Ramsey Hunt sindromas

Ramsey Hunt sindromas — herpesinis veidrodžio pažeidimas su ganglionito vystymusi. Klinikiniai pasireiškimai yra bendri infekciniai simptomai, vienpusis vezikulinis bėrimas ir skausmas ausyse, veido nervo parezė. Galimos klausos problemos, vestibuliariniai sutrikimai. Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis, herpetinė etiologija patvirtinama ELISA, PCR, be to, atliekamas imuninės būklės tyrimas. Sudėtingas gydymas, sudaro antivirusinis gydymas, nuo epilepsijos, raminamieji, vitaminas, kraujagyslių vaistai.

• Medžioklės sindromo priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Hunt sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Hunt sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Ramsey Hunt sindromas

Atskiras neurologijos periferinio nervų ganglio uždegimas vadinamas «ganglionitas». Gydlionitas herpesinės etiologijos mazgeliu vadinamas Ramsey Hunt sindromu Šiaurės Amerikos neurologo, kuris pirmą kartą jį apibūdino 1907 m., Garbei. Hunt sindromas kartu su trigemininio nervo herpesiniu neuralgija reiškia postherpetic protopalgia (veido skausmas), 10-20% ūminės herpes zoster infekcijos atvejų. Liga pasireiškia bet kokio amžiaus asmenims, anksčiau buvo vėjaraupiai. Premorbid fonas yra imunodeficito būsena. Senyvi žmonės labiau linkę į lėtinio skausmo atsiradimą po mirties nuo ūminių pasireiškimų.

Medžioklės sindromo priežastys

Pagrindinis ligos etiofaktorius yra herpeso viruso infekcija. Priežastis yra herpeso viruso tipas 3 — varicella-zoster. Pagrindiniai infekcijos būdai organizme – kontaktas ir oras. Polimorfizmas ir virionų antigeninis kintamumas viename klone sukelia skirtingas klinikines pirminio pažeidimo formas: vėjaraupiai, malksnos. Kitas specifinis herpeso virusų bruožas yra gebėjimas patekti į latentinę būseną, kuris leidžia jiems ilgą laiką išlikti nervų ganglionuose latentiškai susijusių transkriptų forma.

Viruso aktyvacija vyksta, kai organizmo imuninės gynybos mechanizmai yra nepakankami. Imunodeficito terapija ir autoimuniniai procesai tampa imunodeficito provokuojančiais veiksniais, ilgalaikio gydymo kortikosteroidais, lėtinės somatinės ligos (lėtinis pielonefritas, bronchitas, širdies nepakankamumas), endokrininių sutrikimų (diabetas, hipotirozė), sunkių sužeidimų.

Patogenezė

Pirminės infekcijos metu dalis herpesvirusų varicella-zoster nėra sunaikinta imuninė sistema, per perineurines erdves jis įsiskverbia į veido nervo kraninį mazgą, kur jis ilgai saugomas latentinėje būsenoje. Imunosupresija sukelia viruso reaktyvaciją, kuris yra lydimas uždegiminio atsako. Ganglionitas sukelia sukeltų neuronų disfunkciją, už skonio jautrumą, išorinės ausies odos jutimas, klausos kanalas, galinės srities. Uždegimo pasiskirstymas artimųjų nervų kamieno ganglioninių variklių pluoštuose sukelia variklio funkcijos praradimą — paveiktos pusės veido raumenų parezė.

Ūminėje ligos fazėje, dažniausiai, yra paveikti A tipo pluoštai, paprastai įjungia nugaros smegenų užpakalinių ragų želatinos medžiagos ląsteles. Medžiagos neuronai turi slopinamąjį poveikį skausmo impulsų moduliavimui. Tokiu būdu, skaidulų pralaimėjimas sukelia skausmo susidarymo stuburo lygmenyje pažeidimo mechanizmą, išlieka užsispyręs prozopalgija po ūminio zoster ganglionito. Ilgalaikis skausmo sindromas dažniausiai atsiranda vyresnio amžiaus pacientams, kuris yra susijęs su nervų pluošto storio sumažėjimu dėl natūralaus senėjimo.

