Ne Hodžkino limfomos

Ne Hodžkino limfomos – limfinės sistemos navikų ligos, atstovauja piktybiniai B- ir T-ląstelių limfomos. Pagrindinis ne Hodžkino limfomos dėmesys gali pasireikšti limfmazgiuose ar kituose organuose, o tolesnis metastazavimas — limfogeniniu ar hematogeniniu. Ne Hodžkino limfomos klinikai būdinga limfadenopatija, šio organo pažeidimo simptomai arba organų ir karščiavimas intoksikacijos sindromas. Diagnozė pagrįsta klinikiniais ir radiologiniais duomenimis bei hemogramų tyrimo rezultatais, limfmazgių ir kaulų čiulpų biopsija. Gydymas priešnavikiniais vaistais apima poliaterapijos ir radioterapijos kursus.

• Ne Hodžkino limfomų priežastys
• Ne Hodžkino limfomų klasifikacija
• Ne Hodžkino limfomų simptomai
• Ne Hodžkino limfomų diagnozė
• Ne Hodžkino limfomų gydymas

Ne Hodžkino limfomos

Ne Hodžkino limfomos (limfosarkoma) – morfologijoje, piktybinių limfoproliferacinių navikų klinikiniai požymiai ir eiga, puikios jų savybės iš Hodžkino limfomos (Hodžkino liga). Priklausomai nuo pirminio dėmesio atsiradimo vietos, hemoblastozė yra suskirstyta į leukemijas (kaulų čiulpų pažeidimai) ir limfomos (limfoidinių audinių navikai, turintys pirminę ekstracostalinę smegenų lokalizaciją). Remiantis būdingais morfologiniais limfomos požymiais, savo ruožtu, suskirstyti į hodgkins ir ne hodgkinus; tarp pastarųjų hematologijoje yra B ir T ląstelių limfomos.

Ne Hodžkino limfomos atsiranda visose amžiaus grupėse, tačiau daugiau nei pusė limfosarkomos atvejų diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms. Vidutinis vyrų dažnis yra 2-7 atvejai, tarp moterų – 1-5 atvejai 100 000 gyventojų. Pastaraisiais metais pastebima tendencija laipsniškai didinti ne Hodžkino limfomų skaičių.

Ne Hodžkino limfomų priežastys

Nežinoma limfosarkomos etiologija, dėl to teisingiau kalbėti apie rizikos veiksnius, padidinti ne Hodžkino limfomos atsiradimo tikimybę. Tokios nepalankios sąlygos apima virusinius pažeidimus (ŽIV, Epstein-Barr virusas, hepatito C). Helicobacter pylori infekcija, su skrandžio opa, gali sukelti tos pačios lokalizacijos limfomos atsiradimą.

Ne Hodžkino limfomų atsiradimo rizika didėja, kai atsiranda įgimtų ir įgytų imunodeficito atvejų, nutukimas, senatvėje, po organų transplantacijos. Priežastinis ryšys pastebėtas tarp limfosarkomų ir išankstinio kontakto su cheminiais kancerogenais (benzenas, insekticidas, herbicidai), radioterapija ir chemoterapija vėžiui. Skydliaukės limfoma paprastai vystosi autoimuninio tiroidito fone.

Ne Hodžkino limfomų klasifikacija

Limfosarkoma, pradžioje vystosi limfmazgiuose, vadinami mazgeliais, kituose organuose (palatinos ir ryklės tonzilės, seilių liaukos, skrandį, blužnis, žarnyne, smegenis, plaučius, odą, skydliaukės liauka ir kt.) — extranodal. Pagal naviko audinio struktūrą ne Hodžkino limfomos yra suskirstytos į folikulą (mazgas) ir išsklaidyti.

Kalbant apie progresavimą, ne Hodžkino limfomos yra klasifikuojamos į indolentą (lėtai ir palyginti palankiai), agresyvus ir labai agresyvus (spartus vystymasis ir apibendrinimas). Jei negydoma, pacientai, sergantys indolentinėmis limfomomis, gyvena vidutiniškai 7 – 10 metų, agresyviai – nuo kelių mėnesių iki 1,5-2 metai.

Dabartinė klasifikacija apima daugiau kaip 30 skirtingų tipų ne Hodžkino limfomų. Dauguma navikų (85%) kilęs iš B limfocitų (B-ląstelių limfomos), likusius T limfocitus (T-ląstelių limfomos). Šiose grupėse yra įvairių ne Hodžkino limfomų potipių.

