Progresyvi veido hemiatrofija
Progresyvi veido hemiatrofija — palaipsniui didėja pusė veido dydžio, dėl jo ryškios asimetrijos. Šie pokyčiai pagrįsti progresuojančia odos atrofija, minkštieji audiniai ir veido kaulai. Liga sukelia šiurkštų estetinį defektą. Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis. Be to, atliekamas EEG, REG arba USDG galvos laivai, Smegenų arba Echo EG MRI, odos ir raumenų audinio biopsija. Nespecifinio simptominio gydymas — anaboliniai steroidai, trophotropiniai vaistai, kalio preparatai; pagal indikacijas dehidratacija, nuo epilepsijos ir anti-neuralgijos. Veido asimetrijos korekcija atliekama plastinės chirurgijos būdu.
Progresyvi veido hemiatrofija
Progresyvi veido hemiatrofija, aprašyta 1837 m. britų gydytojo parry. Vėliau, 1846 m., Vokiečių gydytojas Rombergas siejo ligą su trofinės nervų sistemos funkcijos sutrikimu ir priskyrė jį trofoniezei. Trofinės opos taip pat priklauso neurologijai, Raynaudo sindromas, perforuota pėdos opa, dėl kai kurių stuburo ligų, ir kiti. Gerbiant pirmuosius pasaulinės literatūros veido hemiatrijos tyrėjus, ji dažnai vadinama „Parry-Romberg“ liga.
Progresyvi veido hemiatrofija gali būti nepriklausoma nosologija arba būti kitų ligų sindromu — syringomyelia, sklerodermija, stuburo smegenų neurosifilis, smegenų ehinokokozė, navikai ir tt. Tipiškas idiopatinės hememiafijos atsiradimo amžius svyruoja nuo 4 iki 20 metų. Moterims dažniau pasireiškia 6 kartus, nei vyrai.
Priežastys
Tikroji ligos etiologija ir vystymosi mechanizmai nėra žinomi. Aprašomi atvejai, kai trauminio smegenų sužalojimo metu išsivystė progresyvi veido hemiatrofija, pažeistas veidas, trigemininis neuralgija, infekcinė liga, Onmk, dantų ištraukimas, Žala gimdos kaklelio simpatiniam gangliui. Pranešta apie šeimos ir įgimtas hemtrofijas.
Šiuo metu manoma, kad progresuojanti veido hemiatrofija atsiranda, kai įvairių trigerinių faktorių patogeninis poveikis (traumų, apsinuodijimas, infekcijų) suprasegmentiniai smegenų autonominiai centrai su jų funkciniu (galbūt genetiškai nustatyti) gedimas. Dėl neigiamo poveikio viršutinių židinių centrams, esantiems hipotalamijos regione, sutrikdomas jų reguliuojamasis poveikis smegenų ir stuburo autonominiams gangliams, kuris veda prie trofinių procesų vegetatyvinio reguliavimo sutrikimo atitinkamo gangliono inervacijos srityje. Tokiu būdu, atsiranda vietinių distrofinių ir atrofinių odos pokyčių, po oda, raumenų audiniai ir kaulai.
Simptomai
Progresyvi veido hemiatrofija pasireiškia kaip viena maža odos atrofijos sritis, depigmentacija arba hiperpigmentacija, kaip taisyklė, esančios centrinėse veido dalyse — skruostą, orbitoje, žandikaulį. Kartu yra sutrikęs prakaitavimas — hiperhidrozė arba nukentėjusioji vieta. Odos retinimas, raukšlės, per jį tampa matomi hipoderminiai indai. Tokiais pokyčiais oda dažnai lyginama su pergamentiniu popieriumi. Būdingas padidėjęs odos pažeidžiamumas ir blogas žaizdų gijimas. Atrofinio proceso plitimas po poodinio audinio sukelia vietinį audinių slopinimą.
Kai liga progresuoja, atrofiniai pokyčiai veikia visą pusę veido, kartais mažėja — pusė kaklo. Yra vidutiniškai ryškios kramtymo ir veido raumenų atrofijos, tuo pačiu metu nėra pažeistos raumenų funkcijos. Kai kuriais atvejais yra nosies raumenų atrofija, jos asimetrija. Galima atrakcija „Auricle“, atitinkamos liežuvio pusės ir minkšto gomurio raumenys. Atrofiniai periorbitinės zonos audinių pokyčiai sudaro akies obuolio traukos vaizdą, kuri gali būti supainiota su enophthalmos.
Parry-Romberg liga lydi depigmentaciją ir plaukų slinkimą, t t. h. blakstienos ir antakiai. Hornerio sindromas pasireiškia paveiktoje pusėje (mokinių susitraukimas, viršutinio akies voko praleidimas, akies obuolio nuosmukis), simbolizuoja simpatinės inervacijos sutrikimą. Kai kuriais atvejais pacientai pastebi skausmą nukentėjusioje veido pusėje. Jei atrofija apima visą pusę veido, tada atsiranda jos bruto asimetrija. Atrofiniai procesai kauliniame audinyje sumažina veido kaukolės kaulų dydį — zygomatic arch, nosis, viršutinio ir apatinio žandikaulio, dantų netekimas iki pilnos adentijos ant paveiktos pusės.
