Plaučių sekvestracija

Plaučių sekvestracija – plaučių malformacija, susidedantis iš plaučių audinio pradinio ploto pagrindinio organo atskyrimo su autonominiu kraujo tekėjimu, nedalyvauja dujų mainų procese. Plaučių sulaikymo klinika gali būti prasta; infekcinio uždegimo paūmėjimo metu yra karščiavimas, silpnumas, dusulys, kosulys su gleivinės skrepliais, hemoptysis; su stemplės ir skrandžio suspaudimu — maisto sutrikimai. Diagnozė yra pagrįsta plaučių rentgeno ir CT nuskaitymu, bronchografija, bronchoskopija, angiopulmonografija. Plaučių sekvestracijai gydymas yra veiksmingas – sekvestektomija, segmentektomija arba lobektomija.

• Plaučių sekvestracijos klasifikacija
• Plaučių sekvestracijos priežastys
• Plaučių sekvestracijos simptomai
• Plaučių sekvestracijos diagnostika
• Plaučių sekvestracijos gydymas

Plaučių sekvestracija

Sekvestracija (atskyrimas) lengva – įgimta patologija su daliniu ar visišku atskyrimu ir savarankišku užburtai pakeistos plaučių audinio dalies vystymu (nepriklausomas kraujo tiekimas, izoliacija nuo įprastinių bronchopulmoninių struktūrų). Plaučių sekvestracija yra vienas iš retų plaučių vystymosi sutrikimų (1-6%), ir tarp lėtinių nespecifinių plaučių ligų, jos dažnis pulmonologijoje yra 0,8-2%.

Plaučių audinių sekvestracija nėra susijusi su kvėpavimo funkcija, turi mažą dydį ir paprastai yra cistinė formacija (vieną bronchogeninę cistą arba mažų cistų grupę). Sulaikymo vieta nėra susijusi su mažo apskritimo kraujagyslėmis­rascheniya (plaučių arterija), a turi papildomą kraujagyslę per papildomus indus, iš krūtinės ar pilvo aortos ar jos šakų mažėjančios arkos (sublavijos ir blužnies arterijos). Pagrindinis venų nutekėjimas iš užburtos sekcijos realizuojamas per geriausios vena cava sistemą, rečiau — per plaučių venus. Kartais išskaidytas audinys gali būti susijęs su nukentėjusio plaučių bronchais.

Plaučių sekvestracijos klasifikacija

Yra 2 plaučių sekvestracijos formos: intralobulinė (intralobaras – ILS) ir ne piko metu (extrabaric – ELS). Intralobulinėje plaučių sekvestracijoje cistinė sritis yra tarp funkcionuojančių plaučių parenchimos viduje esančios pleuros ribose (dažniausiai kairiosios plaučių dalies skilties medialinių bazinių segmentų srityje) ir kraujagyslėse su vienu ar keliais aberrantiniais indais. HUD gali būti laikomas įgimtu cistu, turinčiu nenormalią kraujotaką. Seinerių cistos turi epitelio pamušalą ir skysčio ar gleivinės turinį, dažnai nėra susijęs su bronchų medžiu. Cistinėje modifikuotoje plaučių sekvestracijos srityje anksčiau ar vėliau atsiranda drėgmė.

Ekstrabaristinėje formoje plaučių sekretorius turi atskirą pleuros lapelį ir yra izoliuotas nuo pagrindinio organo, yra visiškai negimdinis audinys (papildomas plaučių skilimas). ELS dažniau pasitaiko kairėje krūtinės pusėje (48 val% atvejais), dešinėje (20%), priešais (8%) arba atgal (6%) mediastinas, subfreninis (18%), pilvo ertmėje (10%), intraperikardinis (atskirais atvejais). ELS su krauju tiekiamas tik per sisteminės kraujotakos arterijas (krūtinės ar pilvo aortos). Mikroskopiškai ELS audinyje yra daug neišsivysčiusių identiškų bronchų, acini, susideda iš netaisyklingos formos alveolinių kursų ir normalių arba išplėstų alveolių. Per ketvirtį atvejų ELS diagnozuojama prieš gimdymą, 2/3 atvejai — per pirmuosius 3 vaiko gyvenimo mėnesius.

Plaučių intralobulinės sekvestracijos dažnis yra maždaug 3 kartus didesnis, ne lauko, kartais įmanoma vienu metu jų buvimas viename paciente. ELS 3–4 kartus dažniau aptinkami berniukai, nei mergaitės.

Pagal klinikinius kriterijus išskiriamos 3 plaučių sekvestracijos formos:

• bronchiectatic (su lydančiu plaučių audiniu ir antrinio pranešimo atsiradimu su bronchų sistema);
• pseudotumorous (simptomų)
• cistinė abscesė (su pūlingu plaučių uždegimu)

Plaučių sekvestracijos priežastys

Plaučių sekvestracija yra sudėtingas vice, sukeltas dėl įvairių bronchopulmoninių struktūrų susidarymo pažeidimo. Anomalija atsiranda dėl teratogeninio poveikio ankstyvojoje gimdos fazėje. Plaučių sekvestracijos atsiradimo šaltinis yra papildomi pirminės žarnos iškyšos, stemplės diverticulum rudiments, atskirtas nuo organizuotų plaučių ir praranda kontaktą su pirminiu žarnyno ir bronchų medžiu. Kartais gali pasireikšti ryšys tarp plaučių ir stemplės rutuliuko arba skrandžio su anastomozės pagalba (žarnyno virškinimo trakto sutrikimai).

Pagal traukos teoriją, plaučių sekvestracijos vystymasis prisideda prie pirminės aortos šakų sumažėjimo pažeidimo ir jų transformacijos į nenormalus kraujagysles. Per šiuos kraujagyslių filialus, pradiniai plaučių fragmentai yra ribojami nuo įprastų plaučių žymių.

