Bulber disartrija

Bulber disartrija — ekspresyvios kalbos sąnarių praradimas dėl sąnarių organų inervacijos sutrikimų IX, X, XII porų kaukolės nervų. Klinikiškai pasireiškia neryškus, lėtas, monotonija, kalbos produktų trūkumas, atsižvelgiant į disfonijos ir kartu esant rijimo sutrikimus. Bulber disartrija diagnozuojama pagal neurologinio ir logopedinio tyrimo duomenis, Siekiant nustatyti patologijos priežastį, atliekama CT skenavimas arba smegenų MR, cerebrinio kraujo tėkmės tyrimas, alkoholio analizė. Gydymas atliekamas pagal ligos etiologiją, papildyta logopedicine korekcija, bendra reabilitacija, neuroprotektinė terapija.

• Bulber disartrija priežastys
• Pathogenesis
• Bulber disartrija simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Bulber disartrija gydymas
• Prognozė ir prevencija

Bulber disartrija

Koncepcija «disartrija» sujungia įvairius kalbos tarimo pažeidimus, kartu prarandant kalbos produktų suprantamumą. Dysartrija, sukeltos žalos galvos kamieninių nervų bulbar grupei, Gavo vardą bulber neurologijoje. Bulberi disartrija nėra atskira liga, pastebėta kartu su kitomis bulberinių nervų pažeidimų apraiškomis, priežastinės patologijos simptomai. Liga, kuriai būdingi bet kokio amžiaus asmenys: nuo naujagimių iki labai senų žmonių. Suaugusiesiems bulvarinė disartrija dažniausiai atsiranda po insulto, sunki galvos trauma, vaikystėje — dėl neuroinfekcijų, traumos, smegenų navikai.

Bulber disartrija priežastys

Kalbiniai sutrikimai susidaro dėl vienkartinio ar dvipusio bulberinių nervų pažeidimo, užtikrinant šarnyrinio aparato inervaciją. Glossopharyngeal nervas (IX) Inkervuoja ryklės raumenis, klajojantis (X) — minkštas gomurys, gerklė, viršutiniai kvėpavimo takai, kalbos lygis (XII) — liežuvio raumenys. Smegenų struktūrų pažeidimas bulvių grupės branduolių ir nervų šaknų regione yra susijęs su šiais etiofakoriais:

• Trauminė smegenų trauma. Smegenų audinio pažeidimas tampa susižeidęs, spaudimas, sutraiškyti, intracerebrinės hematomos formavimas. Panašios traumos yra galimos natūralaus gimdymo metu kliniškai siaurame dubenyje, neteisinga vaisiaus padėtis, darbo anomalijos.
• Cerebrovaskulinis nepakankamumas. Kraujo tiekimo sutrikimai bulberinių branduolių lokalizacijos srityje, atitinkamų nervų šaknų išėjimas sąlygoja išemiją ir branduolinių neuronų ir nervų skaidulų disfunkciją. Ūminė išemija pasireiškia išeminiu ar hemoraginiu insultu. Dėl smegenų aterosklerozės pasireiškia lėtinė išemija, hipertenzija, diabetinė angiopatija.
• Neuroinfekcija. Bulbų šaknų ir branduolių nugalimas yra uždegiminių pokyčių rezultatas, edematozinio smegenų audinio suspaudimas. Bulvarinė disartrija gali būti susijusi su virusiniu encefalitu, meningoencefalitas, neurosyphilis, smegenų echinokokozė, bulbaro poliomielitas, smegenų abscesas.
• Smegenų navikai. Medulloblastoma, glioma, kitų lokalizacijų navikų metastazės smegenys provokuoja bulbaro disfunkciją dėl smegenų ląstelių sunaikinimo invazinio augimo metu. Gerybiniai navikai (astrocytomas, ependymomas) kai jie auga, jie sukelia bulberinių struktūrų suspaudimą.
• Neurodegeneracinės ligos. Daugeliu atvejų tai yra genetiškai apibrėžta. Amiotrofinė šoninė sklerozė, olivopontocerebellar degeneracija, metachromatinė leukodistrofija, Kennedžio bulbospininė amiotrofija atsiranda su degeneracinių-atrofinių kampelių formavimuis medlių ilgintuvo audiniuose. Dysartria simptomai atsiranda dėl bulberinių branduolių neuronų degeneracijos.
• Cranio-stuburo anomalijos. Retai veikia kaip bulbero disfunkcijos etiofaktorius. Bulario darsartrija stebima Chiari malformacijos atvejais, atlanta asimiliacija, pagrindinis įspūdis, kartu su medžio ilgintuvo suspaudimu.

