Subakute sklerozuojantis panencepalitas

Subakute sklerozuojantis panencepalitas — lėta infekcija, dėl tymų viruso. Paslėptas laikotarpis yra iki 8 metų. Subakutinės tymų panencepalitas sukelia asmenybės ir elgesio sutrikimus, tada progresuojanti raumenys ir tonikas, variklis, vaizdai, pažinimo sutrikimas, paroksizminės būsenos. Pagrindiniai diagnostikos metodai: elektroencefalografija, CT/Smegenų MRI, smegenų skysčio analizė, antikūnų prieš tymų nustatymą kraujyje, alkoholinis gėrimas. Etiotropinį gydymą atlieka antivirusiniai vaistai, simptominis gydymas vaistais nuo epilepsijos.

• PSP priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• PSP simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• PSP gydymas
• Prognozė ir prevencija

Subakute sklerozuojantis panencepalitas

Subakute sklerozuojantis panencepalitas (BŽŪP) 1933 m. pirmą kartą aprašė Amerikos patologas J. Dawsonas pašaukė «encefalitas su intarpais». Belgijoje neurologas Van Bogartas 1945 m. Papildė turimą informaciją apie ligą, nurodė demielinizacijos procesus, kuriuose vyrauja baltųjų smegenų medžiagų pažeidimas, ir pasiūlė naują terminą — «subakutinis sklerozuojantis leukoencefalitas». Šių mokslininkų garbei šiuolaikinėje užsienio literatūroje apie neurologiją PSP vadinamas pavadinimais «dawson encefalitas», «Wan-Bogart leukoencepalitas». Subakute sklerozuojantis panencepalitas pasireiškia 1 atveju per 1 milijoną. gyventojų, 85% serga 5-15 metų amžiaus grupe, berniukai serga 3 kartus dažniau. Maži vaikai ir vyresni kaip 30 metų suaugusieji ligos atvejai yra pavieniai.

PSP priežastys

Patologija yra klasikinė lėta CNS infekcija. Infekcinis agentas yra tymų virusas, išlieka organizme nuolatinės būklės po to, kai kenčia natūrali tymų infekcija. Daugeliu atvejų PSP atsiranda vaikams, prieš du metus buvo tymų. Paslėptas laikotarpis trunka 6-8 metus, po to išsivysto greitai progresuojanti tymų panencepalitas. Veiksniai, sukelia viruso patvarumą, lieka nežinoma. Kai kurie autoriai siūlo, kad jis yra pagrįstas modifikuotu organizmo imunologiniu reaktyvumu, sukelia nepilną viruso pašalinimą.

Patogenezė

Etiopatogenetiniai mechanizmai nebuvo tiriami, trigeriai yra neapibrėžti. Po daugelio latentinių metų tymų virusai, kurie išlieka smegenų ląstelėse, pradeda aktyviai replikuotis, kuris sukelia viso smegenų audinio uždegiminius pokyčius — subakutinis panencepalitas. Baltos medžiagos yra įtrauktos į uždegiminį procesą, subkortikiniai ganglijos, žievė, meninges. Pažeidimai paskirstomi nevienodai, neuronai miršta jose, glialinis audinys auga kompensaciniu. Vėlesniais etapais sklerozuojantis panencepalitas yra būdingas difuziniam demielinizavimui kartu su glioze. Mikroskopiškai specifiniai inkliuzai aptinkami paveiktuose neuronuose. Atliekant tyrimą su paženklintais antikūnais aptinkamas tymų viruso antigenų buvimas jose.

Klasifikacija

Klinikiniai PSP simptomai yra labai įvairūs, tačiau visi pacientai turi pakopą. Ligos fazės supratimas turi klinikinę ir prognozinę reikšmę, todėl subakute sklerozuojantis panencepalitas yra suskirstytas į 4 pagrindinius etapus:

• I etapas (pradinis, psichozė) pasižymi didėjančiais pobūdžio pokyčiais, elgesį, paciento psichikos gebėjimus. Prieš atsirandant raumenų-toninių sutrikimų, jie dažnai klaidingai diagnozuojami kaip psichikos patologija. Trunka 2-12 mėnesių.
• II etapas prasideda judėjimo sutrikimų pradžia (hiperkinezė), paroksizminiai epizodai (traukuliai, nebuvimas, atoniniai kritimai). Toliau jungia įvairius neurologinius simptomus. Etapas trunka 6-12 mėnesių.
• III etapas greitai progresuoja demencija, padidinti raumenų standumą, silpnėja traukulių sindromas. Trunka keletą mėnesių.
• IV etapas (terminalas, komatas) — visas psichinių funkcijų suskirstymas, smegenų standumas, kacheksija. Pacientai patenka į komą su vėlesne mirtimi.

PSP simptomai

Subakute sklerozuojantis panencepalitas palaipsniui sustiprina elgesio nukrypimus: pacientas tampa nepatogus, užsispyręs, agresyvus, dirglūs, abejingi kitiems. Pirmiausia vyrauja primityvios savybės: godumas, savanaudiškumas. Yra psichopatinių reakcijų, miego sutrikimai, mokiniams sunku mokytis. Iki pradinio laikotarpio pabaigos pastebimi progresiniai psichikos sutrikimai, protingas nuosmukis, kalbos sutrikimai (disartrija, afazija).

Tada prisijunkite prie ekstrapiramidinių simptomų: priverstiniai judesiai atetozės pavidalu, drebulys, sukimo distonija, hybybalizmas, mioklonija, mišrūs raumenų tonų sutrikimai. Stebimi bendri traukuliai, epizodus «išjungimas» sąmonės (nebuvimas), atoniniai paroxysms. Atsižvelgiant į didelę kliniką, atsiranda piramidiniai sutrikimai (parezė, patologiniai refleksai), smegenėlių ataksija. Progresuoja pažinimo disfunkcija, būdingas apraxia, amnezija, agrafija, alexija, agnozija. Pusėje atvejų aptinkamas regos sutrikimas, dėl tymų chorioretinito atsiradimo, regos nervo pažeidimas, žievė.