Plaučių sekvestracija dažnai derinama su kitomis anomalijomis: ELS — be imuninės vaisiaus, Anasarka, naujagimio hidrotoraksas; ILS – su įgimta adenomatoidine 2 tipo plaučių dalimi, rabdomiomatinė displazija, tracheo ir broncho stemplės fistulės, piltuvo krūtinės deformacija, atvira žiniasklaida, diafragminė išvarža, inkstų hipoplazija, stuburo ir klubo sąnarių defektai.

Plaučių sekvestracijos simptomai

Klinikinį plaučių sekvestracijos vaizdą lemia sekvestracijos lokalizacija, jo ryšys su kvėpavimo takais arba jo nebuvimas, plaučių audinio hipoplazijos ir uždegiminių pokyčių laipsnis. Naujagimio ir ankstyvosios vaikystės stadijoje retai pasireiškia plaučių intralobulinės sekvestracijos simptomai, paprastai užsikrėtusių vyresnio amžiaus, uždegimas, susitraukimas ir prasiskverbimo cistinė sekrecija.

Su cistos slopinimu ir užburta plaučių plaučių liga, liga prasideda labai karščiu, trūkumus, prakaitavimas, vidutinio sunkumo skausmo sindromas, dusulys dėl krūvio, neproduktyvus kosulys, ir absceso proveržiu — su dideliu pūlingu skreplių kiekiu. Kartais galimas hemoptysis ir plaučių kraujavimas, dažnai atsiranda pleuros komplikacijų. Plaučių sekvestracija paprastai tampa lėtine, pasikartojanti pasikartojanti paūmėjimo ir remisija. ILS gali pasireikšti pasikartojanti klinikinė pneumonija.

Extrabaric plaučių sekvestracija dažnai yra simptominė ir pradeda sutrikdyti pacientą tik paauglystėje ir vėlesniame amžiuje. Ne skilties sekvestra gali sukelti stemplės suspaudimą, skrandžio ir kitų organų, kas gali parodyti dusulį, cianozė, maisto evakuacijos pažeidimas. Infekcijos rizika yra labai maža.

Plaučių uždarymas gali būti komplikuotas pneumomikoze, tuberkuliozė, gausus plaučių kraujavimas ir masinis hemothoraksas, naviko susidarymas, ūminio širdies nepakankamumo atsiradimas dėl širdies perkrovos, atsiradusios dėl arterioveninio manevravimo išardytoje cistoje.

Plaučių sekvestracijos diagnostika

Ankstyvas plaučių sekvestracijos diagnozavimas yra sunkus dėl jo klinikinių ir radiologinių simptomų panašumo su kitomis plaučių patologijomis. Diagnozė nustatoma remiantis apibendrintais duomenimis, gautais iš plaučių rentgenografijos ir CT nuskaitymo, bronchografija, bronchoskopija, Pilvo ultragarsas, aortografija, angiopulmonografija.

Rentgeno spindulių intralobarinis plaučių sekvestravimas (nesant ryšio su bronchu ir uždegimu) apibrėžiamas kaip skirtingo intensyvumo laipsnio netaisyklingos formos atspalvis, kurio storis yra storesnis, arba kaip ertmės formavimasis su horizontaliuoju skysčio lygiu arba be jo. Poveikio aplink suleidimą apatinėje plaučių plaučių dalyje pastebėtas ryškus kraujagyslių-bronchų modelio deformavimas, vidutinis perifokinis plaučių audinio infiltravimas. Kai bronchografija stebima bronchų deformacija ir poslinkis, prie paveiktų plaučių segmento. Bronchoskopinis plaučių sekvestracijos vaizdas, bendrauti su kvėpavimo takais, atitinka katarrą-pūlingą endobronchitą pažeisto plaučių pusėje.

Celiakija EBV aptinkama ultragarsu kaip aiškiai atskirta homogeninio echogeninio susidarymo su kraujo tiekimu per didelių arterijų šakas. Galiausiai diagnozę patvirtina plaučių MSCT ir angiopulmonografija, kurioje yra, nenormalių laivų skaičius ir topografija, maitinimo sekvestracijos zoną. Radioizotopų kepenų nuskaitymas ir peritoneografija padeda atskirti dešinę pusę sergantį plaučius nuo virškinimo trakto patologijos. Plaučių suskaidymas dažnai aptinkamas chroniško pūlingo proceso metu plaučiuose.

Diferencinė plaučių sekvestracijos diagnostika atliekama su destruktyvia pneumonija, tuberkuliozės procesas, cistos ar plaučių abscesas, bronchektazė, krūtinės ertmės patinimas.

Plaučių sekvestracijos gydymas

Plaučių sekvestracijai reikia operacijos – nenormalaus plaučių audinio pašalinimas. Jei nustatoma asimptominė plaučių sekvestracija, galima atlikti segmentektomiją, tačiau dažniausiai reikia pašalinti visą paveiktą plaučių skilvelį (paprastai mažesnis) – lobektomija. Ligonių chirurginio gydymo taktika yra išskaidytos dalies pašalinimas (sekvestektomija). Nenormalių didelių arterijų kraujagyslių buvimas susikaupus plaučiams, netipiškas lokalizavimas, todėl svarbu atlikti išsamią preliminarią diagnozę, kad būtų išvengta jų intraoperacinės žalos ir sunkių gyvybei pavojingų kraujavimų atsiradimo.

Prognozė su intralobarine forma be pūlingų-septinių procesų – patenkinamas, ekstralobariniu būdu slopinant celiakijos plaučių lokalizaciją, kaip taisyklė, geriau, nei jo intratakalinė vieta.