B-ląstelių limfomų grupė apima:

• difuzinė didelė B-ląstelių limfoma – labiausiai paplitęs ne Hodžkino limfomų histologinis tipas (31%). Jam būdingas agresyvus augimas, nepaisant to, beveik pusė atvejų gali būti išgydyti.
• folikulinė limfoma – jos dažnis yra 22% apie ne hodgkinų limfomų skaičių. Neapykanta srovė, tačiau galima transformuotis į agresyvią difuzinę limfomą. 5 metų išgyvenimo prognozė – 60-70%.
• mažų ląstelių limfocitinė limfoma ir lėtinė limfocitinė leukemija – panašių rūšių ne Hodžkino limfomos, kurios sudaro 7% iš jų skaičiaus. Lėtas srautas, bet blogai gydomas. Prognozė yra kintama: kai kuriais atvejais limfosarkoma išsivysto per 10 metų, kitose – tam tikru etapu virsta sparčiai augančia limfoma.
• mantijos ląstelių limfoma – ne Hodžkino limfomų struktūroje yra 6%. Penkerių metų išgyvenimo riba yra tik 20% serga.
• B-ląstelių limfomos iš ribinės zonos ląstelių – skirstomi į extranodal (gali atsirasti skrandyje, skydliaukės, seilių, pieno liaukos), mazgas (atsiranda limfmazgiuose), blužnies (su lokalizacija blužnyje). Lėtas vietos augimas skiriasi; ankstyvosiose stadijose yra gerai gydomi.
• B-ląstelių mediastinalinė limfoma – retas (2% atvejais), tačiau, skirtingai nuo kitų ne Hodžkino limfomų tipų, jis daugiausia veikia jaunąsias 30-40 metų moteris. Dėl spartaus augimo sukelia mediastinaliniai organai; 50 vnt% atvejais.
• makroglobulinemija waldenstrom (limfoplazmos limfoma) – diagnozuota 1% pacientams, sergantiems ne Hodžkino limfomomis. Būdingas IgM auglio ląstelių perprodukcija, padidėjęs kraujo klampumas, kraujagyslių trombozė, kapiliarų plyšimai. Gali būti gana geras (iki 20 metų), ir laikinas vystymasis (pacientui mirus per 1-2 metus).
• plaukuotųjų ląstelių leukemija – labai retas ne hodgkin limfomos tipas, vyresnio amžiaus žmonėms. Lėtas auglys, ne visada reikalauja gydymo.
• Burkito limfoma – ji sudaro apie 2% ne Hodžkino limfomos. 90 m% patinimas sukelia jaunus vyrus iki 30 metų. Burkitt limfomos augimas yra agresyvus; intensyvi chemoterapija gali išgydyti pusę pacientų.
• centrinės nervų sistemos limfoma – pirminis CNS pažeidimas gali paveikti smegenis arba nugaros smegenis. Dažniau siejama su ŽIV infekcija. Penkerių metų išgyvenamumas yra 30 metų%.

Pateiktos T-ląstelių ne Hodžkino limfomos:

• T limfoblastinė limfoma arba prekursorių ląstelių leukemija – susitinka su dažnumu 2%. Jie skiriasi nuo kaulų čiulpų blastinių ląstelių skaičiaus: 25% — kaip leukemija. Daugiausia diagnozuotas jaunimas, vidutinis ligonio amžius – 25 metai. T-limfoblastinė leukemija turi blogiausią prognozę, neviršija 20%%.
• periferinių T-ląstelių limfomos, įskaitant odos limfomą (Sesario sindromas, grybų mikozė), angioimmunoblastinė limfoma, ekstranodalinė limfoma iš natūralių žudikų, limfoma su enteropatija, panniculito tipo poodinio audinio limfoma, didelė anaplastinė limfoma. Dauguma T-ląstelių ne Hodžkino limfomų yra greitai, ir rezultatas yra nepalankus.

Ne Hodžkino limfomų simptomai

Ne Hodžkino limfomų klinikiniai požymiai labai skiriasi, priklausomai nuo pirminio fokuso lokalizacijos, auglio paplitimas, histologinis naviko tipas ir tt. Visos limfosarkomos apraiškos tinka trims sindromams: limfadenopatija, karščiavimas ir apsinuodijimas, ekstranodalinė žala.

Daugeliu atvejų pirmasis ne Hodžkino limfomos požymis yra periferinių limfmazgių padidėjimas. Iš pradžių jie išlieka lankstūs ir mobilūs, vėliau susilieja į didžiulius konglomeratus. Vienu metu gali būti paveikti vienos ar daugelio sričių limfmazgiai. Kuriant įniršius, būtina pašalinti aktinomikozę ir tuberkuliozę. Kai pasireiškia tarpinstituciniai limfmazgiai, atsiranda stemplės ir trachėjos suspaudimas, ERW kompresijos sindromas. Padidėję intraabdominaliniai ir retroperitoniniai limfmazgiai gali sukelti žarnyno obstrukciją, limfostazė apatinėje kūno dalyje, obstrukcinė gelta, ureterio suspaudimas.

Tokie nespecifiniai ne Hodžkino limfomų simptomai, kaip karščiavimas be jokios akivaizdžios priežasties, naktinis prakaitavimas, svorio netekimas, Astenija daugeliu atvejų rodo bendrą ligos pobūdį. Extranodaliniai pažeidimai yra ne Hodžkino limfomos Pirogovo-Valdeyerio žiede, GIT, smegenys, rečiau veikia pieno liaukas, kaulai, plaučių parenchima ir kt. organai.

