Malacoplakia

Malacoplakia — granulomatinis-uždegiminis šlapimo organų pažeidimas, gonadų, žarnyną formuoja ant gleivinės ir minkštos plokštelės ar geltonos spalvos mazgelių tarpinės. Priklausomai nuo vietos, pasireiškiančio dažnai skausmingu šlapinimu, hematurija, nugaros skausmas, sunkiais atvejais — hipertermija, arterinė hipertenzija. Diagnozuota cistoskopija, Ultragarsas, CT, inkstų angiografija, biopsijos histologinė analizė. Antibiotikai naudojami gydyti kartu su fagocitozės stimuliatoriais. Prireikus paskirti PTA, Atliekama nefrektomija, nefroureterektomija, inkstų transplantacija.

• Malacoplakia priežastys
• Patogenezė
• Malacoplakia simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Malacoplakia gydymas
• Prognozė ir prevencija

Malacoplakia

Malacoplakia yra klasifikuojama kaip reta uždegiminė liga, kurios nežinoma etiologija. Pirmą kartą ligos patologiniai pokyčiai ligos požymiuose 1903 m. Buvo pranešti gerai žinomame Belgijos patologe ir histologe D.F. Hanzemann. B 75% malacoplakija, šlapimo takų pažeidimai: y 44% Šlapimo pūslėje išsivysto granulomatinis procesas, 12 val% — inkstuose, 8 val% — į šlapimtakį, 7 val,5% — inkstų dubens, 1,75% — pireleterinė fistulė, 1,5% — šlaplėje. B 25% plokštelės atvejai formuojami kituose organuose — storosios žarnos, lytinių liaukų (kiaušidės, sėklidės ir jų priedai), prostata, odą. Kai kuriems pacientams yra organų pažeidimas. Nepaisant granulomų buvimo vietos, Malacoplakia yra 2 kartus dažniau aptinkama moterims, nei vyrai. Pacientai, sergantys 50-70 metų amžiaus, turintys ilgalaikį uroinfekciją, yra labiau linkę į ligą.

Malacoplakia priežastys

Šlapimo organų granulomatinių pažeidimų etiologija dar nenustatyta. Manoma, kad liga yra dėl uroinfekcijų buvimo, tai netiesiogiai patvirtina dažnesnis malakoplakijos vystymasis pacientams, kenčia nuo lėtinio cistito, pielonefritas ir prostatitas, taip pat teigiamą antibiotikų terapijos poveikį. Užkrečiamosios patologijos genezės naudą patvirtina E. coli plokštelių identifikavimas, rečiau — kiti patogeniniai ir sąlyginai patogeniški mikroorganizmai. Pasak daugelio specialistų urologijos ir nefrologijos srityje, granulomų atsiradimo priežastis yra užsikrėtusio šlapimo gleivinės infiltracija, nors ši teorija ne visiškai paaiškina malacoplakijos intersticinių formų vystymąsi.

Galima sąlyga auglio tipo pažeidimui atsirasti gali būti makrofagų fagocitinės reakcijos nebuvimas, panašus į patologinius procesus Whipple liga. Toks pakeistas reaktyvumas dažnai tampa netipinio uždegiminio atsako pasekme pacientams, kortikosteroidų. Kaip įrodymas apie Malacoplakia kilmės imuninę teoriją, pateikiami faktai apie ligos susiejimą su imunosupresinėmis sąlygomis, lėtiniai infekciniai procesai, piktybinių navikų. Nepakankama bakterinių komponentų fagocitozė taip pat stebima įgimtu arba įgytu ciklinio guanozino monofosfato trūkumu (cGMP), aktyvina intracelulines baltymų kinazes.

Patogenezė

Plėtros mechanizmas malakoplakii neaiškus. Tikėtina, kad dėl dar nenustatytų sukeltų veiksnių, makrofagų fermentų aktyvumas mažėja, dalyvauja gautų mikrobinių ląstelių darinių lizėje. Dėl to fagolizosomos su dalinai virškintomis bakterijomis kaupiasi makrofaguose kaip PAS-teigiamos granulės, dėl to atsiranda vadinamųjų Hansemanno ląstelių. Nusistovėjus ant geležies druskų granulių, kalcio, hidroksilapatitai padidino lizosomų koncentraciją į koncentrinius Michaelis-Gutmano kūnus — sluoksniuotos bazofilinės kalcio sferos, kurie yra malakoplakijos patologiniai histologiniai požymiai. Gleivinių ir interstitiumo infiltracija su modifikuotais makrofagais turi plokščių geltonų mazgų arba plokštelių, kurių skersmuo yra iki 4 cm. Kartais granulomos susilieja, yra ištarti.

