Šlapimo pūslės eksstrofija
Šlapimo pūslės eksstrofija – urogenitalinės sistemos sutrikimai, kai šlapimo pūslės ir priekinės pilvo sienos susidarymas jo projekcijoje lieka neišsami. Nuo gimimo šlapimo pūslės užpakalinės sienelės gleivinė yra atvira ir pasirodo, taip pat nuolatinis šlapimo išskyrimas ir drenavimas iš šlapimtakių, atidarytų apatinėje organo dalyje. Šlapimo pūslės eksstrofija dažnai derinama su išorinių ir vidinių lytinių organų defektais, šlapimtakiai ir inkstai. Diagnozuojami būdingi išoriniai požymiai, Papildomai atliekami rentgeno ir ultragarso tyrimai. Operacinis gydymas, atliekamos rekonstrukcinės plastiko ir pakeitimo operacijos.
- Šlapimo pūslės eksstrofijos priežastys
- Šlapimo pūslės ertmės simptomai
- Šlapimo pūslės ertmės diagnostika ir gydymas
Šlapimo pūslės eksstrofija
Šlapimo pūslės eksstrofija – vienas iš labiausiai paplitusių virškinimo sistemos sutrikimų. Gyventojų dažnis – 1 atvejis — 30-50 tūkst, apie 1/5 ligonių kartu susiformavo apsigimimai. Berniukai yra labiau paveikti, pagal skirtingus autorius patologijos paplitimas tarp jų yra 2-6 kartus didesnis, nei tarp merginų. Pediatrijos ir chirurgijos specialistai susiduria su dideliais sunkumais gydant šlapimo pūslės eksstrofiją, nors pirmosios šios anomalijos ištaisymo operacijos buvo pasiūlytos dar 1960-aisiais. Rekonstrukcija ir plastikas nesukelia išgydyti. Tęstinis šlapimo ir išmatų nelaikymas žymiai pablogina vaiko gyvenimo kokybę, ir dažni didėjančios infekcijos sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą, kelia rimtą pavojų gyvybei.
Šlapimo pūslės eksstrofijos priežastys
Specifinė šios vystymosi anomalijos priežastis nenustatyta, patologija laikoma daugiafunkcine. Įrodytas genetinis polinkis į kai kuriuos abdominalinius pilvo organų sutrikimus, tarp jų yra ir šlapimo pūslės eksstrofija. Be to, padidina riziką, kad nėštumo metu gali atsirasti įvairių toksinių ir infekcinių medžiagų, visų pirma, rūkymas, gimdos infekcijos, kai kurie vaistai ir t. d. Vaisių sužalojimai taip pat gali prisidėti prie tinkamo embriogenezės pažeidimo, atsiradus defektams.
Pagrindinis patogenetinis šlapimo pūslės eksstrofijos momentas – uždelstas klakalio pertvaros vystymasis, kuris neleidžia įvesti mezoderminio sluoksnio tarp išorinių ir vidinių embrionų sluoksnių. Tai veda prie, kad šlapimo pūslės sienų formavimo procesas yra neišsamus, ir organas lieka atviras ir pasirodo. Aprašyti procesai paprastai vyksta 4-6 savaites nuo embriono vystymosi, todėl teratogeninių veiksnių poveikis yra pats pavojingiausias pačioje nėštumo pradžioje. Tačiau, Tai susiję ne tik su šlapimo pūslės eksstrofija, bet daugelis apsigimimų.
Šlapimo pūslės ertmės simptomai
Dėmės pasireiškimai vizualiai pastebimi iš karto po gimimo. Pediatras atkreipia dėmesį į šlapimo pūslės gleivinę, kuri pakeičia trūkstamą priekinės pilvo sienos dalį. Gleivės, kaip taisyklė, turi įprastą morfologiją, bet pseudo-papilomatozės pokytis taip pat galimas. Apatinėje dalyje matomos ureterio angos, kurių šlapimas nuolat išsiskiria. Laikui bėgant pagrindinė problema, susijusi su šlapimo pūslės eksstrofija, tampa aplinkinių audinių dirginimu šlapimo druskomis, nuolatinė maceracija aplink atvirą plotą ir klubus. Šlapimo pūslės gleivinės infekcija sukelia augančią šlapimtakių ir inkstų infekciją.
