Smegenėlių disartrija

Smegenėlių disartrija — kalbėjimo tarimo pažeidimas, dėl smegenų pažeidimo. Akivaizdus lygumo sumažėjimas, ritminė išraiškinga kalba, jo lėtumas ir nenutrūkstamumas. Stebima smegenėlių ataksijos simptomų fone. Diagnozėje naudojami kalbos terapijos tyrimo duomenys, neurologinė būklė, neuromažinimo tyrimai (MSCT, Smegenų MRI), jei reikia — genetinė analizė. Kalbėjimo terapijos korekcija atliekama pagal priežastinio patologijos etiopatogeninį gydymą, neurometabolinis vaistų palaikymas ir bendrosios reabilitacijos veikla (Pratimai, masažas, dirbti su psichologu).

• Smegenų disartrijos priežastys
• Patogenezė
• Smegenų disartrijos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Smegenų disartrijos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Smegenėlių disartrija

Smegenys turi reguliuojančią įtaką variklio sferai, palaiko raumenų tonusą, suteikia balansą, judesių koordinavimas ir sinchronizavimas. Reguliavimo poveikis tinka veido raumenims, šarnyriniai raumenys ir balso virvės. Smegenėlių disartrija atsiranda pažeidžiant smegenėlių reguliavimo funkciją, kartu su kitais jo pralaimėjimo simptomais, vienija klinikinėje neurologijos koncepcijoje «smegenėlių ataksija». Retai stebima izoliuota smegenėlių dartartrija, dažniau ji derinama su kitomis disartrijos formomis, kiti neurologiniai simptomai.

Smegenų disartrijos priežastys

Patologijos pagrindas yra pusrutulių pažeidimas, smegenų širdys, jo ryšių su kitais centrinės nervų sistemos skyriais sutrikimas. Etiofaktoriai yra kraujagyslių sutrikimai, toksinis poveikis, atrofinis, infekcinių ir naviko procesų. Visi etiologiniai veiksniai skirstomi į šias pagrindines grupes:

• Kraujagyslių. Smegenų arterijų užsikimšimas sukelia išeminės smegenų insulto atsiradimą. Hemoraginė insultas (smegenėlių kraujavimas) įmanoma, pažeidžiant vienos iš šių arterijų vientisumą. Išemijos zonoje atsiranda hipoksija ir maistinių medžiagų trūkumai, kraujavimo srityje — kraujo ląstelių suspaudimas antriniais dismetaboliniais pokyčiais.
• Trauminis. Smegenų disfunkcija tampa tiesioginės žalos savo audiniams trauminiu smegenų pažeidimu rezultatu, neurochirurginė intervencija, dar kartą — su smegenų struktūrų ir laidžių traktų suspaudimu susidarė po trauminė hematoma. Vaikams galvos smegenų pažeidimas yra galimas su intrakranijiniu gimimo sužalojimu.
• Infekcinis. Smegenų pažeidimas gali būti pastebimas, kai jame atsiranda abscesas, uždegiminiai židiniai encefalituose, meningoencefalitą. Virusinis smegenis gali būti varicella komplikacija, enterovirusinė infekcija, epideminis parotitas. Infekciniai-uždegiminiai pokyčiai lemia smegenėlių neuronų disfunkciją, atsirandant disartrijai.
• Toksiška. Smegenų audinių pažeidimo priežastis yra ūminis apsinuodijimas, apsinuodijimas. Progresyvus smegenų funkcijos sutrikimas, pastebėtas lėtiniu toksišku poveikiu alkoholizmo atveju, polynarkomanii, medžiagų piktnaudžiavimas.
• Neoplastika. Smegenų navikai (hemangioblastoma, gangliocitoma, meduloblastoma) sunaikinti ir išspausti savo neuronus, jų disfunkcija. Užpakalinės kaukolės fosos ekstrakerebiniai neoplazmai sukelia suspaudimą ar smegenų audinį. Be to, galvos smegenų disartrija gali tapti paraneoplastinio proceso pasekmėmis piktybiniu ekstremaliu naviku.
• Degeneracinis. Dielstrofiniai ir atrofiniai smegenų procesai būdingi išsėtinei sklerozei. Genetiškai nustatyti degeneraciniai pokyčiai nustatomi pagal olivopontocerebelioarinį degeneraciją, Friedreicho ataksija, Pierre-Marie ataksijos.