Klasifikacija

Ramsey Hunt sindromas pasireiškia įvairiuose klinikiniuose nustatymuose, įskaitant ir bendrą veido ir prieš durų-cochlearinių nervų pažeidimą. Suprasti ligos formą, pasirenkant medicininę taktiką, būtinas jo klinikinės eigos etapas. Pagal klinikinę klasifikaciją išskiriamos keturios pagrindinės sindromo formos:

• Medžioklė i — bėrimas rajone, įkvėpė kaukolės ganglionas, nėra neurologinių simptomų.
• Hunt II — herpeso išsiveržimai atsiranda dėl veido nervo parezės.
• Hunt III — veido parezė ir pūslių bėrimas derinami su klausos sutrikimais.
• Medžioklė IV — į apraiškas, būdingas Hunt III sindromui, jungiasi su vestibuliariniais sutrikimais.

Ligos metu išskiriami trys klinikiniai laikotarpiai:

• Bendra infekcinė — būdingi bendri simptomai: silpnumas, letargija, temperatūros kilimas.
• Odos — būdingas herpesinis bėrimas.
• Neuropatinis — būdingas neuralginio skausmo sindromo dominavimas.

Hunt sindromo simptomai

Tipiškas startas – kaip klasikinė virusinė infekcija. Sindromas pasireiškia bendras negalavimas, kūno temperatūros padidėjimas į subfebrilius ir karščiuosius skaičius, cephalgia, jausmas sulaužytas, bendras silpnumas. Po 1-2 dienų ant ausies odos, 2 priekis/3 kalbos, herpesiniai išsiveržimai atsiranda ant minkštosios gomurio, paveiktoje pusėje. Išbėrimo elementai yra burbuliukai, užpildytas aiškiu arba hemoraginiu turiniu. Raumenų silpnumas paveiktoje pusėje, jos asimetrija. Sveiko būdo veidas yra šališkas, ganglionito pusėje nasolabialinis raukšlelis yra išlyginamas, burnos kampas sumažėja. Parezė retai pasiekia didelį sunkumą.

Prosopalgia atsiranda nuo pirmųjų ligos dienų arba po kelių dienų po išbėrimo. Skausmai yra ausyje, spinduliuojama į galvos galą, kaklo, periorbitalinė zona. Atskleidė ausies kanalo hiperestezija, parotidinė sritis, pakaitinė hipestezija. Kai kuriais atvejais jutimo sutrikimai apima visą pusę veido. Įtraukimas į patologinį ikirelotinio nervo klausos dalies procesą lemia klausos praradimą, ausies skambėjimas. Su herpesinių pažeidimų plitimu vestibuliarinių nervų klinikiniuose pasireiškimuose prisijungti prie vestibuliarinės ataksijos: galvos svaigimas, nestabilumas, horizontalus nistagmas.

Laikui bėgant, vezikuliniai bėrimai džiūsta, susidaro plutos. Prosopalgia tampa pagrindiniu klinikiniu simptomu. Skausmingi jausmai dėvi giliai, deginimasis, kartu su vietine autonomine disfunkcija: patinimas, ašarojimas, sklerinio kraujagyslių injekcija. Nuolatinis vidutinio skausmo sindromas su periodiniu skausmo svyravimu. Tipiškas postherpetinės neuropatijos bruožas yra skausmo sunkumo priklausomybė nuo paciento psicho-emocinės būsenos, klimato sąlygomis.

Komplikacijos

Ramsey Hunt sindromas dažniausiai pasižymi palankiu kursu. Komplikacijos atsiranda, kai chronizuojama prosopalgia. Lėtiniai skausmai sukelia miego sutrikimus, emociniai sutrikimai, psichologinė sritis. Pacientai tampa dirglūs, emociškai labili, sumažėja bendras nuotaikos fonas. Nesant tinkamo gydymo prozopalgija ir psichologine parama, neurotinių apraiškų atsiradimas yra galimas: depresija, hipochondrija, neurastenija. Atsparus skausmui gydyti, nuolat mažėja darbo pajėgumas.