Pathogenesis

Barelio lygos nugalėjimas, šakelės ir/arba esantis bumbulų nervų grupės smegenų viduje, sukelia periferinę raumenų parenciją, kurią jie invazuoja. Sumažintas tonas ir stiprumas, raumenų raumenų atrofija, gerklų, kalba, kuris sukelia sutrumpinimą judėjimui, reikalingam sąnarių formavimui. Rezultatas yra garsus balsas, garsų aiškumas. Blauzdos nervo paresis sukelia minkšto gomurio bangą, Fontavimo metu dalis išsiurbto oro išsiskleidžia per nosį, kuris veda į nosies išvaizdą — nosies kalba. Kadangi, be sąnarių funkcijos, ryklės raumenys suteikia raiščio reflekso kinetiką, disartrija kartu su rijimo sutrikimu (disfagija).

Bulber disartrija simptomai

Tipiškas neaiškus supaprastintas artikuliavimas. Garsas ir ryškus «p» pakeičiamas išpjovomis. Nėra skambučių garsų, dominuoja kurtieji. Šoko ir netaisyklingų balsių skambėjimas yra vidurkis, labiausiai išsaugotas garsas «a». Ritmiškas šio žodžio modelis yra iškraipytas. Kalbos gamyba praranda išraiškingumą, melodija, tampa monotoniška, distiminis, tepamas, lėtas judesys. Išraiškinga kalba yra sunki ir padengia pacientą.

Bulber disartrija kartu su disfonija — sumažinus balso garsumą ir garsą. Būdingas užkimimas ir nosies išsiplėtimas (nazalizmas) balsai. Pridedamas simptomas yra disfagija — sunku rijoti, puffing. Pirma, yra problemų su skysčių vartojimu, kurie dažniausiai patenka į paciento nosį dėl minkšto gomurio paresiso. Tada prarijus sutrikimai pasklido į kietą maistą. Dažnai kartu su bulbaro disfunkcija pastebimas veido pažeidimas (VII) nervas, pasireiškia mimikos raumenų silpnumu. Su vienašališku pažeidimu pažymėta veido asimetrija.

Bulber disartrioje gali būti nustatomi kintamieji bendrieji ir židinio neurologiniai simptomai, tinkama pagrindinei ligai. Galimi galvos skausmai, galvos svaigimas, pykinimas, hemiparezė, ataksija, meningealinis sindromas. Infekcinės ir uždegiminės ligos atsiranda karščiavimu. Kai kuriais atvejais CCT stebimas «šviesa» atotrūkis, po kurio simptomai pasunkėja, paciento depresija.

Komplikacijos

Sunki disartrija sutrikdo paciento bendravimo įgūdžius, riboja savo bendravimą su kitais, veda prie socialinio netinkamo elgesio. Supratimas apie kalbos defektus, kartu sutinkamas neurologinis deficitas neigiamai veikia psichinę sritį, gali sukelti depresinę nervų sistemą, hipochondrija. Periodiškas maisto patekimas į kvėpavimo takus dėl disfagijos sukelia aspiracinės pneumonijos vystymąsi. Dvigubas gerklų raumenų inervacijos sutrikimas yra pavojingas dėl gerklės neuropatijos parencijos atsiradimo su kvėpavimo sutrikimais iki mirties. Labiausiai didžiulė komplikacija yra bulberinis paralyžius dėl progresuojančio medulio ilgio pažeidimo, apimančio kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių centrus. Progresuojantis širdies ir kvėpavimo nepakankamumas gali sukelti mirtį pacientui.

Diagnostika

Diagnozę tikrina neurologas. Disartrija yra nepakankama, būtina nustatyti jo etiologiją, smegenų audinio pažeidimo masto įvertinimas, ligos vystymosi perspektyvos. Norėdami nustatyti tikslią diagnostikos pagalbą:

