Aplasticinė anemija

Aplasticinė anemija – kraujo susidarymo priespauda raudoname kaulų smegenyse (eritrocitozė, leukopoeizė ir trombocitopozezė), veda prie pangemocitopenijos. Pagrindiniai klinikiniai aplazinių anemijų simptomai yra galvos svaigimas, silpnumas, alpulys, dusulys, dilgčiojimas į krūtinę, odos kraujosruvos, kraujavimas, polinkis į infekcinių-uždegiminių ir gleivinių procesų vystymąsi. Aplastinė anemija yra diagnozuota remiantis būdingais hemogramo pokyčiais, mielograma ir histologinis trepanobiopatato tyrimas. Aplizinės anemijos gydymas apima kraujo perpylimus, imunosupresinis gydymas, mielograftas.

• Aplasinės anemijos priežastys
• Aplasinės anemijos klasifikavimas
• Aplizinės anemijos simptomai
• Aplastinės anemijos diagnozė
• Aplizinės anemijos gydymas
• Aplizikos anemijos prognozė ir prevencija

Aplasticinė anemija

Aplastic (hipoplastinė) anemija – sunkus hemopoieso sutrikimas (daugiausia jo sąsajų), kartu su anemijos vystymu, hemoraginius sindromus ir infekcines komplikacijas. Aplasticinė anemija vidutiniškai išauga 2 žmonėms vienam milijonui. gyventojų per metus. Maždaug tuo pačiu dažnumu patologija veikia vyrams ir moterims. Su amžiumi susirgimų dažnis siejamas su 10 metų amžiaus–25 ir vyresni nei 50 metų. Su šia kaulų čiulpų patologija dažniau pažeidžiamas visų trijų tipų ląstelinių kraujo elementų susidarymas (raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų skaičius), kartais — tik raudonieji kraujo kūneliai; priklausomai nuo to, skiriasi tiesa ir dalinė aplazinė anemija. Hematologijoje aplizinė anemija yra viena iš potencialiai mirtinų ligų, vedantis prie mirties 2/3 atvejai.

Aplasinės anemijos priežastys

Pagal kilmę, aplazinė anemija gali būti įgimta (susijusi su chromosomų aberacijomis) ir įsigijo (visą gyvenimą). Laikoma, kad yra, kad mielopozezės slopinimas aplastinėje anemijoje yra susijęs su citotoksinių T limfocitų pasirodymu raudoname kaulų čiulpams ir kraujui, nekrozės faktorius gaminantys navikai ir γ-interferonas, kuris savo ruožtu slopina kraujo krešėjimą. Šį mechanizmą gali įjungti įvairios išorinės aplinkos (cheminiai junginiai, fiziniai reiškiniai, vaistinės medžiagos), taip pat endogeninius veiksnius (virusai, autoimuninės reakcijos).

Patikimai nustatytas ryšys su aplazine anemija, vartojant tam tikrą vėžį, prieštraukuliniai preparatai, antibakterinis, antityroidas, antimalariniai vaistai, raminamieji produktai, aukso preparatai ir tt., su galimu mielotoksiniu poveikiu. Vaistinės medžiagos gali tiesiogiai pakenkti hematopoetinės kamieninės ląstelės, taip ir tarpininkaujama — per autoimunines reakcijas. Aplasticinė anemija, susijusios su tokiu plėtros mechanizmu, vadinamas vaistu.

Iš virusinių agentų labiausiai svarbu yra hepatito B patogenai, C ir D. Šiuo atveju aplasinė anemija paprastai atsiranda per šešis mėnesius nuo virusinio hepatito. Ištyrus patogenezę, pastebėta, viruso replikacija vyksta mononukleariniame kraujyje ir kaulų čiulpuose, taip pat imuninėse ląstelėse. Tariama, kad šiuo atveju mielopozezės slopinimas yra tam tikras imuninis atsakas, prieš ląsteles, viruso antigenai, esantys ant jų paviršiaus. Šios rūšies aplazinė anemija išsiskiria atskira forma – posthepatitas. Tarp kitų virusinių infekcijų vadinamos CMV, infekcinė mononukleozė, gripas.

Taip pat apibūdinamos aplazinės anemijos atvejai, sukeliama infekcija tuberkulioze, apsinuodijimas, spindulinis susirgimas, limfoproliferaciniai sutrikimai (timoma, limfoma, lėtinė limfoblastinė leukemija), nėštumo metu. Beveik pusėje atvejų aplasinės anemijos priežastis negali būti nustatyta — tokie atvejai nurodo idiopatinę formą.

T. apie., Aplasinės anemijos pagrindu gali būti tik pagrindinė žala kraujo kūnelių kamieninėms ląstelėms, arba jų veiksmingos diferenciacijos pažeidimas. Pagrindinės klinikinės aplamos anemijos, susijusios su pangemocitopenija, apraiškos – sumažėja visų jo sudarančių elementų kraujo sudėtis (raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų skaičius, trombocitų skaičius).

Aplasinės anemijos klasifikavimas

Be įvairių etiologinių aplazinių anemijų variantų (medicininis, posthepatitas, idiopatinis), atskirti ūminę (iki 1 mėn. srovės), poakytas (nuo 1 iki 6 mėnesių.) ir lėtinis (daugiau nei 6 mėnesiai.) ligos forma. Atsižvelgiant į trombozės ir granuliocitopenijos sunkumą, aplazinė anemija suskirstyta į 3 laipsnio sunkumą:

• labai sunkus (trombocitų skaičius mažesnis nei 20,0×109/l; granulocitas mažesnis nei 0,2×109/l)
• sunkus (trombocitų skaičius mažesnis nei 20,0×109/l; granulocitas mažesnis nei 0,5×109/l), pagal trepanobiopsiją – mažas kaulų čiulpų ląsteles (mažiau nei 30% iš normos)
• vidutiniškas (trombocitų skaičius virš 20 metų,0x109/l; granulocitai virš 0,5×109/l)

Aplasticinė anemija, ištyrus eritropoezės slopinimą, vadinama daline raudonųjų ląstelių aplazija.

