Insulinoma

Insulinoma – kasos hormono aktyvusis kasos salelių β-ląstelių navikas, pernelyg sekretuojantis insulinas ir sukeliantis hipoglikemijos vystymąsi. Hipoglikeminiai insulinozės priepuoliai lydi drebuliu, šaltas prakaitas, badas ir baimė, tachikardija, parestezijos, kalba, regos ir elgesio sutrikimai; sunkiais atvejais – spazmai ir koma. Insulinozės diagnozė atliekama naudojant funkcinius testus, insulino lygis, C-peptidas, proinsulinas ir gliukozės kiekis kraujyje, Kasos ultragarsas, selektyvinė angiografija. Dėl insulino yra nurodyta chirurginis gydymas – navikų enucleation, kasos rezekcija, pancreatoduodenal rezekcija arba bendra pancreathectomy.

• Hipoglikemijos patologija insulinui
• Insulinozės simptomai
• Insulinomos diagnozė
• Insulinozės gydymas
• Insulino prognozė

Insulinoma

Insulinoma – gerybingas (ne 85-90% atvejai) ar piktybinis (10-15 val% atvejai) navikas, kilusios iš Langerhans salelių β-ląstelių, turinti savarankišką hormoninį aktyvumą ir sukelti hiperinsulinizmą. Nekontroliuojama insulino sekrecija lydima hipoglikeminio sindromo vystymosi – sudėtingos adrenerginės ir neuroglikopijos apraiškos.

Tarp hormonų aktyvių kasos navikų insulins sudaro 70-75%; apie 10% pastebėjimai yra daugelio I tipo endokrininės adenomatozės komponentai (kartu su gastronoma, hipofizės navikai, parathorducate liaukos adenoma ir kt.). Insulinozės dažniausiai aptinkamos 40-60 metų žmonėms, retas vaikams. Insulinoma gali būti bet kurioje kasos dalyje (galva, tele, uodega); atskirais atvejais jis lokalizuotas extrapancreatic – skrandžio ar dvylikapirštės žarnos sienelėje, antspaudas, blužnies vartai, kepenys ir kiti. srityse. Paprastai insulino dydis yra 1,5 – 2 cm.

Hipoglikemijos patologija insulinui

Dėl pernelyg didelio insulino hipoglikemijos atsiradimo, nekontroliuojama insulino sekrecija, kurią sukelia naviko b-ląstelės. Paprastai, kai gliukozės kiekis kraujyje sumažėja, insulino gamyba sumažėja ir kraujyje išleidžiama. Auglių ląstelėse pažeidžiamas insulino gamybos reguliavimo mechanizmas: su gliukozės kiekio sumažėjimu jo sekrecija nėra slopinama, kuris sukuria sąlygas hipoglikeminio sindromo vystymuisi.

Labiausiai jautrūs hipoglikemijai yra smegenų ląstelės, kurių gliukozė yra pagrindinis energijos pagrindas. Dėl to insulino metu stebimas neuroglikopenijos poveikis, ir ilgai trunkanti hipoglikemija sukelia centrinės nervų sistemos distrofinius pokyčius. Hipoglikeminė būsena stimuliuoja kontraindikuliarių hormonų išsiskyrimą kraujyje (norepinefrinas, gliukagonas, kortizolis, somatotropinas), kurie sukelia adrenerginius simptomus.

Insulinozės simptomai

Insulinomų metu išsiskiria santykinės gerovės etapai, kurie periodiškai pakeičiami kliniškai ryškiomis hipoglikemijos ir reaktyviosios hiperadrenalinemijos apraiškomis. Lėtinio laikotarpiu vienintelės insulinozės pasireiškimo gali būti nutukimas ir padidėjęs apetitas.

Ūminis hipoglikeminis priepuolis yra centrinės nervų sistemos prisitaikymo mechanizmų ir kontrastinių veiksnių skilimo rezultatas. Ši ataka vystosi tuščiu skrandžiu, po ilgos pertraukos valgyti, dažniau ryte. Užpuolimo metu gliukozės kiekis kraujyje mažėja 2,5 mmol/l.

Neuroglikopeniniai insulinozės simptomai gali būti panašūs į įvairius neurologinius ir psichinius sutrikimus. Pacientai gali turėti galvos skausmą, raumenų silpnumas, ataksija, sumišimas. Kai kuriais atvejais hipoglikeminis atakas pacientams, sergantiems insulinu, lydimas psichomotorinio agitacijos būklės: haliucinacijos, rėkia, motyvų susirūpinimas, nemotyvuota agresija, euforija.

Simpatinės antinksčių sistemos reakcija į sunkią hipoglikemiją yra drebulys, šaltas prakaitas, tachikardija, baimės, parestezija. Su atakos progresavimu gali vystytis epilepsinis priepuolis, sąmonės netekimas ir koma. Paprastai užpuolimas sustabdomas gliukozės infuzija į veną; tačiau, artėja prie savęs, pacientai nepamenu, kas nutiko. Gydant hipoglikemiją, miokardo infarktas gali išsivystyti dėl širdies raumens ūminio malšinimo, vietos nervų sistemos pažeidimo požymiai (hemiplegija, aphasija), kuris gali būti klaidingas dėl insulto.