• Neurologinis tyrimas. Neurologiniame būsenoje lemia bulvarinė triaida: disartrija, disfonija, disfagija. Palatino ir ryklės refleksai smarkiai sumažėja. Tipiniai atrofiniai pokyčiai, sulankstomas, liežuvis fasciculations. Vienpusis pažeidimas būdingas pusės pakabos užuolaidos pakabai, liežuvio, išsikišusio iš burnos ertmės, nuokrypis yra šalutinis židinys, dvipusis — gerklė (liežuvio nejudamumas).
• Konsultacija su kalbos terapija. Įtraukiama žodinė diagnozė (fontavimas, greitis, ritmas, prosodikai), sąnarių kinetikos tūrio įvertinimas, kvėpavimo sinchronizmas, mimikos raumenų būklė. Fonemos klausos tyrimas, klausos ir kalbos atmintis, raštu (skaitymas, laiškas) patologija neatskleidžia.
• Neuroformizacija. Leidžia jums nustatyti morfologinę subrato dasartria, diagnozuoti priežastingą patologiją. Dėl hematomų vizualizavimo, smegenų cistos naudoja smegenų CT. Insulto diagnozėje, intracerebraliniai navikai, degeneraciniai procesai labiau informatyvi MRT. Be to, PET-CT naudojimas, nustatyti smegenų audinio dismetabolines sritis.
• Cerebrinio kraujo apytakos vertinimas. Reikalinga lėtinės discikuliarinės encefalopatijos atveju, miego užkimšimas. Tai atliekama padedant USDG, dvipusis skenavimas, MRT laivuose.
• Juosmens punkcija. Pagaminta mėginių ėmimo ir vėlesnio cerebrospinalinio skysčio analizei. Punktavimo požymiai yra infekcinės-uždegiminės patologijos pobūdis.
• Histologinis tyrimas smegenų audinio ar navikų mėginiai, gautas intraoperacine arba stereotacine biopsija. Atlikta, siekiant patikrinti naviką, diagnozuoti sudėtingus degeneracinės patologijos atvejus.

Klinikiškai bulbar disartrija skiriasi nuo pseudobulbaro sindromo, kuris atsiranda dėl kortiko-bulbaro tradicijų pralaimėjimo. Kalbinio pseudobulbero sindromo sutrikimai lydimi šarminės aparatūros centrinės parencijos su tipine hiperrefleksija ir raumenų hipertonu, atrofijos stygius. Būdingi žodinio automatizmo simptomai. Rašto išsaugojimas, klausos ir kalbos atmintis, foneminis klausymas skiria disartriją nuo kitų kalbos sutrikimų: motorizuotas, dinamiškas, akustinė-mnesinė afazija.

Bulber disartrija gydymas

Kalbėjimo sutrikimų korekcija atliekama kaip dalis pacientų reabilitacijos po insulto, TBI, encefalitas. Kalbos terapijos darbai yra sėkmingi tik tuo atveju, jei gydymo priežastine patologija veiksmingumas, produktyvesnė su reabilitacine veikla. Pagrindinės terapijos sritys yra:

• Etiopatogenezinis gydymas. Su infekcine liga yra antibakterinis, antivirusinis, antimycotic pharmaceuticals. Dėl navikų neurochirurgas išsprendžia radikalaus pašalinimo problemą. Insulto atveju diferencijuotas gydymas atliekamas pagal insulto tipą.
• Neurometabolinė korekcija. Kompensacijos tikslai ir greitas smegenų neuronų išgydymas, nervų pluoštai. Apima pagerintą smegenų hemodinamiką, nootropic, neuroprotektyvai.
• Darsartrijos ištaisymas. Kalbos terapijos klasėse yra formavimo ir automatizavimo jungtys, sąnarių pratimai, logopedinė masažas, kvėpavimo pratimai. Vykdant restauravimo darbus, atliekamas lygumas, išraiškinga kalba.
• Reabilitacinė terapija. Siekiama atkurti motyvaciją, psicho-emocinė paciento sfera, didžiausia socialinė adaptacija. Tai atlieka gydytojas, masažo terapeutas, reabilitologas, psichologas, jei reikia – psichoterapeutas.

Prognozė ir prevencija

Išvadą daugiausia lemia ligos etiologija. Teisinga terapija su savalaikiu kalbos vartojimu užtikrina teigiamą progresą su galimybe sustabdyti priežastingą patologiją. Kai kuriems pacientams yra likusių kalbos sutrikimų. Sunki bulbaro disfunkcija gali sukelti mirtinus kvėpavimo ir širdies sutrikimus. Labiausiai nepalanki smegenų piktybinių navikų prognozė, sparčiai progresuojančios degeneracinės ligos. Pirminės prevencijos tikslas yra užkirsti kelią galvos smegenų pažeidimams, ischeminis, infekcinis, onkologinis pobūdis. Svarbiausia yra kraujo spaudimo korekcija, lipidų metabolizmas, laiku gydyti smegenų kraujotaką.