Pseudobulbaro disartrija

Pseudobulbaro disartrija — kalbos patologija, sukeltas sujungimo raumenų inervacijos sutrikimu dėl konduktorinių lydinių diržų pralaimėjimo. Išreikštas sunkumais, sulėtėjimas, nejautrumas, fragmentiški teiginiai apie hipomimijos foną, spastiniai hipertoniniai sąnarių raumenys, disfagija, balso pakeitimai. Pseudobulbaro disartriją diagnozuoja neurologiniai ir logopediniai tyrimai, smegenų kraujotakos ultragarso diagnostika, neurofotografavimas. Kalbėjimo terapijos korekcija nuosekliai atliekama kartu su pagrindinės patologijos gydymu, reabilitacijos terapija.

• Pseudobulbaro disartrijos priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Pseudobulbaro disartrijos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Pseudobulbaro disartrijos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Pseudobulbaro disartrija

Pagal terminą «disartrija» nurodė kalbos sutrikimą, sukeltus sujungimo organus: kalba, lūpos, skruostą, gerklų. Pseudobulbarinė disartrijos forma atsiranda dėl dvišalio centrinio raumenų parezės, sujungiami organai. Būtina atskirti pseudobulbar’o variantą nuo pažeidimo, tų pačių raumenų periferinė parezė, sukeltas žalos kolbos grupės galvos smegenų branduoliams. Vaikams pseudobulbaro disartrija yra dažniausia cerebrinio paralyžiaus simptomų komplekse. Suaugusiems 85% patologijos atvejai atsiranda išeminių insultų atveju.

Pseudobulbaro disartrijos priežastys

Kalbėjimo sutrikimai atsiranda dėl takų pažeidimų, jungiant bulbarinių nervų branduolius (glossopharyngeal, klajojo, povandeninis) su motorine žieve. Dėl nepakankamo šių kelių sankirtos, kiekvienas branduolys vienu metu yra sujungtas su abiejų pusrutulių žieve. Todėl vienašalis nepakankamumas nesukelia sunkių kalbos sutrikimų. Etiofaktoriai, sukelia patologinius pokyčius žievės žievės takų srityje, atlikti:

• Cerebrovaskuliniai sutrikimai. Tromboziniai ir ateroskopiniai ekstensyvūs išeminiai insultai, turintys dvišalį pažeidimą, sukelia smarkiai atsirandančią pseudobulbaro disartriją. Lėtinė smegenų išemija smegenų aterosklerozės fone, diabetinė angiopatija, hipertenzinė encefalopatija sukelia progresyvius pseudobulbaro sutrikimus.
• Trauminis smegenų pažeidimas. Dažniausia disartrijos priežastis jauniems žmonėms ir vaikams, vyresniems nei 1 metai. Smegenų sužalojimas smarkiai susitraukus, smegenų susiliejimą lydi axonų pažeidimų zonos, smegenų medžiagos sutraiškymas, intracerebrinių hematomų susidarymas. Šie pakeitimai daro žalą, suspaudimas, kraujo tiekimo sutrikimų cortico-bulbar traktais.
• Perinatalinė patologija. Vaisiaus hipoksija, gimdos infekcijos, sudėtingas gimdymas, naujagimio asfiksija, intrakranijinis gimimo sužalojimas turi žalingą poveikį vaiko smegenų struktūroms. Dėl to atsiranda morfologinių ir funkcinių sutrikimų, atsiradusių kortikos-bulvarinės sąveikos metu.
• Smegenų degeneracija. Progresyvus supranuklearinis paralyžius, leukodistrofija, kai kurių ALS formų lydimas didėja pseudobulbaro sindromas. Kalbėjimo sutrikimai atsiranda dėl motorinių pluoštų, jungiančių žievės ir žievės branduolius, degeneracijos ir mirties.
• Neuroinfekcija. Difuziniai uždegiminiai smegenų audinių pokyčiai encefalituose, neurosifilis, tuberkuliozės pažeidimai gali paveikti skirtingas kortikos-bulbarinių jungčių eigos dalis. Uždegiminis pastarojo pralaimėjimas sukelia jų disfunkciją ir disartrijos vystymąsi.