Lėtinė hipoglikemija pacientams, sergantiems insulinoma, sutrikdo centrinės ir periferinės nervų sistemos funkcionavimą, kas atsispindi santykinės gerovės fazėje. Tarpikartiniu laikotarpiu atsiranda trumpalaikių neurologinių simptomų, regos sutrikimas, mialgija, atminties ir protinių sugebėjimų netekimas, apatija. Net po insulino pašalinimo paprastai sumažėja intelektinė ir encefalopatija, dėl kurio prarandami profesiniai įgūdžiai ir buvusi socialinė padėtis. Vyrams, sergantiems dažna hipoglikemija, gali išsivystyti impotencija.

Neurologinis tyrimas atskleidžia periostealinio ir sausgyslių refleksų asimetriją pacientams, sergantiems insulinuoma, nelygus ar sumažėjęs pilvo refleksas, patologiniai refleksai Rossolimo, Babinsky, Marinescu-Radovič, nistagmas, žvilgsnis į viršų ir kiti. Dėl polimorfizmo ir nespecifinių klinikinių požymių, ligoniams, sergantiems insulinuoma, gali būti klaidingos epilepsijos diagnozės, smegenų augliai, kraujagyslių distonija, insultas, diencefalinis sindromas, ūminė psichozė, neurastenija, likęs neuroinfekcijos poveikis ir kt.

Insulinomos diagnozė

Nustatyti hipoglikemijos priežastis ir diferencijuoti insuliną nuo kitų klinikinių sindromų leidžia atlikti kompleksinius laboratorinius tyrimus, funkciniai bandymai, vizualizacijos instrumentiniai tyrimai. Bandymas su badu yra skirtas provokuoti hipoglikemiją ir sukelti Whipple patognomonines insulino formos triadas: gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas iki 2,78 mmol/l arba žemiau, neuropsichologinių apraiškų vystymasis pasninko fone, galimybė sušvirkšti per burną arba intraveninė gliukozės infuzija.

Siekiant sukelti hipoglikeminę būklę, insulino slopinimo testas gali būti naudojamas su išoriniu insulinu. Tuo pačiu metu nepakankamai aukšta C-peptidų koncentracija kraujyje pastebima labai mažai gliukozės kiekio fone. Insulino provokacijos testas (gliukozės ar gliukagono į veną) skatina endogeninio insulino išsiskyrimą, kurio lygis pacientams, sergantiems insulinu, tampa žymiai didesnis, nei sveiki žmonės; o insulino ir gliukozės santykis viršija 0,4 (paprastai mažiau nei 0,4).

Esant teigiamiems provokuojančių testų rezultatams, atliekama vietinė insulinomų diagnozė: Kasos ir pilvo ultragarsas, scintigrafija, Kasos MRT, selektyvinė angiografija su kraujo mėginiais iš portalų venų, diagnostinė laparoskopija, intraoperacinė kasos ultrasonografija. Insuliną reikia atskirti nuo medicininės ir alkoholio hipoglikemijos, hipofizės ir antinksčių nepakankamumas, antinksčių vėžys, dempingo sindromas, galaktozemija ir kt. teigia.

Insulinozės gydymas

Endokrinologijoje, palyginti su insulinuoma, pirmenybė teikiama chirurginei taktikai. Operacijos apimtis nustatoma pagal išsilavinimo vietą ir dydį. Kai insulinoma gali būti atliekama kaip navikų enucleation (insulinomektomija), ir įvairių rūšių kasos rezekcijos (distalinis, galvos rezekcija, pankreatoduodeninės rezekcijos, bendra pankreatitomija). Intervencijos veiksmingumas vertinamas dinamiškai nustatant gliukozės kiekį kraujyje operacijos metu. Tarp pooperacinių komplikacijų gali išsivystyti pankreatitas, pankreatonekrozė, kasos fistulė, pilvo abscesas ar peritonitas.

Kai neveikiančios insulinomos turi konservatyvų gydymą, skirtos sustabdyti ir užkirsti kelią hipoglikemijai, naudojant hiperglikemines medžiagas (adrenalino skubėjimas, norepinefrinas, gliukagonas, gliukokortikoidas ir kt.). Chemoterapija yra naudojama piktybinėms insulinomoms (streptosotokinas, 5-fluorouracilas, doksorubicinas ir kiti.).

Insulino prognozė

65-80% po chirurginio insulinozės pašalinimo pasireiškia kliniškai atsigavus. Ankstyvi diagnozė ir chirurginis insulino gydymas sukelia centrinės nervų sistemos pokyčių regresiją pagal EEG duomenis.

Pooperacinis mirtingumas yra 5-10 %. Pakartotinė insulina vystosi 3 kartus% atvejai. Piktybinio insulino prognozė yra nepalanki — išgyvenimas per 2 metus neviršija 60%. Ankstyvosios insulino ligos pacientai yra endokrinologo ir neurologo ambulatorijoje.