Šlapimo pūslės ekstrastrofija dažnai derinama su šlapimtakių dalijimu. Be to, eksstrofija visada lydi gaktos simfonijos neatitikimą. Tai veda prie, kad prie jo prijungti anorektiniai raumenys, kurie paprastai saugo išorinį analinį sfinkterį, pradėkite tempti. Pacientams jis yra skersine kryptimi ir arčiau šlaplės, palyginti su norma. Todėl vienas iš šlapimo pūslės eksstrofijos požymių yra išmatų nelaikymas. Dėl berniukų ir mergaičių anatominių skirtumų kaimyniniuose organuose vyksta skirtingi pokyčiai. Berniukuose žvėrių kūnų skilimas arba jų sumažinimas, mergaičių – klitorio dalijimas, makšties vystymosi anomalijos.
Šlapimo pūslės ertmės diagnostika ir gydymas
Pastaraisiais metais buvo aktyviai išplėtoti šio defekto antenatalinio diagnozavimo metodai. Šlapimo pūslės eksstrofija gali būti pastebima jau antrajame ultragarsiniame tyrime, Tačiau tai ne visada įvyksta. Dažnai vystymosi anomalija aptinkama tik po gimimo. Kadangi simptomai yra specifiniai, diagnozė yra neabejotina. Būtina atlikti pilvo ertmės radiografiją, kad būtų galima nustatyti kartu atsirandančius defektus, visų pirma, šlapimo sistemoje, bet taip pat žarnyne ir nugaros smegenyse (labiausiai būdingi deriniai su šlapimo pūslės eksstrofija). Tuo pačiu tikslu atliekamas ultragarsas. Rekomenduojama ekskrecija, Tai leidžia jums užtikrinti šlapimtakių ir inkstų vientisumą ir tinkamą vystymąsi.
Operacinis gydymas. Operacijos tipas priklauso nuo šlapimo pūslės eksstrofijos laipsnio, būtent – ant apverstos kūno dalies ir, atitinkamai, trūksta priekinės pilvo sienelės dalies, taip pat ir kartu atsirandančias malformacijas. Jei defekto dydis neviršija 4 cm, atliekama rekonstrukcinė plastinė chirurgija, kurio tikslas – defekto uždarymas naudojant netoliese esančius audinius ir atkuriant šlapimo pūslės vientisumą. Pakanka, nes histologiškai organas vystomas teisingai, nepaisant anatomijos patologijos.
Didelių defektų dydžių atveju sukuriamas dirbtinis pūslė, kurios gali veikti kaip rezervuaras ir būti ištuštintos. Taip pat dažnai šlapimtakiai išsiskiria į sigmoidą dvitaškį, Tai yra privaloma priemonė jų padalijimo atveju. Pagrindinė chirurgų problema yra dubens kaulų išsiskyrimas šlapimo pūslės eksstrofijos metu. Šis faktas sukelia daugumą neatgautinų komplikacijų, visų pirma, šlapimo ir išmatų nelaikymas. Sukaupta medicininė patirtis rodo, kad operacijų rezultatai yra nepatenkinami, kuris yra susijęs su daugybe kombinuotų defektų ir dideliu priekinės pilvo sienos defektu.
Šlapimo pūslės eksstrofijos prognozė ir prevencija
Prognozė susigrąžinti abejotina. Nenaudojami pacientai retai gyvena iki 10 metų. Kaip chirurginio gydymo sėkmė, tada 20-80% intervencijos tik šiek tiek pagerėjo. Urodinamikos sutrikimai ir toliau progresuoja, šlapimo nelaikymas išlieka. Augimo infekcijos rizika išlieka didelė. Šlapimo pūslės ertmės prevencija yra įmanoma prieš gimdymą, dar geriau – planavimo stadijoje, didinti teratogeninių veiksnių poveikį, ypač pagrindinių organų ir sistemų padėjimo etape, tai yra per pirmuosius 4-8 savaites gimdos vystymuisi.