Patogenezė

Reguliavimo impulsai iš motorinių žievės srities neuronų eina per žievės-žievės lynus, atsakingas už artikuliavimo institucijas, į galvos nervo branduolius. Minėtų veiksnių įtakoje ši sąveika yra sutrikusi. Dėl to branduolinė veikla nekontroliuojama, atsiranda hipertoninis ir artikuliacijos raumenys hiperreflex. Padidėjęs balso virvių tonas komplikuoja jų diferencijuotas vibracijas per oro srauto eigą, sukelia disfoniją. Hiperreflexija sukelia sudėtingus besąlyginius burnos automatizmo refleksus, būdingus kūdikiams. Tai sumažina sugebėjimą gaminti savavališkus judesius, dėl to atsiranda disartrija ir kiti sutrikimai (disfagija, sunku kramtyti judesius). Ugniai atsparūs artikuliacijos veiksmai, kuriems nereikia smegenų žievės (Pavyzdžiui, laižymas lūpomis, kai maistas patenka ant jų) išsaugotas.

Klasifikacija

Kalbos terapijos pseudobulbaro disartrijos vidaus ekspertai yra suskirstyti į 3 formas: paretic, spastic ir sumaišyti. Tačiau šią klasifikaciją ginčija neurologai, nes pažeidimo pagrindas yra spazinė parezė, tai yra, visi ligos atvejai iš esmės yra sumaišyti. Atsižvelgiant į neurologijos ir kalbos terapijos sąnarių judrumo sutrikimų sunkumą, yra 3 laipsniai disartrijos:

• Lengvas. Nėra rimtų pažeidimų, sujungimo judesiai sulėtėjo, nėra tiksli. Kalbėjimas yra neryškus, bet kitiems suprantama. Disfagija pasireiškia retais bangomis, mimikrija išsaugota.
• Vidutinis sunkus. Pažymėtas rimtas tarimo trūkumas, spontaniška kalba leidžia kitiems suprasti. Tik jo artimieji gali suprasti pacientą. Stebėtas nykimas, Mimikos sutrikimai, kramtomoji, rijimas.
• Sunkus. Pilnas ar beveik pilnas anarthria. Jokio kalbėjimo produkto. Kaukuotas veidas, burną atidaryti, apatinis žandikaulis, seilių bėga, kalba yra nesudėtinga burnoje. Išreiškiami rijimo ir kramtymo sutrikimai.

Pseudobulbaro disartrijos simptomai

Spazminė raumenų būklė sukelia beveik visų garsų artikuliacijos pokyčius. Visų pirma, skamba garsų, kurie yra sudėtingi jų artikuliacijos struktūroje, tarimas: «p», «l», «h», «sh», «c». Dėl liežuvio galo parezės neįmanoma atlikti vibracijos «p». Liežuvio raumenų hipertonija sukelia minkštėjimą «l», «sh». «gerai». Garsai «h», «c», «b», «n», «į» pakeičiama plyšio dalimi. Iškraipytas balsinis garsas, daugiau priekyje «ir», «uh». Apskritai kalboje kalbama apie stresą, sulėtėjo, išteptas, be intonacijos. Būdingas užkimimas, užkimimas, balso nazalizavimas. Kvėpavimo fazių sutrumpinimas sukelia frazių pertraukas, kalbos konstrukcija atskirais trumpais sakiniais. Išreikšti kalbos išraiškos sunkumai mažina kalbos gamybą.