Malacoplakia simptomai

Klinikinis ligos vaizdas nėra specifinis ir priklauso nuo granulomatinių augalų vietos. Su malakoplakii šlapimo pūslės paprastai pastebimas skausmingas ir greitas (iki 20 kartų per dieną) šlapinimasis, primygtinai ragina, kraujo atsiradimas šlapime. Jei yra inkstų pažeidimas, nugaros dalyje yra staigus paroxysmal skausmas, spinduliuojantis į kirkšnį, patinimas (daugiausia ant veido). Apibūdinami paciento bendros būklės pažeidimai: kūno temperatūros padidėjimas iki karštinių verčių, šaltkrėtis, padidėjęs kraujospūdis, apgaulingas, darbo jėgos sumažėjimas. Su dvišaliu malakoplakija žymiai sumažėjo paros kiekis šlapime iki visiško jo nebuvimo.

Jei plokštelės veikia žarnyno gleivinę, pasikartojantis viduriavimas, laipsniškas svorio kritimas. Dėl labai retų genitalijų formų procesui būdingas sunkumas, diskomfortas, moterų pilvo apatinio pilvo pojūtis arba vyrų sėklidės. Galimą prostatos lūžio pralaimėjimą parodo šlapimo srauto susilpnėjimas.

Komplikacijos

Anemija išsivysto dėl nuolatinio šlapimo praradimo ir sumažėjusio eritropoetino kiekio. Ilgą malacoplakijos trukmę ląstelių ir humoralinio imuniteto aktyvumas mažėja, bakterinė infekcija. Jei granulomatiniai mazgai lokalizuojami šlapimtakyje, jie gali sukelti kliūtis vėlesniam hidronefrozės vystymuisi. Pavojingiausia malacoplakijos komplikacija – lėtinis inkstų nepakankamumas, 50 metų% pacientams, kurių abiejų inkstų pažeidimai yra. Dekompensuotoje lėtinės inkstų ligos stadijoje organizmo apsinuodijimas vyksta su azoto metabolizmo produktais, kuri gali sukelti uremiją ir ureminę komą.

Diagnostika

Dažnai sunku diagnozuoti, nes malakoplakiya yra labai reta, jos klinikinė nuotrauka yra panaši į kitas įprastas šlapimo takų ligas. Diagnozė apima išsamų tyrimą naudojant instrumentinius ir laboratorinius metodus. Labiausiai informatyvūs yra tokie metodai, kaip:

• Cistoskopija. Šlapimo pūslės malacoplakija pasižymi skirtingų dydžių plokštelių ir mazgų buvimu, kurie panašūs į žiedinius kopūstus. Šis metodas papildomas biopsija, skirta šiems morfologiniams tyrimams. Patognominis ženklas – buvimas Tauro Michaelis-Gutman biopsijoje, makrofagai su CHIC teigiamomis granulėmis, limfocitai.
• Inkstų ultragarsas. Sonografijos metu nustatomas inkstų parenchimos echogeniškumo padidėjimas, kūno kontūrų dydžio ir deformacijos padidėjimas, dubens ir dubens sistemos išplėtimas. Taip pat malacoplakijos metu atliekamas ultragarsinis šlapimtakių tyrimas, šlapimo pūslė, siekiant vizualizuoti formacijas. Šis metodas nėra pakankamai jautrus mažiems mazgams.
• Inkstų CT. Sluoksniuoti pjūviai atliekami 3–10 mm intervalais, leidžia gauti pilną rentgeno vaizdą. Granulomatiniai židiniai vizualizuojami daugelio mažesnio tankio formų pavidalu, su dideliais pažeidimais, pastebimi difuziniai pokyčiai. Siekiant pagerinti vaizdo aiškumą, naudojamas kontrastinių medžiagų intraveninis arba geriamasis vartojimas.

Granulomų inkstų lokalizacijos diagnozė dažnai atliekama atlikus biopsiją, atliekant histologinį medžiagos tyrimą. Klinikinėje kraujo analizėje malakoplakijoje nustatyta eritrocitų kiekio sumažėjimas, hemoglobino ir spalvų indeksas, vidutinio sunkumo leukocitozė, kurioje vyrauja neutrofilai. Šlapimo analizės pokyčiai priklauso nuo ligos sunkumo, gali padidinti arba sumažinti proporciją, leukociturija, eritrociturija, hematurija.

