Paraneoplastinis sindromas

Paraneoplastinis sindromas – klinikinių ir laboratorinių vėžio požymių kompleksas, nesusiję su pirminio naviko augimu ir metastazių atsiradimu. Sukelia nespecifinė kūno reakcija ir biologiškai aktyvių junginių išsiskyrimas naviko. Išraiškos endokrininės, dermatologiniai, širdies ir kraujagyslių sistemos, neuromuskulinė, nefrologiniai, gastroenterologiniai, hematologiniai ar mišrūs sutrikimai. Diagnozuojama anamnezės pagrindu, simptomų ir papildomų tyrimų duomenų. Gydymas – pirminio naviko pašalinimas arba konservatyvus gydymas.

• Paranoplastinio sindromo priežastys
• Paraneoplastinių sindromų charakteristikos
• Paraneoplastinių sindromų tipai

Paraneoplastinis sindromas

Paraneoplastinis sindromas – nemetastatinės sisteminės onkologinės ligos klinikinės laboratorinės apraiškos. Vidutinio ir senyvo amžiaus pacientai daugiausia kenčia. Paranoplastinis sindromas dažnai pasireiškia su limfoma, plaučių vėžys, kiaušidžių vėžys ir krūties vėžys. Kartais jis tampa pirmuoju anksčiau nenustatyto vėžio pažeidimo ženklu. Atkuriami kaip teigiami, taip ir neigiamas vaidmuo vėžio diagnozavimo procese.

Nesant klinikinių pirminio onkologinio proceso pasireiškimų, jis tampa nespecifiniu neoplazmos žymeniu. Tačiau, tuo pačiu metu paraneoplastinio sindromo ir vietinių piktybinio naviko simptomų atsiradimas gali apsunkinti klinikinį vaizdą ir apsunkinti onkologinės ligos atpažinimą. Gydymą atlieka onkologijos srities specialistai, endokrinologija, kardiologija, gastroenterologija, dermatologija ir kitų specialybių gydytojai.

Paranoplastinio sindromo priežastys

Pagrindinės paraneoplastinio sindromo atsiradimo priežastys yra piktybinio naviko aktyvumas ir kūno reakcija į šią veiklą. Neoplazmos ląstelės išskiria biologiškai aktyvius baltymus, fermentų, imunoglobulinai, prostaglandinai, citokinai, interleukinai, augimo veiksniai, aktyvūs ir neaktyvūs hormonai, įvairių organų ir sistemų veiklą. Normalūs kūno audiniai su auglio audiniu ir jo išskiriami junginiai sukelia normalias imunines reakcijas ir sukelia autoimuninių sutrikimų atsiradimą.

Įvykio tikimybė, pasireiškimo intensyvumas ir paraneoplastinio sindromo pobūdis priklauso nuo naviko vietos ir tipo, auglio gebėjimas išskirti įvairias veikliąsias medžiagas ir genetiškai nustatytas polinkis į autoimuninius sutrikimus. Dažniausiai plaučių vėžiu atsiranda paraneoplastinis sindromas. Tarp kitų onkologinių ligų, dažnai sukelia šį sindromą – krūties vėžys, kiaušidžių vėžys, inkstų vėžys, limfoma, leukemija, kepenų ląstelių karcinoma, skrandžio vėžys, kasos vėžys ir CNS navikai.

Paraneoplastinių sindromų charakteristikos

Paranoplastiniai sindromai – daug sindromų, atsiranda dėl piktybinių navikų. Be to, paraneoplastiniai sindromai aptinkami kai kuriuose gerybiniuose navikuose ir navikinėse ligose, įskaitant – su reumatinėmis ligomis, lėtinės nespecifinės plaučių ligos, širdies liga, endokrininės ligos ir parenchiminių organų pažeidimas. Galimybė įtraukti visus organus ir sistemas, taip pat įvairūs klinikiniai paraneoplastinių sindromų požymiai apsunkina vienos klasifikacijos sukūrimą.

Yra keletas tokių sindromų užsakymo galimybių, labiausiai paplitęs yra organų sistemos principų grupavimas (atsižvelgiant į tam tikrų organų pralaimėjimą). Pagal šią parinktį, išskirti endokrininę/medžiagų apykaitą, dermatologiniai, inkstų, neuromuskulinė/neurologiniai ir kai kurie kiti paraneoplastiniai sindromai. Skirtingi visų sindromų bruožai:

• bendrų patogenetinių mechanizmų;
• vėžiu;
• nespecifiniai klinikiniai simptomai ir laboratoriniai parametrai;
• paraneoplastinio sindromo atsiradimo galimybė prieš atsiradus vietiniams naviko požymiams, kartu su vietiniais naviko požymiais arba galutiniais ligos etapais;
• gydymo nesėkmė, sindromo išnykimas po radikalaus neoplazmo gydymo ir jo pasikartojimo recidyvo metu.

Paranoplastinio sindromo atsiradimas iki vietinių naviko požymių atsiradimo, kaip palengvinti, taip sunku diagnozuoti pagrindinę patologiją. Pavyzdžiui, Marie-Bambergerio sindromas (sisteminė periostozė, kai pirštai yra būgnų formos) dažniau pastebimi piktybiniai pleuros ir plaučių pažeidimai, bet nėra jų specifinė apraiška, nes jis gali būti randamas kitose ligose, Pavyzdžiui, su lėtiniu obstrukciniu bronchitu, kepenų cirozė ar širdies defektai.

