Pigmentas xeroderma
Pigmentas xeroderma (lentikulinė melanozė, piktybinis lentigo, pigmentas atrofoderma) — lėtinė paveldima liga, dėl padidėjusio odos jautrumo saulės spinduliams ir UV spinduliams. Odos pokyčiams būdingi nuoseklūs uždegimo procesai, hiperpigmentacija, atrofija, hiperkeratozė ir piktybinis odos ląstelių transformavimas. Dauguma pacientų turi akių pažeidimus: konjunktyvitas, keratitas ir navikai. Diagnozė nustatoma nustatant odos jautrumą UV ir būdingam histologiniam modeliui. Simptominis gydymas.
- Pigmento priežastys xeroderma
- Xeroderma pigmentosa simptomai
- Pigmento xeroderma diagnostika
- Pigmento xeroderma gydymas
- Pigmentas xeroderma — iliustracijos
Pigmentas xeroderma
Pagal statistinius tyrimus, kuri atliekama dermatologija, Xeroderma pigmentosum vidutinis dažnis yra 1 atvejis 250 tūkst. žmogus. Didžiausias paplitimas pastebimas tarp Artimųjų Rytų ir Afrikos Viduržemio jūros pakrantės gyventojų. Xeroderma pigmento liga abiem lytims, tačiau pastebi kai kuriuos dermatologus, kad tarp mergaičių ši liga yra dažnesnė. Liga dažnai yra šeiminė ir atsiranda artimai susijusiose santuokose.
Pigmento priežastys xeroderma
Yra 2 xeroderma pigmentosa genotipai: perduodamas autosominiu dominuojančiu ir autosominiu recesyvu. Ligos pagrindas yra genetiškai nustatytas fermentų UV-endonukleazės ir polimerazės-1 trūkumas, kurie yra atsakingi už DNR panaudojimą po jo sugadinimo UV spinduliais. Atsižvelgiant į tai, pacientai, patyrę didelę saulės spinduliuotę, sukelia odos ir akių pažeidimus. Kai kuriuose heterozigotiniuose geno nešikliuose ištrintos pigmento xeroderma formos stebimos įvairių pigmentų sutrikimų pavidalu.
Xeroderma pigmentosa simptomai
Dažniausiai (75 ° C% atvejais) xeroderma pigmento atsiradimas patenka į pirmuosius 6-12 mėnesių mėnesius. Liga pasireiškia pavasarį arba vasarą, kai vaikas susiduria su intensyvia saulės šviesa. Kai kuriais atvejais pradiniai pigmento xerodermos pasireiškimai buvo pastebėti 14–35 metų ir net 65-ojo gyvenimo metais sergantiems pacientams.
Pigmento xeroderma metu išskiriami 5 etapai, einantys vienas į kitą: žiūrovas, hiperpigmentacijos etapas, atrofinis, hiperkeratinis ir piktybinis etapas.
Eriteminis etapas pasižymi uždegiminiais odos pokyčiais vietose, ultravioletinės spinduliuotės. Tokiose srityse atsiranda odos paraudimas, patinimas, nedideli burbuliukai ir burbuliukai. Po pirmosios pakopos elementų ištirpinimo oda išlieka ruda, gelsvos arba rudos spalvos pigmento dėmės, panašus į strazdanų (hiperpigmentacijos etapas).
Vėlesnis odos apšvitinimas pacientams, sergantiems pigmento xeroderma, sukelia naujus uždegiminius ir pigmentinius odos pokyčius, kas sukelia atrofinių procesų vystymąsi. Liga eina į atrofinę stadiją, būdingas retinimas ir sausa oda, įtrūkimų ir randų susidarymas. Oda yra įtempta ir nesisuka. Yra burnos sumažėjimas (mikrotomija), burnos ir nosies atresija, nosies ir ausų galo retinimas.
Hiperkeratinė stadija pasireiškia karpių augimų atsiradimu pažeistos odos pažeidimuose, papiloma, keratome, fibro. Nustatyti piktybiniai navikai, kaip taisyklė, 10-15 metų vėliau nuo xeroderma pigmentosa pradžios. Tačiau kartais piktybiniai navikai atsiranda ankstyvaisiais ligos metais. Piktybiniai navikai, atsiranda xeroderma pigmente, apima bazinę ląstelių karcinomą, melanomos, endoteliooma, sarkomos, trichoepitelioma, angiosarcomas. Jiems būdinga greita metastazė į vidaus organus, mirtinas.
B 80-85% pigmentuotų xeroderma akių pažeidimų konjunktyvito pavidalu, keratitas, hiperpigmentacija ir rainelės ir ragenos atrofija, mažesnis regėjimas. Ant akių voko atsiranda telangiektazija, hiperkeratozė, dischromija ir naviko procesai. Dažnai pigmentas xeroderma derinamas su audinių dystrofiniais pokyčiais: dantų degeneracija, sindaktiškai, įgimta alopecija, augimą. Pigmentas xeroderma, kartu su protiniu vaiko atsilikimu, kaip atskirą klinikinę formą — de Sanctis-Kacione sindromas.
Pigmento xeroderma diagnostika
Konkretus xeroderma pigmento diagnozavimo metodas atliekamas naudojant monochromatorių ir nustatomas odos jautrumas ultravioletinei spinduliuotei.
Siekiant išsiaiškinti diagnozę, dermatologas nurodo paveiktos odos srities biopsiją. Vėlesnis histologinis tyrimas ankstyvoje ligos stadijoje lemia hiperkeratozę, patinimas ir dermos infiltracija, retinimo augimo sluoksnis, bazinio sluoksnio pigmentacija. Epidermio atrofija stebima atrofinių ir hiperkeratinių stadijų metu, degeneraciniai kolageno ir elastinių pluoštų pokyčiai. Piktybinių navikų etape — netipinės ląstelės ir odos vėžio histologinis vaizdas.
Pigmento xeroderma gydymas
Pacientai turi vengti UV spindulių poveikio: dėvėti skrybėles su dideliais kraštais ir šydais, taikyti saulės ir tepalus, naudoti tanino miltelius. Vaistinis gydymas xeroderma pigmentosum daugiausia yra simptominis ir, deja, neveiksmingas. Taikyti aromatinius retinoidus, tokoferolis, hingaminas. Plėtojant piktybinius procesus, papildomai skiriamas prospidinas, piridoksinas, tiaminas, cianokobalaminas. Papillomatiniai ir karpiniai augalai chirurgiškai pašalinami, cryodestruction, elektrokoaguliacija arba lazerio pašalinimas.