Patogenezė

Smegenų pažeidimas sumažina jos reguliavimo funkciją, raumenų susitraukimų disko koordinavimas ir sinchronizavimas, motorinių aktų vykdymą. Artikulinio aparato raumenų koordinuoto darbo sutrikimas veda lėtai, pertrauka (giedojo) kalbos pobūdį. Kalbėjimo sutrikimus sunkina kvėpavimas, kvėpavimo raumenų ataksija. Dėl motorinių aktų proporcingumo praradimo (dismetrija) sumažintas tikslumas, judesių greitis ir amplitudė, yra sunkumų įgyvendinant būtiną artikuliacijos būdą.

Kartu su liežuvio ir lūpų raumenų hipotenzija susiduriama su švelniais konsonantais. Balso raumenų hipotenzijos pasekmė yra jų nebaigtas uždarymas, kas pasireiškia apsvaiginančiais garsais, fonavimo galios sumažėjimas frazės pabaigoje. Minkštųjų gomurių hipotenzija lydi jos nykimą, skambinti balsu. Smegenų disartrija išsivysto panašių skeleto raumenų disko-koordinatoriaus sutrikimų fone, sukelia savavališką galūnių judesių pažeidimą.

Smegenų disartrijos simptomai

Pagrindinis pasireiškimas yra netinkama kalbėti — ritmo sutrikimas, sklandžiai kalbėti, kalbos akcentų trūkumas (pabrėžia). Smegenų dartartriją apibūdina siaubingas kalbos srauto tipas, balso galios nenuoseklumas, kas sudaro vadinamąją giesmės kalbą. Tipiški stulbinantys garsūs ir sunkūs balsai. Dauguma fonemų yra tarsi nasalizuotos. Kalbėjimas apie raumenų hipotoniją, nustumta. Balso drebėjimas yra įmanomas fonavimo metu ištrauktų balsių.

Kalbėjimas sulėtėjo, sunku pacientui, reikia nuolat ieškoti sujungimo struktūrų. Pokalbio metu pacientas yra įtemptas, kalba su pastangomis, kalbų gamybą lydi padidėjęs prakaitas, vazomotorinės reakcijos (veidas). Išraiškinga kalba padengia pacientą, fonavimo sunkumai leidžia susilaikyti nuo aktyvių pareiškimų. Sumažėjęs veido raumenų tonas sukelia veido išraiškų nebuvimą, kramtomųjų raumenų hipotenzija sukelia sunkumų kramtyti kietą maistą. Pacientai skundžiasi nestabilumu vaikščiojant, koordinavimo stoka, rašysenos keitimas. Išsaugota savanoriškų ir pasyvių judėjimų apimtis.

Komplikacijos

Smegenų dartartrija verčia ekspresyvią kalbą, daro jį nesuprantamas kitiems. Riboti bendravimo įgūdžius, supratimas apie kalbos defektą neigiamai veikia paciento psicho-emocinę būseną. Neurotiniai sutrikimai atsiranda: hipochondrija, depresinė neurozė. Kartu su ryklės raumenų hipotenzija ir diskoordinavimu pažeidžiami rijimai — disfagija. Raišydami maistas gali patekti į kvėpavimo takus, o tai gali sukelti nuovargį, aspiracijos pneumonija.

Diagnostika

Pagrindinio disartrijos pobūdžio nustatymas ir jo etiologijos nustatymas yra pirminės diagnostikos reikšmės. Prireikus vyksta sąjungininkų specialistų konsultacijos: neurochirurgas, onkologas, infekcinių ligų specialistas, traumatologas. Pagrindinė diagnostinė vertė:

