Mikroskopinis polangiitis

Mikroskopinis polangiitis — generalizuotas nekrotizuojantis vaskulitas, teka su mažų laivų pirminiu pažeidimu (kapiliarai, arterioliai, venule) plaučius, inkstų ir odos. Mikroskopinis poliangitas gali sukelti kosulį, dusulys, krūtinės skausmas, plaučių kraujavimas, greitai progresuojanti glomerulonefritas, inkstų nepakankamumas, odos bėrimas, artralgija. Mikroskopinio polangangito laboratorinis patvirtinimas yra neutrofilų citoplazmos antikūnų aptikimas. Mikroskopinio poliangito gydymas apima imunosupresinį gydymą gliukokortikoidais ir citostatikais, plazmos mainai; su inkstų nepakankamumu — hemodializės ar inkstų transplantacijos.

• Mikroskopinio poliangito simptomai
• Mikroskopinės polangiitos diagnostika
• Mikroskopinio poliangito apdorojimas

Mikroskopinis polangiitis

Mikroskopinis polangiitis (mikroskopinis poliartenitas) – iš sisteminės kraujagyslių grupės, būdingas mažo kalibro kraujagyslių necrotizuojančio glomerulonefrito ir plaučių kapiliarito simptomų pralaimėjimas. Dėl morfologinių ypatumų, klinikiniai ir imunologiniai sutrikimai. mikroskopinis poliangitas buvo izoliuotas atskiroje nosologijoje. Mikroskopinio polangangito paplitimas yra 0,36 atvejai 100 tūkst. gyventojų. Reumatologijoje liga dažniau registruojama 10 kartų, nei mazgas­peri arteritas ir 2 kartus dažniau, nei Wegenerio granulomatozė. Mikroskopinis polangiitis dažniausiai diagnozuojamas vyrams ir moterims; dažniau vystosi žmonės, vyresni nei 50-60 metų.

Mikroskopinės polangiitos etiologija nežinoma. Šiuo metu tiriami patologijos imunogenetiniai aspektai, tiria virusinės infekcijos pradinį vaidmenį ligos vystyme. Tačiau, patikimai žinomas, kad pagrindinis nekrotizuojančio kraujagyslių patogenezės mechanizmas yra susijęs su antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą formavimu (ANCA), žalos kraujagyslių endoteliui. Autoantikūnai turi specifiškumą mieloperoksidazei (p-ANCA) ir serino proteinazė (c-ANCA), rečiau – kitų neutrofilų fermentų. Aktyvioje ligos stadijoje visuose pacientuose aptinkami antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai.

Patologinius mikroskopinio polangito pokyčius rodo nekrotizuojantis mažų indų vaskulitas (arterioliai, venule, kapiliarai) be granulomatinio uždegimo reiškinių. Inkstų kraujagyslės yra labiausiai būdingos (nekrotizuojantis glomerulonefritas), plaučius (hemoraginis alveolitas, kapiliarą) ir oda (leukocitoklastinis venulitas). Kartais paveikia vidutinio ir didelio kalibravimo arterijas.

Mikroskopinio poliangito simptomai

Mikroskopinio polangangito debiutas pasižymi nespecifinių gripo simptomų atsiradimu: žemos kokybės kūno temperatūra, migracijos myalgijos ir artralijos, bendras silpnumas, negalavimai, naktinis prakaitavimas. Maždaug trečdalis pacientų susidaro viršutinių kvėpavimo takų pažeidimai (nekrozinis ar atrofinis rinitas, sinusitas, vidurinės ausies uždegimas) ir vaizdo sistema (konjunktyvitas, keratitas, episkleritas, uveitas). Šie pokyčiai yra grįžtamasis ir atvirkštinis vystymasis gydant imunosupresantais.

Gali pasireikšti nuolatinis mažų ir didelių sąnarių artritas, metakarpopalangalinių ir interfanganginių sąnarių sinovitas, periferinė polineuropatija. Paprastai pradiniame mikroskopinio polangiito stadijoje odos pažeidimai randami kraujagyslių purpuros pavidalu, eritema, livedo, kyšulinis ar bullousinis išsiveržimas, rečiau – opiniai pokyčiai ir aseptinė minkštųjų audinių nekrozė.

Pagrindinės apraiškos, nustatant mikroskopinio polangiito eigą ir prognozę, tarnauti plaučių ir inkstų sindromams. Hemoraginis alveolitas išsivysto daugiau nei pusėje pacientų. Klinikiniai plaučių sindromo pasireiškimai yra kosulys, progresuojantis dusulys, krūtinės skausmas, didėja kvėpavimo nepakankamumas. Tipinė hemoptizė, ir kartais – gausus plaučių kraujavimas, kuri yra pagrindinė mirties priežastis pacientams, turintiems mikroskopinį polangiitą.