Palaipsniui hiperkinezę pakeičia parkinsonizmo simptomai, mišrūs tonai keičiasi visišku standumu. Ekstrapiramidiniai sutrikimai derinami su autonominiais simptomais: padidėjęs odos riebumas, hiperhidrozė, slėgio labilumas, hipersalyvacija. Dėl didėjančio dekerebringo standumo laipsniškai išnyksta konvulsiškos paroxysms. Yra visiškas asmenybės susiskaidymas, smurtinis juokas/verkimas, hiperterminės krizės, rijimo sutrikimai, kvėpavimas. Terminalo stadijoje paciento galūnės yra sulenktos, yra lenkimo kontraktūros, nėra produktyvaus kontakto, sąmonės depresija ateina į komos stadiją, atsiranda trofinių audinių pokyčių.

Komplikacijos

Vizualinio sutrikimo progresavimas sukelia amaurozę. Paciento gulimoji padėtis galutinėse BŽŪP stadijose gali sukelti slėgio opų susidarymą. Pastarosios infekcijos sukelia vietinius uždegiminius pokyčius, infekcija kraujyje — sepsis. Pacientas, kuris yra nepakankamas, centrinės kilmės kvėpavimo sistemos sutrikimai prisideda prie stazinio pneumonijos vystymosi. Dysphagia yra pavojinga, nes maistas patenka į kvėpavimo takus, vystantis aspiracijos pneumonija. Šios infekcinės komplikacijos yra dažniausios pacientų mirties priežastys.

Diagnostika

Polimorfizmas, nespecifiniai simptomai, atskiros pradinio laikotarpio psichozės apraiškos, retas atvejis sukelia vėlyvą ligos diagnozę. Diagnozės metu neurologas remiasi anamnezine informacija apie tepalus, kurie buvo perkelti vaikystėje, neurologinės būklės pokyčiai, EEG ir neurografinio vaizdo duomenys, tymų antikūnų tyrimų rezultatai. Smegenų biopsija nėra orientacinė, kadangi smegenų pažeidimo mozaika gali rinkti medžiagą iš nepakitusios smegenų audinio srities. Reikiamų papildomų tyrimų sąrašas apima:

• Elektroencefalografija. Tipiškas padidėjusios lėtos bangos veiklos vaizdas, atsiranda per 6-8 s intervalą ir pakaitomis su mažesnio bioelektrinio aktyvumo periodais. Įrašyti kompleksai yra dvišaliai, simetriškas, sinchroniškai.
• Neurodografavimas. Vykdomi kompiuteriu arba magnetiniu rezonanso vaizdu. MRT, Smegenų CT nuskaitymas diagnozuoja smegenų audinių difuzinį daugelio pažeidimą, atrofiniai žievės pokyčiai, kai kuriais atvejais — hidrocefalija. Baltųjų medžiagų pokyčiai stebimi po 4 mėnesių nuo PSP debiutavimo. B 50% bazinio ganglio pažeidimų atvejai nustatomi jau antrajame etape.
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas. Alkoholis analizei gaunamas juosmens punkcija. Tyrimas atskleidė vidutinį baltymų koncentracijos padidėjimą, gerokai padidėjusį gama globulinų kiekį, specifinės oligokloninės IgG buvimas. Staigus anticore antikūnų titro padidėjimas parodo pažeidimo tymų etiologiją.
• Tymų antikūnų kraujo tyrimas. Nustato antikūnų padidėjimą serume iki 1:4 — 1:128. Paprastai titras yra 1:200 – 1:500. Padidinto titro nustatymas kraujyje ir smegenų skystyje yra svarbiausias diagnostinis ženklas.

Tymų viruso išskyrimas nuo ligos smegenų audinio klinikinėje praktikoje retai naudojamas dėl sunkumų. Pradiniame etape subakute sklerozuojantis panencepalitas turi būti skiriamas nuo psichikos sutrikimų: neurastenija, šizofrenija, isterija. Vėliau diagnozuojama smegenų naviku, progresuojančios raudonukės panencepalitas, erkių encefalitas, Creutzfeldt-Jakob liga.

PSP gydymas

Specifinė terapija nėra išvystyta. Tinkama priežiūra yra labai svarbi, infekcinių komplikacijų prevencija. Etiotropinis gydymas atliekamas su antivirusiniais vaistais (ribavirinas, inozinas pranobeksas), interferono, tačiau jis neturi jokio poveikio. Antikonvulsantai skiriami kaip simptominė terapija, veiksmingas prieš mioklonus (diazepamas, valproinės rūgšties dariniai). Raumenų relaksantai naudojami spastiniam hipertonui palengvinti (tolperizonas, baklofenas). Kvėpavimo sistemos sutrikimai galutinėse ligos stadijose yra indikacijos pacientams perkelti į mechaninę ventiliaciją. Rūpestinga priežiūra ir simptominis gydymas gali pailginti paciento gyvenimą.

Prognozė ir prevencija

B 80% subakutinio sklerozinio panencepalito atvejų trukmė yra 1-3 metai ir yra mirtina. 10% pacientams, kuriems buvo stebimas \ t. 10% atvejais galima padidinti paciento gyvenimo trukmę, kartais iki 10 metų. Geriausios prevencinės priemonės, užkirsti kelią PSP, yra priemonės tymų prevencijai. Specifinė profilaktika atliekama 12 mėnesių kūdikių vakcinacijos metu.