Pseudobulbaro disartrija yra derinama su kitomis pseudobulbaro paralyžiumi: disfagija, smurtinis verkimas ar juokiasi. Nėra savavališkos burnos ertmės seilių užpildymo kontrolės, drebėjimas. Sunkių žandikaulių ir lūpų uždarymo sunkumą lydi nuolatinis seilių srautas iš burnos kampo. Kaip taisyklė, egzistuoja spazinė mimikos raumenų parezė, turinti charakteristiką «užšaldyti» veido išraiškos: smurtinė šypsena arba, priešais, nepasitenkinimo išraiška. Kiti dažni ir židiniai neurologiniai simptomai pastebimi pagal priežastinę ligą: cephalgia, ataksija, meningalio sindromas, hemiparezė, pažinimo sutrikimai ir t. n.

Mažiems vaikams pseudobulbaro apraiškos pasireiškia ūminiu čiulpimu, maisto rijimas, raištis ir kosulys, nuolatinis seilėjimas, išeikvoti veido išraiškos. Kalbos funkcijos defektas nustatomas po 2-3 metų, kai atsiranda garso atkūrimo sunkumų. Sujungimo sunkumai verčia vaikus tylėti. Kalbėjimo komunikacijos apribojimas sukelia sunkumų suprasti pašnekovo pareiškimus, silpnas žodynas, sutrikimų gramatinės kalbos raidoje.

Komplikacijos

Kalbos disfunkcija sutrikdo paciento bendravimo galimybes. Žinojimas apie savo defektą, nesugebėjimas tinkamai perduoti kitiems apie savo mintis ir jausmus neigiamai veikia psichinę gerovę, gali sukelti daugybę neurotinių sutrikimų: neurastenija, depresija, hipochondrija. Rijimo sunkumą lydi maisto patekimas į kvėpavimo takus, kuris yra pavojingas asfiksijos vystymasis, aspiracijos pneumonija.

Vaikai, pseudobulbaro disartrija dėl kalbos funkcijos formavimo, sukelia fonetinę-foneminę ir bendrąją kalbos raidą, ateityje — disleksijos formavimuisi, disgrafija. Vaikai, turintys nedidelį disartrijos laipsnį su normaliu intelektinės raidos lygiu, susiduria su sunkumais mokytis vidurinėje mokykloje. Esant vidutinio sunkumo ir sunkiems defektams, būtina studijuoti specializuotoje mokykloje. Netinkamai koreguojant kalbos komunikacijos sutrikimus vaikams, juos apsunkina intelektinio nepakankamumo ribotumas arba sunkesnis protinis atsilikimas.

Diagnostika

Diagnozės patikrinimui reikia ne tik nustatyti kalbos sutrikimų formą, bet ir pagrindinė smegenų patologija. Vėlesniam gydymo taktikos pasirinkimui ir prognozavimo prielaidoms nustatyti reikia įvertinti smegenų pažeidimų pobūdį ir mastą. Diagnostinė paieška atliekama naudojant šiuos pagrindinius tyrimus:

• Neurologinis tyrimas. Neurologas tiria, artikuliavimo judrumo testavimas, veido judesiai. Nustatomas veido išraiškų apribojimas, pseudobulbaro sindromo buvimas: disartrija, disfagija, disfonija, kartu su raumenų hipertonija, Palatinos ir ryklės refleksų padidėjimas, žodžiu automatizmo reiškinių atsiradimas (čiulpti, proboscis refleksai). Galimas židinio neurologinio deficito nustatymas, siūloma patologinio proceso lokalizacija.
• Kalbėjimo terapijos tyrimas. Tyrimo metu logopedė vertina artikuliavimo organų būklę, kalbėjimas ir rašymas, klausos ir kalbos atmintis. Suaugusiems pseudobulbaro disartrija dažniausiai yra izoliuota, ne kartu su vidinės kalbos sutrikimu. Vaikai dažnai diagnozuojami ZRR, OHP, Ffn.
• Neurodografavimas. Labiausiai informatyvus smegenų MRI, leidžia diagnozuoti insulto zoną, uždegiminiai židiniai, degeneraciniai procesai, trauminis traumas, naviko susidarymas. Su kontraindikacijomis smegenų MRI CT skenavimui. Norėdami įvertinti smegenų medžiagų apykaitą, nurodykite PET-CT.
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas. Skysčių suvartojimas atliekamas juosmens punkcijos metu. Analizė atskleidžia neuroinfekcijai būdingus uždegiminius pokyčius, patogeną tikrina kultūros būdu, IFA, PCR diagnostika.
• Smegenų hemodinamikos įvertinimas. Esminiai įtariami lėtinis smegenų kraujagyslių nepakankamumas. Remiantis liudijimu, atliekami USDG ekstrakranialiniai laivai, smegenų dvipusis skenavimas, Smegenų kraujagyslių MRI. Sumažėjęs smegenų kraujotaka, ypač senatvėje, gali būti foninė būklė ir neatmeta kitos priežastinės patologijos.

