumažinimas žemiau 110-115 mmol/sukelia smegenų edemą, širdies anomalija, kas lemia komos ir mirties atsiradimą. Vandens sulaikymas organizme ir edemos sindromo pasireiškimas sukelia ūmio širdies nepakankamumo vystymąsi, plaučių edema. Svorio padidėjimas dėl per didelio skysčio kaupimosi sukelia sąnarių pažeidimus, artrito vystymasis, iškyšos ir nugaros smegenys.

Diagnostika

Skundų pagrindu atliekama hidroelektrinio sindromo diagnostika, gyvenimo ir ligos istorija, laboratorinių tyrimų duomenys. Pacientai turi išpūstą išvaizdą, blyški oda. Pacientai skundžiasi dėl pasikartojančių galvos skausmų ir sumažėjusio šlapimo (mažiau kaip 500-600 ml/diena). Kraujo tyrimas rodo sumažintą natrio jonų kiekį, sumažėjo plazmos osmoliacija. Paprastai šlapimo analizė atskleidė hipernatremiją, hiperchloremija, padidėjęs tankis ir osmoliacija.

Kai kuriais atvejais atlikite bandymą su vandens apkrova (pacientas geria po 30 minučių apie 1,5 litrai vandens), tačiau šlapinimasis vėluoja daugiau kaip 4-5 valandas. Atliekant «Mac Klura-Aldrich» tyrimą, po oda švirkščiamas skystis absorbuojamas su vėlavimu. Šlapimo tankio sumažėjimo ir būdingų šlapimo sutrikimų nebuvimas rodo, kad ADH gamyba yra nepakankama. Papildomi tyrimai apima hipotalamio ir hipofizės tomografiją, hormoninio būklės įvertinimas, krūtinės ląstos rentgenas, EKG, Pilvo organų ir antinksčių ultragarsas.

Diferencialinė Parhona sindromo diagnozė yra idiopatinė edema, kuriam būdingas padidėjęs troškulys, sunkus audinio patinimas ir pakankamas šlapimo tankis. Skydliaukės funkcijos sutrikimas pasireiškia dėl didelio TSH kiekio, T4 sumažėjimas, užkietėjimo atsiradimas, mieguistumas ir apatija. Kai hiper aldosteronizmas padidina kraujospūdžio rodiklius, sumažėja plazmos renino lygis. Kad būtų pašalinta ši patologija, atliekami hipotiazido ir spironolaktono tyrimai.

Hidropoksinio sindromo gydymas

Kad sumažintumėte ilgalaikį ar ilgalaikį patinimą, paskirkite kalio tausojančius diuretikus. Periodiškai naudojami tiazido ir kilpos diuretikai. Sunkiais atvejais antagonistai naudoja ADH (oksitocinas, gliukokortikoidai). Be to, atliekamas metabolinis gydymas, naudoti kalio preparatus, magnis. Kovos sutrikimai baigiami vartojant benzodiazepinus, natrio chloridas, osmosinis vidurius (sorbitolis). Smegenų edemos vystymuisi atliekama intraveninė manitolio infuzija, hipertoninis natrio chlorido tirpalas.

Visiems pacientams nustatyta mažai kaloringų dietų su mažai angliavandenių ir riebalų. Rekomenduojame sumažinti skysčių kiekį iki 0,5-1 litrai per dieną, įskaitant sriubas, kompotai ir arbata. Šviežios daržovės įvedamos į dietą, pikantiškas vaisius, liesa mėsa. Ligoniams, kuriems yra viršsvoris, pateikiami fizinės terapijos kursai, maudytis, aerobika, SPA gydymas. Geriausi rezultatai buvo stebimi hipoglikemijos srities spindulinės terapijos metu. Esant navikams, atliekamas etiotropinis gydymas (neoplazmo pašalinimas, spindulinis gydymas, chemoterapija).

Prognozė ir prevencija

Gyvybingumo ir darbingumo hidroaktyviam sindromui prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos ir patologinio proceso nepaisymo. Laiko diagnozė ir tinkamas gydymas gali sumažinti edemos sunkumą, normalizuoti diurezę. Sunki liga, blogai reaguoja į etiotropinį ir simptominį gydymą, sukelti laipsnišką negalią. Komplikacijų prevencija apima geriamojo gydymo režimo laikymąsi, riboti druskos suvartojimą, kalio ir diuretikų vartojimas, pagrindinės patologijos gydymas.