• Konsultacijos su neurologu. Smegenų ataksijos simptomai nustatomi neurologinėje būklėje: vaikščioti, dismetrija, disdiachokinezė, tyčinis drebulys, disartrija, makrografija. Koordinuojant su vestibuliarine ataksija būdinga regėjimo kontrole, pagerėja. Nustatoma galūnių raumenų ir veido hipotonija, o judėjimo tūris.
• Logopedų konsultacijos. Žodinės kalbos diagnostika atskleidžia jo lėtumą, spillover, sutrikęs ritmo sutrikimas, tipiškas nuskaitymas. Pažymima raumenų, susijusių su artikuliacija, hipotenzija. Vidinė kalba, išsaugota klausos kalbos atmintis. Diagnostikos metu nustatoma makrografija.
• MRT, Smegenų MSCT. Neurimaging yra būtinas nustatant organinio pažeidimo pobūdį, kuri sukėlė smegenėlių dartartriją. Leidžia diagnozuoti išemines zonas, hematomos, smegenų ir aplinkinių struktūrų navikai, degeneraciniai pokyčiai, uždegiminiai židiniai.
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas. Pagaminta pagal prielaidą, kad pažeidžiama infekcinė-uždegiminė etiologija. Analizė atliekama gavus mėginį juosmens punkcijos metodu. Ląstelių sudėties tyrimas leidžia nustatyti uždegiminius pokyčius, IFA vykdymas, PCR diagnostika — identifikuoti patogeną.
• Genetikos konsultacijos. Reikia, jei įtariama genetiškai nustatoma liga. Siekiant nustatyti paveldėjimo pobūdį, atliekamas genealoginis tyrimas. DNR diagnostika įmanoma atskiroms ligoms.

Diferencinė diagnostika atliekama su kitais kalbos sutrikimais: motorinė afazija, žievės ir žievės disartrija. Aferginė motorinė afazija skiriasi pagal atskirų garsų artikuliavimą, smegenėlių disartrija — kalbėjimo srauto apskritai. Kortikos disartriją apibūdina praktikos suskirstymas su variklio koordinavimo išsaugojimu, dažnai pasireiškia su raumenų hipertrofija. Bulbar dysarthria kartu su supaprastinta artikuliacija, atrofinės kalbos pokyčiai, disfonija.

Smegenų disartrijos gydymas

Sėkmingas kalbos defekto ištaisymas yra neatsiejamai susijęs su veiksminga pagrindinės patologijos terapija ir aktyviu visapusiškos reabilitacijos atlikimu. Gydymo metodų parinkimą lemia ligos etiologija, pažeidimo mastą ir vietą, somatinė paciento būklė. Pagrindiniai gydymo komponentai yra:

• Etiopatogeninis gydymas. Siekiama pašalinti priežastinį patologiją ir jos pasekmes. Gali apimti neurochirurginę chirurgiją, kad būtų pašalintas navikas ar hematoma, trombolitinį ar antikoaguliantinį insulto gydymą, antibakterinis, infekcinių pažeidimų antivirusinis gydymas, detoksikacija. Paveldimų smegenėlių degeneracijų atveju etiopatogenetinis gydymas yra sunkus.
• Kalbėjimo terapija. Klasės, kuriose yra logopedas, priskiriamos kalbos sklandumui atkurti. Šarnyriniai aparatai yra mokomi per specialią gimnastiką. Pamokos apima logopedinį masažą. Kalbos atkūrimas eina prie jo išraiškingumo.
• Reabilitacija. Sukurtas visapusiškai prižiūrint reabilitologui, neurologas. Įtraukti fizinę terapiją su pratimais, kad atkurtumėte koordinavimą, masažas, psichologinės konsultacijos. Tuo pačiu metu medicininę pagalbą teikia neuroprotekciniai vaistai, neurometaboliniai vaistai.

Prognozė ir prevencija

Sėkmingai gydant priežastinę ligą ir teisingą kalbos terapiją, smegenų dartartrija gali visiškai atsigauti. Likutinės disfunkcijos sunkumas priklauso nuo smegenėlių audinių pažeidimo laipsnio. Labiausiai nepalanki progresuojančių paveldimų ligų prognozė, piktybiniai navikų procesai. Prevencinės priemonės apima traumų ir infekcijų prevenciją, išlaikyti sveiką gyvenimo būdą be alkoholio, narkotinių medžiagų, laiku ištaisyti smegenų kraujagyslių sutrikimus, genetinė konsultacija poroms, planuojančioms nėštumą. Pediatrijos praktikoje svarbi prevencinė priemonė yra tinkamas pasirinkimo būdas.