Aplizinės anemijos simptomai

Trijų hematopoetinių daigų pažeidimai (eritro, trombocitų ir leukopozezę) sukelia anemijos ir hemoraginės sindromos vystymąsi, infekcinės komplikacijos. Aplasinės anemijos debiutas paprastai būna akivaizdus. Anemijos sindromui kartu būdingas bendras silpnumas ir nuovargis, blyški oda ir matomos gleivinės, spengimas ausyse, galvos svaigimas, dilgčiojimas krūtinėje, dusulys dėl krūvio.

Pagrindinis trombocitopenijos požymis yra hemoraginis sindromas. Pacientai pažymi petechijų ir ekhimozės atsiradimą ant odos, padidėjęs kraujavimas iš dantenų, spontaniškas kraujavimas iš nosies, menoragija. Gali atsirasti hematurija, kraujavimas iš gimdos ir virškinimo trakto. Leukopenijos ir agranulocitozės pasekmė yra dažna infekcinių procesų raida – stomatitas, pneumonija, odos ir šlapimo takų infekcijos. Aplizikos anemijai svorio netekimas nėra būdingas, limfadenopatija, hepato ir splenomegalija – Dėl šių simptomų reikia ieškoti kitos pangemocitopenijos priežasties. Mirtis aplastine anemija gali būti dėl vidinių organų kraujosruvų, mirtinas kraujavimas, infekcinės komplikacijos, aneminė koma.

Įgimta aplazinė anemija (Fanconi sindromas) paprastai vystosi vaikams iki 10 metų ir kaulų čiulpų aplazija pasireiškia kitais sutrikimais: mikrocefalija, inkstų hipoplazija, trumpas aukštis, viršutinių galūnių anomalijos (pirmosios metakarpalpos ir spindulio hipoplazija), hypospadia, odos hiperpigmentacija, didelis klausos praradimas ir tt.

Paveldintoje Estren-Dameschek aplazinėje anemijoje yra kraujo susidarymas ir pancitopenija, nesant įgimtų vystymosi sutrikimų. Diamond-Blackfen anemija ar dalinė raudonųjų kraujo ląstelių aplazija būdinga tik raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimui.

Aplastinės anemijos diagnozė

Hematologinis tyrimas apima išsamų klinikinį tyrimą ir specialius diagnostinius tyrimus: bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, krūtinės lūžis, trepanobiopsija. Fizinis tyrimas atskleidė rimtą blauzdomumą arba odos geltonumą, hipotenzija, tachikardija.

Dėl hemogramos su aplazine anemija eritrocitai yra būdingi, leukocitų ir trombocitopenija, neutropenija ir santykinis limfocitozė. Kaulų čiulpų puncato tyrimas rodo mielokarocitų ir megakariocitų skaičiaus sumažėjimą, ląstelių sumažėjimas; Trepanobioptata raudonieji kaulų čiulpai pakeičiami riebalais (geltona). Atliekant diagnostinę paiešką, aplasinė anemija turi būti atskirta nuo megablastinės (B12 trūkumas, folio rūgšties trūkumas) anemija, idiopatinė trombocitopeninė purpura, paroksizminis naktinis hemoglobinurija, ūminis leukemija.

Aplizinės anemijos gydymas

Pacientai, kuriems yra aplastiška anemija, yra hospitalizuoti specializuotuose skyriuose. Jos yra visiškai izoliuotos ir aseptinės, kad būtų išvengta galimų infekcinių komplikacijų. Veiksmingas aplazinės anemijos gydymas yra sudėtinga praktinės hematologijos problema. Ilgalaikiam išgyvenimui labiausiai palanki prognozė yra alogeninė kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau dėl imunologiškai suderinamo donoro atrankos sudėtingumo procedūra yra ribota. Autologiniai transplantai laikomi eksperimentiniais metodais, periferinių kraujo kamieninių ląstelių transplantacija.

Daug dažniau, naudojant aplazinę anemiją, skiriamas imunosupresinis gydymas, įskaitant antithimocitų imunoglobulinų ir ciklosporino A derinį. Kartu su imunosupresinio gydymo kursu parodyta pakeista kraujospūdžio terapija (trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos), plazmos mainai. Splenektomija gali būti skiriama pacientams, sergantiems lengva aplasticine anemija, sienelės arterijos endovaskulinė okliuzija.

Aplizikos anemijos prognozė ir prevencija

Aplastinės anemijos prognozę lemia etiologinė forma, sunkumas ir sunkumas. Neigiami vertinimo kriterijai yra greita ligos progresija, sunkus hemoraginis sindromas ir infekcinės komplikacijos. Po kaulų čiulpų transplantacijos atstatymą galima pasiekti 75–90% pacientai.

Pirminė aplasinės anemijos prevencija reikalauja pašalinti nepalankių aplinkos veiksnių įtaką, nepagrįstas narkotikų vartojimas, užkrečiamųjų ligų profilaktika ir kt. Pacientams, kuriems jau yra išsivystyta liga, būtina atlikti hematologų tolesnius stebėjimus, sisteminis tyrimas ir ilgalaikis palaikomoji terapija.