Nepaisant to, šio paraneoplastinio sindromo buvimas rodo didelę kvėpavimo sistemos patologijos tikimybę ir leidžia tiksliai nustatyti būtinų tyrimų sąrašą. Kiti paraneoplastiniai sindromai, Pavyzdžiui, karščiavimas, tromboflebitas arba dermatologiniai pažeidimai gali būti laikomi nepriklausomomis ligomis, nulemtas nepakankamas patikrinimas, netinkamo gydymo paskyrimas ir vėlyvų vėžio pažeidimų nustatymas, sukėlė šios patologijos vystymąsi. Laiku diagnozuoti ir diferencinė šios patologinių ligų grupės diagnostika tebėra aktuali šiuolaikinės onkologijos problema.

Paraneoplastinių sindromų tipai

Virškinimo trakto paraneoplastiniai sindromai (apetito praradimas, svorio netekimas) – dažniausiai pasitaikantys vėžio sindromai. Tam tikruose piktybinio proceso etapuose aptinkami beveik visi pacientai. Pagrindinės paraneoplastinio sindromo apraiškos yra apetito praradimas, skonio kaita, pasipiktinimas kai kuriais maisto skoniais ir kvapais. Po diagnozės, vietinių simptomų progresavimas ir chemoterapijos pradžia depresija gali sustiprinti virškinimo trakto sutrikimus, pykinimo ir vėmimo baimė, žarnyno obstrukcija ir kitos aplinkybės.

Daugelyje vėžiu sergančių pacientų aptinkami hematogeniniai paraneoplastiniai sindromai. Dažniausias paraneoplastinio sindromo tipas yra vidutinio sunkumo arba lengvas normochrominis anemija. Analizuojant periferinį kraują, dažnai aptinkami kiti pagrindinės ligos požymiai: padidėjo ESR, leukocitozė ir leukocitų poslinkis į kairę. B-ląstelių limfoidiniuose navikuose paraneoplastinis sindromas gali pasireikšti autoimuninė hemolizinė anemija, su melanoma ir Hodžkino limfoma – granulocitozė, su leukemija – trombocitopenija, kepenų ir inkstų vėžiu – eritrocitozė.

Endokrininiai ir metaboliniai paraneoplastiniai sindromai apima įvairius hormoninius ir metabolinius sutrikimus. Hipokalcemija gali atsirasti skydliaukės meduliarinėje karcinomoje, besimptomis arba kartu su padidėjusiu nervų ir raumenų susijaudinimu. Mažų ląstelių plaučių vėžiu paraneoplastinis sindromas pasireiškia Kušingo sindromu ir vandens bei elektrolitų sutrikimais. Feochromocitui būdingas padidėjęs kraujospūdis, už Hodžkino limfomą – hipurikemija, hematosarkoma ir ūminė leukemija – hiperurikemija.

Kraujagyslių paraneoplastiniai sindromai paprastai pasireiškia tromboflebitu. Gali pasireikšti prieš keletą mėnesių iki pirmųjų vėžio požymių. Dažniausiai aptinkamas krūties vėžys, virškinimo trakto navikai, plaučių vėžiu ir kiaušidžių vėžiu. Pusė tromboflebito pacientams, vyresniems nei 65 metų, siejama su piktybinių navikų vystymusi. Kraujagyslių paraneoplastiniai sindromai nereaguoja į antitrombocitinį gydymą. Po chirurginės intervencijos atsiranda daugiau kaip pusė vėžiu sergančių pacientų. Jie yra trečia dažniausia mirštamumo priežastis pooperaciniu laikotarpiu.

Dermatologiniai paraneoplastiniai sindromai yra labai įvairūs. Įtraukite trumpalaikę eritemą, įgytas ichtyosis, paraneoplastiniai pemphigus ir kiti sutrikimai. Nustatyta leukemijai, meduliarinė skydliaukės karcinoma ir kai kurios kitos onkologinės ligos.

Neurologiniai/neuromuskuliniai paraneoplastiniai sindromai lydi centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimus. Gali pasireikšti encefalitu, demencija, psichozė, Lambert-Eaton sindromas (galūnių raumenų silpnumas, panašus į myasthenia, išlaikant akių raumenų tonusą; paprastai atsiranda su krūtinės navikais, dažniausiai plaučių vėžiu), Guillain-Barre sindromas (periferinė neuropatija, kai kuriems pacientams, sergantiems Hodžkino limfoma) ir kitų periferinių neuropatijų.

Reumatologiniai paraneoplastiniai sindromai randami kaip ir reumatoidinėse ligose, ir piktybinių navikų. Sisteminė sklerozė, polimialgija ir reumatoidinis artritas yra būdingi hemoblastozei ir storosios žarnos navikams. Inkstų ląstelių karcinoma aptinka paraneoplastinis sindromas antrinės amiloidozės forma, limfomos ir mieloma. Kai kuriose plaučių vėžio rūšyse galima stebėti hipertrofinę osteopatiją.