Somatostatinoma
Somatostatinoma – retas hormoniškai aktyvus navikas, gauta iš Langerhanso salų delta ląstelių, yra kasoje, rečiau – iš difuzinės neuroendokrininės sistemos ląstelių, dvylikapirštės žarnos. Išraiškos skausmas, dispepsija, steatorėja, svorio netekimas ir anemija. Kartu su diabeto ir tulžies pūslės liga. Vėlesniuose etapuose somatostatinomos paprastai metastazuoja į kepenis. Diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais, laboratoriniai tyrimai, CT, Ultragarso ir kiti tyrimai. Gydymas – chirurginė rezekcija, chemoterapija, simptominį gydymą.
- Somatostatino klasifikacija
- Somatostatino simptomai
- Somatostatino diagnostika
- Somatostatino gydymas ir prognozė
Somatostatinoma
Somatostatinoma – retas navikas, iš APUD sistemos ląstelių, somatostatino gamybai. 90 m% piktybinių navikų. B 60% atvejai, esantys kasoje, susidarė iš Langerhanso salų delta ląstelių. 35-38% atvejai atsiranda somatostatinoma, šaltinis yra plonosios žarnos enterochromafino ląstelės (paprastai – dvylikapirštės žarnos opa). Pirmiausia aprašyta 1977 m. Iki šiol specialioje literatūroje yra tik šiek tiek daugiau nei 20 somatostatinomų aprašymų, todėl šios ligos raida vis dar nepakankamai ištirta.
Įdiegta, kad somatostatino kasos vystymąsi paprastai lydi pakankamai ryškūs klinikiniai simptomai, ir dvylikapirštės žarnos neoplazijos yra linkusios į asimptominius ar asimptominius dėl mažiau aktyvios somatostatino \ t. Galbūt somatostatinomos ir vyrų II sindromo derinys. Moterys kenčia daugiau nei vyrai. Gydymą atlieka onkologijos srities specialistai, endokrinologija, Gastroenterologija ir pilvo chirurgija.
Somatostatino klasifikacija
Klinikinėje praktikoje naudojama klasikinė onkologinių ligų keturių pakopų klasifikacija ir TNM klasifikacija. Pagal keturių pakopų klasifikaciją išskiriami šie somatostatinų etapai:
- 1 etapas – aptinkamas mazgas, kurio skersmuo yra mažesnis nei 2 cm, gerai supa aplinkinius audinius. Nėra metastazių.
- 2 etapas – somatostatino skersmuo didesnis kaip 2 cm. Nėra metastazių.
- 3 etapas – bet kokio dydžio neoplazija aptinkama su metastazėmis į regioninius limfmazgius.
- 4 etapas – aptinkamas bet kokio dydžio navikas su metastazėmis į tolimus organus.
Pagal TNM klasifikaciją išskiriami šie somatostinomijos etapai:
- T1 – neoplazija neviršija kasos, o T1a – mazgo skersmuo mažesnis nei 2 cm, T1b – daugiau nei 2 cm.
- T2 – somatostatinoma sudeda aplinkinius pluoštus, tulžies ar dvylikapirštės žarnos.
- T3 – neoplazmas sudygsta dvitaškį, skrandžio ar blužnies.
N raštas reiškia limfogenines metastazes (N0 – nėra metastazių, N1 – yra metastazių), raidė M – tolimų metastazių (M0 – nėra metastazių, M1 – yra metastazių).
Somatostatino simptomai
Somatostatinomų charakteristikos trijoms, įskaitant chelelitazę, palankiai tekantis diabetas ir steatorėja. Kartu su išvardytais simptomais pacientai gali patirti skausmą ir diskomfortą viršutinėje pilvo dalyje, viduriavimas, hipochlorhidrija, anemija ir svorio netekimas. Šiuos somatostatinomų simptomus tiesiogiai ar netiesiogiai sukelia somatostatinas. Cukrinio diabeto atsiradimo priežastis yra lėtas insulino išsiskyrimas beta ląstelėse kartu su Langerhano salų alfa ląstelių gliukagono išsiskyrimo slopinimu.
Somatostatinomomis sergantiems pacientams didelė cholelitozės tikimybė aiškinama dėl sumažėjusio tulžies pūslės susitraukimo gebėjimo, padidėjus somatostatino kiekiui. Didelio riebalų kiekio išsiskyrimas su išmatomis dėl sumažėjusios kasos fermentų sekrecijos ir sutrikusi žarnyno absorbcija. Skrandžio rūgštingumo sumažėjimas somatostatinu yra didžioji somatostatino įtaka rūgštis formuojančioms ląstelėms ir skrandžio G-ląstelėms.
Su somatostatinomų progresavimu nustatomi dažni vėžio simptomai. Pacientai kenčia nuo silpnumo, padidėjęs nuovargis, nuotaikos sutrikimai, psichikos atsilikimas ir miego sutrikimai. Apetito netekimas pacientams, sergantiems somatostatinoma, svorio netekimas, oda ir sausa oda, prakaitavimas, hipertermija, pykinimas, vėmimas, anemija ir imuniniai sutrikimai. Ypatingas bruožas yra dažna metastazė kepenyse, kartu su gelta ir hepatomegalia.
Somatostatino diagnostika
Diagnozė yra skundžiama, ligos istoriją, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatai. Pacientams skiriamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti somatostatino lygį ir tyrimus, kurių metu stimuliuojama su hipoglikeminiu poveikiu veikiančiais vaistais. Esant somatostinomoms, somatostatino lygis yra šimtai ar net tūkstančius kartų didesnis nei įprastai (50-100 psl/ml), sukeltą hipoglikemiją lydi somatostatino koncentracijos padidėjimas.
Įvertinti vietą, somatostatinomų dydis ir paplitimas atlieka kasos MRT, Kasos ultragarsas, Pilvo ertmės pilvo ertmės ir MSCT tyrimas. Ultrasonografija atliekama siekiant nustatyti kepenų metastazes, Kepenų CT ir MRI. Kai somatostatinomai yra dvylikapirštės žarnos viduje, gali būti naudojamas endoskopinis ultragarsas. Diferencinė diagnostika atliekama su kitais neuroendokrininiais navikais, cukrinis diabetas, tulžies pūslės liga, taip pat ligas, lydi viduriavimas ir steatorėja.
Somatostatino gydymas ir prognozė
Pagrindinis gydymas somatostatinomomis yra kasos rezekcija. Pooperaciniu laikotarpiu skiriami chemoterapiniai vaistai (5-fluorouracilas, streptozocinas, doksorubicino, dakarbazinas). Kai somatostinomos nutolusios metastazės stadijoje, atliekama chemoterapija. Be to, pacientams skiriamas simptominis gydymas. Naudokite narkotikus, kuriuose yra kasos fermentų, geriamieji hipoglikeminiai vaistai, analgetikai, antiemetiniai ir t. d. Kepenų apsaugai naudokite kepenis. Rekomenduokite specialią dietą.
Somatostatino prognozę lemia vėžio paplitimas. Nesant metastazių, penkerių metų išgyvenamumo lygis 100%. Limfogeninėse metastazėse ir tolimoje metastazėje iki 5 metų nuo diagnozės galima gyventi 30-60 m% pacientams. Kadangi dauguma pacientų, kuriems buvo atliktas pirmasis gydymas, nustatė kepenų ir regioninių limfmazgių židinius, somatostatinoma paprastai laikoma prognozuojama nepalanki liga.