Jei reikia, pediatras yra prijungtas prie diagnozės, infekcinių ligų specialistas, traumatologas, genetikas. Diferencinė diagnostika atliekama pirmiausia su bulbarine disartrija, pastebėta progresuojančios bulvaro paralyžiaus metu. Priešingai, pseudobulbar dysarthria pasižymi padidėjusiu tonu ir refleksais, kalbos atrofijos trūkumas, žodžiu automatizmas. Smegenų dartartrija skiriasi nuo pseudobulbar skenuotos kalbos, raumenų hipotenzija. Kortikinio disartrijos patologinių pokyčių pagrindas yra tinkamo artikuliavimo būdo paieška, kartu su sinkineze (kirtimo kaktos, liežuvį).

Pseudobulbaro disartrijos gydymas

Sėkmingas kalbos sutrikimų ištaisymas neįmanomas be veiksmingo priežastinės ligos gydymo ir nuoseklios reabilitacijos. Terapines priemones atlieka neurologo pastangos, neurochirurgas (jei reikia), reabilitologas, logopedas, neuropsichologas, gydytojo pratybų terapija, masažuotojas. Kombinuota terapija apima:

• Etiopatogeninis gydymas. Siekiama pašalinti etiologinį veiksnį ir blokuoti ligų vystymosi mechanizmus. Kai neuroinfekcijos reiškia etiotropinį antibakterinį, antivirusinis gydymas, su navikais, hematomos — radikalus pašalinimas, su insultu — hemostatinis arba trombolitinis gydymas.
• Logopedinės klasės. Raumenų hiper tonas pašalinamas naudojant atpalaiduojančią kalbos terapijos masažą. Laikoma gimnastika, kvėpavimo pratimai. Nustatomi ir automatizuojami probleminių garsų artikuliacijos režimai. Tolesni kalbos terapijos darbai yra skirti sklandumui užtikrinti, emocinis išraiškos išraiškingumas.
• Reabilitacijos terapija. Reabilitacijos metodai yra terapinis pratimas, masažas, refleksologija, įvairių kompiuterinių imitatorių naudojimas, psichologinės konsultacijos. Reabilitacija atliekama neurotabolinių vaistų palaikymo fone iš nootropikos, neuroprotektoriai, B vitaminai, liudija — kraujagyslių vaistai.

Prognozė ir prevencija

Gebėjimą atkurti kalbos funkciją lemia priežastinio patologijos pobūdis. Atsižvelgiant į sėkmingą etiopatogenetinį gydymą, ankstyvoji kalbos terapijos korekcija prisideda prie visiško kalbos defekto pašalinimo. Vaikams, sergantiems cerebriniu paralyžiumi, prognozė priklauso nuo sutrikimo sunkumo, nuolatinės kalbos terapijos ir neuropsichologinio darbo reguliarumas ir nuoseklumas. Labiausiai nepalanki prognozė progresuojantiems CNS degeneraciniams pažeidimams. Prevencija sumažėja siekiant užkirsti kelią ligų atsiradimui, dėl to atsiranda pseudobulbaro disartrija.