Endoskopinė nazofaringinė limfoma atrodo kaip šviesiai rožinis auglys, turintis netolygius kontūrus. Dažnai sudygsta žandikaulis ir etmoidinis sinusas, orbitoje, sukelia kvėpavimo sutrikimų, rinofonija, klausos praradimas, exophthalmos.

Pirminė ne Hodžkino sėklidžių limfoma gali turėti lygų arba purviną paviršių, elastingas arba akmeninis tankis. Kai kuriais atvejais išsivysto kapšelio edema, odos opa per naviką, padidėja gleivinės ir gleivinės limfmazgiai. Sėklidžių limfomos yra linkusios skubiai skleisti antrą sėklidę, CNS ir kiti.

Krūtų limfoma palpacijos metu apibrėžiama kaip aiški naviko vieta arba difuzinis krūties plomba; nipelio atėmimas nėra tipiškas. Su skrandžio pralaimėjimu klinikinis vaizdas primena skrandžio vėžį, lydi skausmas, pykinimas, apetito praradimas, svorio netekimas. Pilvo ne Hodžkino limfomos gali pasireikšti kaip dalinis ar visiškas žarnyno obstrukcija, peritonitas, malabsorbcijos sindromas, pilvo skausmas, ascitas.

Odos limfoma sukelia niežulį, mazgų ir plombų rausvai violetinė spalva. Pirminės žalos centrinei nervų sistemai dažniau pasitaiko AIDS sergantiems pacientams – šios lokalizacijos limfomos eigoje lydi židinio ar meninginio simptomai.

Ne Hodžkino limfomų diagnozė

Ne Hodžkino limfomų diagnozė priklauso hematologams. Klinikiniai limfosarkomos kriterijai yra vieno ar daugiau limfmazgių grupių padidėjimas, apsinuodijimo reiškiniai, ekstranodalinė žala.

Norint patvirtinti siūlomą diagnozę, reikalingas auglio ląstelių substrato tyrimas. Šiuo tikslu atliekamos diagnostinės operacijos: limfmazgių punkcija arba išimties biopsija, laparoskopija, torakoskopija, kaulų čiulpų punkcija, po to imunohistochemija, citologiniai, citogenetiniai ir kiti diagnostinės medžiagos tyrimai. Be diagnozės, svarbu pasirinkti gydymo taktiką ir nustatyti ne Hodžkino limfomų prognozę.

Mediumininės ir vidinės pilvo limfmazgių padidėjimas aptinkamas su mediastino ultragarsu, krūtinės ląstos rentgenograma ir CT, pilvo ertmė. Tyrimo algoritmas pagal liudijimą apima limfmazgių ultragarsą, kepenis, blužnis, pieno liaukos, skydliaukė, druskos organai ir dr.; limfosintigrafija, kaulų ir vidaus organų scintigrafija, MRT.

Ne Hodžkino limfomos turi būti diferencijuotos su limfogranulomatoze, metastazavusiu vėžiu, limfadenitas, atsiranda dėl tularemijos, bruceliozė, tuberkuliozė, toksoplazmozė, sifilis, infekcinė mononukleozė, gripas, SLE ir tt.

Ne Hodžkino limfomų gydymas

Ne Hodžkino limfomų gydymo galimybės apima operacinį metodą, radioterapija ir chemoterapija; jų pasirinkimą lemia morfologinis tipas, paplitimas, naviko vietą, paciento saugumą ir amžių.

Chirurginė intervencija paprastai naudojama izoliuotam bet kurio organo pažeidimui, paprastai virškinimo trakto. Radioterapija kaip monoterapija ne Hodžkino limfomoms naudojama tik lokalizuotoms formoms ir mažam naviko piktybiniam navikui. Be to, švitinimas taip pat gali būti naudojamas kaip paliatyvus metodas, jei chemoterapija neįmanoma.

Dažniausias ne Hodžkino limfomų gydymas prasideda chemoterapijos kursu. Šis metodas gali būti nepriklausomas arba suderintas su radioterapija. Kombinuota chemoradiacinė terapija leidžia jums pasiekti ilgesnį remisiją. Galbūt hormonų terapijos gydymo ciklus. Gydymas tęsiamas tol, kol bus pasiektas visiškas atsisakymas, po to būtina atlikti dar 2-3 konsolidavimo kursus.

Iš alternatyvių metodų imunochemoterapija interferonas, monokloniniai antikūnai, autologinio arba alogeninio kaulų čiulpų transplantacija ir periferinių kamieninių ląstelių įvedimas.

Ne Hodžkino limfomų prognozė skiriasi, priklauso nuo, daugiausia, iš histologinio naviko tipo ir aptikimo stadijos. Vietiškai paplitusių formų, ilgalaikio išgyvenimo vidurkis yra 50–60%, su apibendrintu tik 10-15%.