Ichtiozinis eritrodermis

Ichtiozinis eritrodermis – genetinės dermatozės rinkinys, kurie yra pagrįsti visišku uždegiminės odos pažeidimu, kuris susidaro «žuvų skalės» epidermio hiperkeratozė, kartais su cistine išsiveržimais. Klinikiniu požiūriu, liga pasižymi šviesia suslėgta eritema su plokšteliu lupimu, primenantis žėrutis, raguotos hipereratotinės sluoksniai. Pirminiai elementai pažastuose yra lokalizuoti, dideli odos raukšliai, aplink sąnarius. Diagnozė nustatoma remiantis istorija ir klinika. Gydymas yra atliekamas retinolio kursais, prireikus papildant antibakterinį gydymą; išoriškai naudojami keratolytikai.

• Ichtiozioforminės eritrodermos priežastys
• Simptomai, susiję su ichtiozioformine eritrodermija
• Ichtiozinio eritrodermio diagnozė
• Ichtiozinio eritrodermio gydymas

Ichtiozinis eritrodermis

Ichtiozinis eritrodermis – įgimta iichtiozė, skiriamais bruožais yra pažeisti odos keratinizaciją su uždegimo simptomais. Yra tiek savarankiškos ligos forma, tai yra vienas iš daugybės sindrominių patologijų simptomų (Pavyzdžiui, Shegren-Larsson sindromas, nethertono sindromas, Vaikų sindromas, neutralus riebalų kaupimo sindromas). Dermatozė neturi lyties komponento. Trūksta statistikos apie ligos paplitimą.

Nuo «pagal matricą» liga yra įgimta hemolizė, kurių paminėjimą net ir Kinijos gydytojai paliko II-III tūkstantmečio pr. Kr, Yra daugybę šios patologijos aprašymų. 1891 m. Prancūzų dermatologas E. Vidalas palygino iichtiozę su ribotu neurodermito forma, tais pačiais metais l. Brock ir L. Jaco pabrėžė konstitucinės spalvos dermatozę, vėlesnis vokiečių gydytojas G. Unna apibūdino vieną iš patologijos veislių pagal įgimtą palmių ir padų keratomą. Ikhiosformny bendras hiperkeratozė užsiima D. Darija. 1964 m. Klinikinė ligos klasifikacija buvo pasiūlyta dar labiau, šiandien neprarado savo aktualumo.

Ichtiozioforminės eritrodermos priežastys

Ichtiozinio eritrodermio priežastis yra akivaizdi – tai yra genų mutacija. Ir nors tarptautiniame paveldimųjų ichtiozės formų kataloge yra užregistruotos 33 rūšių ichtiozio formos navikai ir sąlygos, priminti jiems, visi turi vieną etiologiją. Paveldėjimo rūšis gali būti autosomalinis recesyvinis, taip ir autosominis dominuojantis, ką lemia specifinio geno mutacija. Autosominio recesyvinio tipo genus mutuoja, atsakingas už epidermio formavimąsi, autosominė dominuojanti mutacija, susieta su genu, keratino sintezė. Pacientų kūno biocheminių procesų lygiu lemia aukštas n-alkanų kiekis (keičiasi anglies-vandenilio jungčių valentinių vibracijų dažnis).

Ichtiozinio eritrodermio klasifikacija

Nėra vienodo ligos klasifikavimo dermatologijoje. Patogiausias, mūsų nuomone, yra toks iichtizmo formos eritrodermijos pasiskirstymas:

1. Ichtiozinis eritrodermis kaip savarankiška liga.

• įgimta pūslinė ichtiozioforminė eritrodermija: pagrindinis elementas — burbulas, Nikolskio teigiamas simptomas; autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas;
• įgimta ichtiozoidinė nervų eritrodermija: pagrindinis elementas — stora mastelis, prakaito liaukų hipersekrecija, greitas plaukų ir nagų augimas; autosominis recesyvinis paveldėjimo būdas;
• lamellar (lamellar) ichtiozė: koloidinis vaisius, negydyta mirtis pirmosiomis gyvenimo dienomis; autosominis recesyvinis paveldėjimo būdas.

2. Sindromai, kurių simptomai yra ichtiozioforminė eritrodermija, kaip vienas iš simptomų (Sjogreno-Larssono sindromas, Tau sindromas, Vaikų sindromas, neutralus riebalų kaupimo sindromas, Netherton sindromas, Vaiko sindromas, Conradi-Hyunermann sindromas, Jung-Vogel sindromas, Gersum sindromas, rūdos sindromas).

Simptomai, susiję su ichtiozioformine eritrodermija

Nuo termino «ichtiozinis eritrodermas» surinko visą ligų grupę, kiekvienos iš jų klinikinį vaizdą lemia patologija ir dermatozės eigos sunkumas. Tačiau yra bendrų ligos požymių. Taip, «sausas» ligos formoms būdingas odos sandarumo jausmas, turintis stipraus pleiskanojimo po ryškios eritemos fono. Skalių formos ir dydžio įvairovė, bet ne daugiau kaip 1 cm; jie yra ploni, skaidrus, turintys stiprią odos rankeną centre. Tipiška lokalizacija neegzistuoja, procese dalyvauja bet kuri odos dalis. Liemens aparatas dermoje dramatiškai sumažina išskyros produkciją, o tai sumažina odos apsauginę funkciją, antrinės infekcijos įvedimas, dermatito atsiradimas.

