Sharpe sindromas

Sharpe sindromas – sisteminė polisyndrominė liga, sujungiant individualias sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimus, dermatomitozė, sklerodermija. Sharpe sindromas atsiranda su sąnariais, raumenų, per odą, visceraliniai simptomai, Raynaud ir Sjogreno sindromai. Šarpės sindromo diagnozę gali atlikti pacientų kraujo ribonukleoproteino autoantikūnų buvimas – imunologinis ligos žymeklis. Sharpe sindromo gydymas gerai reaguoja į gydymą gliukokortikosteroidais. Liga yra gana gerybinė ir paprastai nesukelia sunkių destruktyvių pažeidimų.

• Sharpe klinika
• Sharpe sindromo komplikacijos
• Sharpe sindromo diagnostika
• Sharpe sindromo gydymas ir prognozė

Sharpe sindromas

Sharpe sindromas daugiausia yra moterys. Nustatant Šarpe sindromo vystymosi veiksnius galima laikyti genetinės polinkio sąveiką, endokrininių sutrikimų, provokuoja aplinkos veiksnius (virusinė infekcija, stresą, traumų, hipotermija ir t. d.).

Imuninės homeostazės sutrikimas Šarpe sindrome išreiškiamas T-limfocitų imunoreguliacinių funkcijų disbalansu, ypač didelis titrinis auto-antikūnų ribonukleoproteinas (RNP), imuninių kompleksų cirkuliacija ir tolesnis sisteminio uždegimo vystymasis.

Sharpe klinika

Klinikos Sharpe sindromui būdingas vidutinis Raynaud sindromo požymis, polimiozitas, poliartritas, odos ir vidaus organų pažeidimai. 85% pacientų ankstyvą ligos stadiją lydi Raynaud sindromas, teka dideliu rankų patinimu, tačiau, be sunkių išeminių ir nekrotinių pirštų distalinių fangų pokyčių ir sklerodaktinių pokyčių.

Trečdalis pacientų, kurie sukelia sąnarių pasireiškimus pasikartojančio daugybinio artrito ir artralgijos forma Sharpe sindrome, atsiranda erozinių kaulų pokyčių. Reumatoidinių mazgų susidarymas ir reumatoidinio faktoriaus nustatymas. Sharpe sindromo polimozitui būdingas skausmas, proksimalinių galūnių raumenų astenija, raumenų susitraukimas ir gerai reaguoja į gydymą gliukokortikosteroidais.

Visceraliniai simptomai su disfagija, sukelia stemplės hipotenzija, ir plaučių hipertenzija. Atsižvelgiant į plaučių hipertenzijos progresavimą, dėmesys skiriamas dusulio atsiradimui poilsiui ir jo stiprinimui esant minimaliam krūviui; neproduktyvus paroksizminis kosulys, thorakalgia. „Sharpe“ sindromo odos apraiškos apima panašius sklerodermijos pokyčius, eriteminės dėmės, telangiektazija, alopecija, diskoidinis lupus, periorbitinė pigmentacija. Kai kuriais atvejais Sharpe sindromas išsivysto inkstų pažeidimu (difuzinis glomerulonefritas), neurologiniai sindromai (aseptinis meningitas, trigemininis neuralgija), anemija, limfadenopatija, vidutinio sunkumo hepato ir splenomegalija.

Sharpe sindromo komplikacijos

Padidėjęs Šarpe sindromas gali būti susijęs su sunkiais progresuojančiais vidaus organų pažeidimais ir jų komplikacijomis: esophagitis, stemplės ribojimai, miokardo infarktas, inkstų nepakankamumas, insultas, storosios žarnos perforacija.

Sharpe sindromo diagnostika

„Sharpe“ sindromo diagnostika pagrįsta serologiniais ir klinikiniais požymiais. Patikimas serologinis Sharpe sindromo žymuo yra teigiama antiribonukleoproteino reakcija su hemagliutinacijos titru 1:600 ir daugiau. Nespecifinės biocheminės savybės yra padidėję globulinai (α2 ir γ), fibrinas, KFK, AST, seromucoid, aldolazė, sialinės rūgštys, CRP.

Objektyvūs klinikiniai simptomai yra rankų patinimas, miozitas, sinovitas, akrosklerozė, Raynaudo sindromas. Neabejotinai diagnozuojant Šarpe sindromą reikia serologinio žymeklio ir trijų klinikinių simptomų. Jei pacientas turi tris sklerodermijos simptomus (Raynaudo sindromas, rankų patinimas ir akrosklerozė) diagnozę patvirtina miozito ar sinovito buvimas.

Sharpe sindromo gydymas ir prognozė

Norint parinkti Sharpe sindromo gydymo taktiką, būtina konsultuotis su reumatologu. Atsižvelgiant į vidinių organų pažeidimų pobūdį, kardiologui gali prireikti papildomų konsultacijų, neurologas arba gastroenterologas. Dėl pasikartojančio Šarpe sindromo poliartrito ir pleuritas reikia skirti NVNU, antimalariniai vaistai, mažos dozės prednizolono kursai, kartais — metotreksato.

Polimiozito uždegimas mažinamas prednizonu, rečiau – metotreksato ir azatioprino. Dominuojant Raynaud sindromui, pacientai turi saugoti provokuojančius agentus (užšaldymas, vibracijos, cigarečių dūmų įkvėpimas). Terapiniais tikslais yra naudojami Ca antagonisto grupės vazodilatatoriai (nifedipinas).

Stemplės sutrikimų gydymas Sharpe sindrome yra antacidinių medžiagų ir dietos paskyrimas. Su miokarditu ir ankstyvais plaučių hipertenzijos požymiais nurodomas gydymas kortikosteroidais ir citotoksiniais vaistais (ciklofosfamidas). Progresyvaus mažo apskritimo hipertenzijos eigai reikia įvesti prostacikliną, AKF inhibitorių ir kalcio antagonistų.

Sharpe sindromo eiga yra sąlyginai palanki. Sunkus plaučių ir inkstų pažeidimas, mirtis, retai. Nėra išsivystęs sindromo prevencija.