Yra atvejų, kai hemetrofija yra labiau apibendrinta, o procesas plinta į peties juostą, šonkaulis, viršutinė galūnė. Išskirtiniais atvejais pasireiškia visiškos ir kryžminės hemetrofijos, dvišalė veido hemiatrofija. Vaikams paprastai apibendrintos formos lydi variklio vystymąsi, kalbos vėlavimas, stuburo kreivė, šoninės hipoplazijos, Jacksonų traukuliai priešingoje kūno pusėje.
Diagnostika
Ryškus ir patognominis klinikinis vaizdas, kuri suteikia progresyvią veido hemiatrofiją, leidžia nustatyti diagnozę, tik klinikiniais duomenimis. Diagnostiniai sunkumai gali atsirasti pradiniame ligos laikotarpiu. Iš pradžių pacientai kreipiasi pagalbos į dermatologą ar dermatologą, rečiau — kosmetologui. Jie turi būti nukreipti į neurologą. Jei yra epifristijų, rekomenduojama pasikonsultuoti su epileptologu.
Istorinis vartojimas leidžia nustatyti progresyvų veido audinių pokyčių pobūdį. Pacientų apklausa gali atskleisti vegetacinių skausmų ir parestezijų buvimą, bruto jutimo sutrikimų ir problemų, susijusių su kramtymu ir maisto rijimu, stoka. Objektyvi peržiūra lemia atrofinių odos pokyčių buvimą, pigmentacijos sutrikimas (dichchromija, rudos dėmės ir t. n.), vegetacinių-trofinių sutrikimų požymiai. Būdingas odos jautrumo ir veido raumenų motorinės funkcijos išsaugojimas.
Siekiant nustatyti antrinį veido hemiatrijos pobūdį, Kartu su įgimtomis anomalijomis ir galvos smegenų atrofiniais pokyčiais atliekamas išsamus paciento tyrimas. Priskirta elektroencefalografija, Smegenų MRI (jo nesant — Echo EG intrakranijiniam spaudimui matuoti), duplex skenavimas arba USDG galvos laivų (jei tokie tyrimai neįmanomi, atliekamas REG). EEG gali atskleisti padidėjusį smegenų epilepsijos aktyvumą, MRT — atrofijos ir hidrocefalijos srityse, kraujagyslių tyrimai — sumažėjo priešingos pusės galvos hemtrofijos kraujo pripildymas. Odos ir raumenų biopsija, po kurios atliekamas histologinis tyrimas, patvirtina viso odos atrofinių pokyčių buvimą, poodinio audinio ir raumenų.
Gydymas
Šiandien progresyvi veido hemiatrofija neturi veiksmingo patogenetinio gydymo. Galbūt anabolinių hormonų paskyrimas (nandrolonas decanoatas, metandienonas), trofotropiniai vaistai ir kalio vaistai. Esant epilepsijos priepuoliams, būtina pasirinkti prieštraukulinius vaistus (karbamazepinas, levocetirizinas, fenitoinas, valproatai, topiramato ir kt.), su hidrocefalija — dehidratacijos terapija (acetazolamido pagal schemą), intensyvaus skausmo sindromo — gydymas nuo neuralgijos (karbamazepino arba fenitoino, chloropiraminas, pentoksifilinas, drotaverinas, B vitaminai).
Siekiant sumažinti veido asimetrijos sunkumą, galima atlikti plastinę chirurgiją — riebalinio audinio įvedimas (skruostus), odos ir odos riebalų transplantacija, parafino injekcija arba silikono injekcija. Gydymo metodo pasirinkimą nustato plastikas chirurgas pagal audinio atrofijos laipsnį. Taigi, esant silpnai hemiatrofijai, patartina įvesti atskirus implantus iš silikono. Smarki progresuojanti odos trūkumo žmogaus hemoglobija yra vietinės plastinės chirurgijos indikacija.
Patirtis parodė, kad odos ir odos riebalų transplantatai laikui bėgant patiria dalinę atrofiją ir randus. Geriausias rezultatas gaunamas pernešant revaskularizuotus sklendes, kurie gali būti paimti iš kirkšnių srities, pilvo srityje (įtraukiant tiesiosios žarnos pilvo raumenį), irklas. Esant dideliam sklerodermijos pokyčiui, pažeidžiant odos elastingumą, parodyta autograftacija su torakodoraliniu atvartu. Norint pasiekti geriausią estetinį poveikį paskutiniame etape, tokia plastinė chirurgija gali būti papildyta silikono implantų įvedimu. Kompetentingai atliktas moderni plastikinės korekcijos hemiatrofija suteikia ilgalaikį operacijos rezultatų išsaugojimą.
Prognozė ir prevencija
Atkūrimo prognozė — nepalanki. Tačiau progresuojanti veido hemiatrofija reikšmingai nepaveikia paciento kūno funkcionavimo ir veda tik prie nuolatinio estetinio defekto, kurie gali būti sėkmingai koreguojami plastinės chirurgijos metodais. Kadangi veido hemiatrofijos etiologija ir patogenezė nėra tiksliai nustatyta, jo specifinė prevencija dar negali būti plėtojama.