Ekstremalus laipsnis «sausas» patologijos tipai – koloidiniai vaisiai, kai visa naujagimio oda yra padengta celiuliozine ruda plėvele. Dalis filmo suskaido į segmentus, kurie yra paversti svarstyklėmis. Kartais filmas skaidosi į segmentus be akivaizdžių priežasčių ir dingsta be pėdsakų. Liga yra kartu su hiperdromotrofija (greitas plaukų ir nagų augimas), delnų ir pėdų hiperkeratozė. Gali išsivystyti alopecija, dantų anomalijos, fotofobija. Bulioziniai ichtiozioforminės eritrodermių variantai pasireiškia skaidraus tulžies pūslės heteroformu nuo ryškios raudonos eritemos fone. Simptomai Nikolskio teigiamas (oda dėl burbuliukų epidermyje tampa kaip audinio popierius, lengva nuvalyti, apšviestos hiperemijos zonos be piodermos). Burbulai paverčiami keratino svarstyklėmis, tačiau oda išlieka elastinga. Sunkiais atvejais pakenkta gleivinei, purpura vystosi (kapiliarinis kraujavimas) mirtinas.

Tokiu atveju, jei sindromui yra pagrindinis simptominis eritrodermas, jos klinika veikia kaip pagrindinė patologinio proceso dalis. Su Sjogreno ir Larssono sindromu odoje nuo gimimo pasireiškia eritema, kuri pakeičiama hiperpigmentacija, hiperkeratozė. Bėrimas ant galūnių ir kūno yra lokalizuotos, prakaitavimas nėra. Kombinuota odos patologija su demencija, epilepsija, spazminis paralyžius. Tau sindromas (trichotistrofija) sujungia kliniką «sausas» Ichtiozioforminė eritrodermija su sutrikusia odos pratybų žvalgybe ir trapumu.

KID sindromo odos sudedamoji dalis yra plyšių plokštelės ant skruostų, smakras, nugaros dalis, už ausų; keratozė ant delno. Kartu su įgimta kurtimi. Chanarino-Dorfmano sindromas — derinys «sausas» Ichtiozioforminė eritrodermija su miopatija, katarakta, vidaus organų kurtumas ir patologija. Nethertono sindromas diagnozuotas «sausas» eritroderminiai odos pažeidimai, panašus į atopinį dermatitą, daugybinis plaukų sunaikinimas (bambuko plaukai), displazija. VAIKO sindromas pasireiškia «sausas» Ichtiozioforminė eritrodermija su galūnių displazija. Sindromo Conradi-Hyunermann odos išraiškos – Tai yra ichtiozinis eritrodermis su achondroplazija. Jung-Vogel sindromas – Ichtioforminio tipo palmių ir pūslinė hiperkeratozė. Gersum sindromas – šlaplės ertmija. Alopecija kartu su ichtiozioformine eritrodermine yra rūdos sindromo pasireiškimas.

Ichtiozinio eritrodermio diagnozė

Diagnozė nustatoma pagal anamnezę, klinikiniai ligos simptomai, cistinių elementų atveju naudojant histologinį tyrimą, aptikimas granuliuotas epidermio sunaikinimas. Ichtio formos eritrodermių diferencialinė diagnozė atliekama su ichtioze vulgaris (tipiškas vidinės riebalinės odos raukšlių pažeidimas), naujagimio pemfigus (būdingas užkrečiamumas, grynų burbulų bėrimas, aukštas karščiavimas), įgimtas sifilis (remiantis serologinėmis reakcijomis, eritemos ir keratozės trūkumas). Diferencinė diagnozė su kerodermija padeda atlikti specialų tyrimą: šeriant odą šluostu, jis lieka ryškiai baltas, «snieguotas» lukštenimo juosta. Psoriazinei eritrodermai būdinga tipinė diagnostinė triaida atskiruose konservuotuose papuoliuose ir histologinis vaizdas; Atopiniame dermatite, visa oda niekada nedaro įtakos, bėrimas kartu su niežuliu; toksikoderma pasireiškia vaistų vartojimo fone, skirtingi polimorfizmo pažeidimai.

Ichtiozinio eritrodermio gydymas

Pagrindinis iichtizmo formos eritrodermio gydymo principas yra ištaisyti smarkiai sumažintą vitamino A gamybą. Šiuo tikslu retinolis ir jo dariniai pagal individualias schemas naudojami 1 kg kūno svorio. Kadangi vitamino A dozė yra reikšminga, Prieš pradedant gydymą kiekvienam pacientui reikia išsamiai ištirti inkstų funkciją, kepenų ir kraujo lipidų. Retinolio dozė yra mažesnė, stipresnis uždegiminis patologinio proceso komponentas. Sunkiais atvejais retinolis derinamas su trumpais kursais su gliukokortikoidais. Antibiotikai yra skirti antrinei infekcijai (eritromicinas). Išoriškai kada «sausas» ligos rūšys, naudojamos keratolytikai (6% salicilo tepalas). Gydymo efektyvumas padidėja, kai skiriama PUVA terapija, selektyvi fototerapija pagal indikacijas. Prevencija neegzistuoja. Prognozė yra gana saugi, labiausiai nepalanki plokščio formos ichtioforminė eritrodermija. Visiškas atkūrimas neįmanomas.