Išsamus šlapimo takų būklės įvertinimas atliekamas naudojant ekskrecijos urografiją, kai galima nustatyti užpildymo defektus. Inkstų angiografija naudojama kaip papildomas malacoplakijos diagnozavimo metodas, tai leidžia nustatyti pažeidimus, turinčius gausų kraujagyslių periferiją. Esant tariamai plokštelių lokalizacijai už šlapimo sistemos, vertingiausi yra medžiagos histologinio tyrimo metodai, kiaušidžių biopsijos metu, sėklidė ar jos priedas, prostata, storosios žarnos. Kolonoskopija skiriama pacientams, kuriems yra tikėtini gaubtinės žarnos pažeidimai.

Atsižvelgiant į granulomatinių pažeidimų vietą, malacoplakijos diferencinė diagnozė atliekama su cistitu, ureteritas, ūminis ir lėtinis pielonefritas, narkotikų nefropatija, intersticinis nefritas, šlapimo takų navikai, glomerulonefritas, inkstų tuberkuliozė, inkstų parenchimos pažeidimas autoimuninėse ligose, policistinė inkstų liga, amiloidozė, hidronefrozė, uždegiminių ligų ir didelių reprodukcinių organų navikų, žarnyne, ksantomatozė. Be urologo ir nefrologo tyrimo, pacientui patariama pasikonsultuoti su reumatologu, infekcinių ligų specialistas, akušerė-ginekologė, andrologas, gastroenterologas, dermatologas, onkologas, pthisiatrician.

Malacoplakia gydymas

Medicininės taktikos pasirinkimą lemia granulomatinio proceso lokalizacija ir paplitimas. Pagrindinės terapinės užduotys yra infekcinių medžiagų pašalinimas, kurių elementai tampa patologiniu makrofagų transformacijos pagrindu, ir fagocitozės proceso normalizavimas. Jei Malacoplakia atsirado imunosupresijos fone, jei įmanoma, atšaukti vaistus, turinčius imunosupresinį poveikį. Gydymo režimas paprastai apima:

• Antibakteriniai vaistai. Pageidautina naudoti antibiotikus, gali kauptis didelėse koncentracijose ląstelėse. Geriausi rezultatai buvo gauti naudojant fluorokvinolonų II kartą, taip pat kombinuotus vaistus, kurių sudėtyje yra sulfonamidų ir diaminopirimidinų darinių.
• Fagocitozės stimuliatoriai. Kadangi svarbaus vaidmens patogenezėje pažeidžiamas makrofagų fagocitinės funkcijos pažeidimas, gydant malacoplakiją vartokite C vitaminą ir M2 cholinerginių receptorių stimuliatorius. Manoma, kad šie vaistai normalizuoja cGMP kiekį makrofaguose, kuri padeda užbaigti fagocitozę.

Narkotikų gydymas yra veiksmingesnis, kai šlapimo pūslės ir šlaplės formos malakoplakija yra epitelinė granulomatinių plokštelių lokalizacija. Su terapiniu požiūriu atspariais vieno iš inkstų intersticinio uždegimo variantais, Rekomenduojama nefrektomija dalyvauti dalyvaujant šlapimtakio procese ir užsikimšus jo liumenai, nefroureterektomija. Jei yra dvigubas inkstų parenchimos pažeidimas ir lėtinis inkstų nepakankamumas, pasireiškia inkstų pakaitinė terapija, inkstų transplantacija.

Gydymo kiaušidėms malakoplakija pasirinkimas, sėklidė ir jos priedas, prostatos liauka, dvitaškis priklauso nuo ligos progresavimo ir atsparumo antibiotikams. Dėl neveiksmingo gydymo antibiotikais ir sunkių klinikinių simptomų galima atlikti ooforektomiją, Orchifuniculektomija, prostatektomija, storosios žarnos rezekcija.

Prognozė ir prevencija

Su izoliuotais apatinių šlapimo takų pažeidimais (šlaplės ir šlapimo pūslės) atkūrimas daugeliu atvejų atsiranda po konservatyvaus antibiotikų terapijos. Pacientų, sergančių inkstų malakoplakija, prognozė yra neaiški arba nepalanki. Pacientų, kuriems yra dvišalis granulomatinis procesas, gyvenimo trukmė viršutiniuose šlapimo takuose yra ne ilgesnė kaip šeši mėnesiai. Specifinė profilaktika neparengta. Kadangi malacoplakija yra susijusi su lėtine urogenitaline infekcija, siekiant užkirsti kelią ligos vystymuisi, būtina nedelsiant nustatyti ir gydyti šlapimo organų uždegimą.