Beveik visais ligos atvejais nustatomas nekrozinio glomerulonefrito tipo inkstų pažeidimas. Patologinių simptomų kompleksas pasižymi patvaria proteinurija, hematurija, nefrozinis sindromas, lengvos ar vidutinės arterinės hipertenzijos. Glomerulonefritas, skirtas mikroskopiniam polangangitui, sparčiai progresuoja, piktybinis, pradžioje sukelia ūminį inkstų nepakankamumą. Retai pasitaikančių mikroskopinių polangangitų vidaus organų apraiškų yra broncho obstrukcinis sindromas, išeminis enterokolitas, pilvo skausmas ir kraujavimas iš žarnyno.

Yra keletas mikroskopinio poliartito klinikinio eigos variantų:

• žaibas greitai – mirtis įvyksta per kelias savaites dėl plaučių kraujavimo ar ūminio inkstų nepakankamumo;
• subakute – pasižymi sunkiu nefroziniu sindromu arba greitai progresuojančiu glomerulonefritu;
• nuolat atsinaujinantis – paūmėjimai atsiranda kas 6-12 mėnesių; klinikinių tyrimų metu vyrauja nespecifiniai simptomai, glomerulonefritas, hemoptysis;
• latentinis – dominuoja sąnarių sindromas, hematurija, hemoptysis.

Mikroskopinės polangiitos diagnostika

Pradiniame mikroskopinio poliartito etape pacientai dažnai tiriami siaurų specialistų: otolaringologas, oftalmologas, dermatologas, pulmonologas, pthisiatrician, nefrologas ir dr. Tačiau po išskirtų sindromų, reumatologas sprendžia ligos diagnozę ir gydymą.

Specifinis mikroskopinio polangangito imunologinis žymuo yra antikūnų nustatymas neutrofilų citoplazmoje kraujo serume. Siekiant įvertinti patologinio proceso aktyvumo laipsnį, tiriama bendra šlapimo ir kraujo analizė, fibrinogeno, C reaktyvus baltymas, elektrolitai, kreatininas, geležies kiekis serume. Kaip morfologinio patologijos patikrinimo dalis gali būti reikalinga odos biopsija, viršutinių kvėpavimo takų gleivinės, lengva, inkstai. Plaučių rentgeno ir CT tyrimas atskleidžia dvišalius židinio įsiskverbimus, su ilgą mikroskopinio polangito ritmą – plaučių fibrozė. Ultragarso ir radioizotopų diagnostika yra plačiai naudojama (Inkstų ultragarsas, plaučių scintigrafija ir kt.).

Diferencinė diagnostika atliekama periarterito nodoze, Wegenerio granulomatozė, reumatoidiniu artritu, Churgo-Strausso sindromas, Goodpascherio liga, sisteminė raudonoji vilkligė, kriogenobulinemija, violetinė schönlein-genoch, atipinė pneumonija, tuberkuliozė ir kt.

Mikroskopinio poliangito apdorojimas

Mikroskopinio poliangito gydymo tikslas — sumažinti paūmėjimus, pasiekti ir išlaikyti atleidimą. Ūminėje stadijoje gydymas atliekamas ligoninėje. Šiame etape nurodomas imunosupresinis gydymas gliukokortikoidais ir ciklofosfamidu. Galimas pulsinis gydymas metilprednizolonu kartu su plazmafereze. Sudėtingame greitai progresuojančio gydymo procese, Kitoms ekstrakorporinės hemokorrekcijos formoms yra naudojamos sunkios mikroskopinės polangito formos (krioterapija, kaskados plazmos filtravimas, limfocitaferezė).

Palaikomasis imunosupresinis gydymas tęsiasi net po visiško klinikinio ir laboratorinio remisija. Padidėjus inkstų nepakankamumui, atliekama hemodializė; galutinės lėtinės inkstų ligos stadijoje — klausimas dėl galimybės persodinti inkstus.

Mikroskopinės polangiitos prognozė

Liga yra palyginti prasta prognozė. Vartojant vaistą, 5 metų išgyvenamumas yra 65 metai%. Prastos prognozės dėl bendro išgyvenimo yra hemoptysis, padidėjęs kreatinino kiekis kraujyje, oligūrija, didelis proteinurija, amžiaus. Pagrindinės mirties priežastys yra plaučių kraujavimas, ūminis kvėpavimo ar inkstų nepakankamumas, infekcinių komplikacijų. Pacientams, turintiems mikroskopinį polangangitą, reikia ilgalaikio gydymo imunosupresantais ir visą gyvenimą trunkančio reumatologo gydymo. Ligos prevencija nėra išvystyta.