Diagnostika

Tipiškas klinikinis vezikulinio bėrimo derinys su veido nervo neuritu leidžia neurologui lengvai nustatyti klinikinę diagnozę. Kadangi Hunt sindromo vystymosi pagrindas yra imunosupresinė būsena, imunologo konsultacija reikalinga imunodeficito priežastims diagnozuoti ir nustatyti. Jei nustatomi neurotiniai sutrikimai, nurodoma konsultacija, psichiatras. Diagnostinės paieškos pagrindas yra:

• Neurologinis tyrimas. Nustato pusinės veido veido raumenų raumenų stiprumo sumažėjimą, hiperpatijos elementai, priklausomai nuo ligos trukmės — hiper/parotidinio regiono hipestezija, klausos kanalas. Vestibulinę ataksiją apibūdina nestabilumas Rombergo padėtyje, apsunkina sukant galvą, uždaryti akis.
• Klausos tyrimas. Rodoma, jei sindromas pasireiškia su klausos praradimu. Konsultacijos su otolaringologu su audiometrija leidžia nustatyti klausos praradimo laipsnį, pašalinti kitas jos atsiradimo priežastis.
• Laboratoriniai tyrimai. Pirmosiomis ligos dienomis kraujo tyrime pastebima vidutinio sunkumo leukocitozė, nedidelis ESR pagreitis. Herpes zoster ELISA ir PCR diagnozė, patvirtinantis kaukolės ganglionito etiologiją.
• Imunologinis tyrimas. Leidžia įvertinti imuninės sistemos būklę. Apima ląstelių imunitetą, imunoglobulino kiekį. Dažnai diagnozuojamas antrinis imunodeficitas.

Ramsey Hunt sindromas turi būti skiriamas nuo trigemininio neuropatijos, glossopharyngealinio nervo neuralgija. Priešingai nei Hunto sindromui, tokiais atvejais ooalginius skausmus sukelia mastikacinių raumenų susitraukimas pokalbio metu, valgyti. Trigubą neuralgiją apibūdina trigerio taškų buvimas, atitinkantis trigemininio nervo išėjimo vietas ant veido. Reikėtų apsvarstyti, kad kai kuriais atvejais medžioklės neuralgija gali būti siejama su vidutiniu švelnumu.

Hunt sindromo gydymas

Ūminiu laikotarpiu būtina atlikti etiotropinį antivirusinį gydymą. Valacikloviro hidrochloridas naudojamas, acikloviras, sunkiais atvejais vaistai švirkščiami į veną. Imunodeficito imunoterapija su žmogaus imunoglobulinu nurodoma, riebalų preparatai. Neuropatiniu laikotarpiu atliekamas kompleksinis gydymas proopalgija, įskaitant:

• Antikonvulsantai: karbamazepinas, gabapentinas. Antikonvulsinių vaistų poveikis pagrįstas nervų skaidulų sužadinimo sumažėjimu, skausmo impulsų plitimo slopinimas
• Sedatyvai. Antidepresantai yra efektyviausi (amitriptilinas), galimas neuroleptikų paskyrimas (tioridazinas, chlorprotiksenas), raminamieji (diazepamas).
• B grupės vitaminai: tiaminas, piridoksinas. Palankiai veikia nervų audinių trofizmą, prisidėti prie nervų skaidulų laidžios funkcijos normalizavimo.
• Preparatai mikrocirkuliacijai gerinti (pentoksifilinas, nikotino rūgšties). Skatinti kraujo tiekimą į nervų kamieną, kuri pagerina jo mitybą, padeda atkurti normalų veikimą.
• Anticholinesterazės vaistai (neostigminas). Reikalinga, jei yra protopatija. Padidinkite mimikų raumenų atsigavimą gerinant neuromuskulinę transmisiją.
• Fizioterapija. Lazerinė ir magnetinė terapija mažina uždegiminių pokyčių sunkumą. Refleksologija atliekama siekiant pašalinti skausmą ir atkurti veido raumenų motorinę funkciją.

Prognozė ir prevencija

Daugeliu atvejų, laiku gydant, Ramsey Hunt sindromas turi teigiamą atsigavimo prognozę. Nepakankamas viruso pašalinimas antivirusinio gydymo metu sukelia individualius ligos atkryčius. Nuolatinis prozopalgio kursas pastebėtas daugiausia senatvėje. Specifinę profilaktiką sudaro skiepijimas nuo vėjaraupių vaikams. Papildoma priemonė, išvengti medžioklės sindromo, yra aktyvus antivirusinis gydymas vėjaraupiais sergantiems pacientams. Vienodai svarbi prevencinė vertė yra sveikas gyvenimo būdas, išlaikyti aukštą imuniteto lygį.