Mielodisplastinis sindromas

Mielodisplastinis sindromas – hematologinė grupė, cytopenija, kaulų čiulpų pokyčiai ir didelis ūminės leukemijos pavojus. Nėra tipinių simptomų, nustatomi anemijos požymiai, neutropenija ir trombocitopenija. Diagnozė nustatoma remiantis laboratorinių tyrimų duomenimis: išsami periferinio kraujo analizė, biopsijos ir kaulų čiulpų aspiracijos ir t histologiniai ir citologiniai tyrimai. d. Diferencinė diagnozė gali būti didelis dalykas. Gydymas – kraujo perpylimas, chemoterapija, imunosupresinį gydymą, kaulų čiulpų transplantacija.

• Mielodisplastinio sindromo priežastys ir klasifikacija
• Mielodisplastinio sindromo simptomai
• Mielodisplastinio sindromo diagnostika
• Mielodisplastinio sindromo gydymas ir prognozė

Mielodisplastinis sindromas

Mielodisplastinis sindromas – ligų ir sutrikimų, turinčių sutrikusią mieloidinę hematopoezę, ir didelės ūminės leukemijos atsiradimo rizikos grupę. Plėtros tikimybė didėja su amžiumi, 80 ° C% atvejų šis sindromas diagnozuojamas vyresniems nei 60 metų žmonėms. Vyrai dažniau kenčia nei moterys. Vaikams mielodisplastinis sindromas praktiškai nepasireiškia. Pastaraisiais dešimtmečiais hematologai pastebėjo padidėjusį darbingo amžiaus žmonių skaičių. Manoma, kas yra priežastis «atjauninimas» liga gali būti reikšmingas aplinkos būklės pablogėjimas.

Iki šiol mielodisplastinio sindromo gydymas buvo tik simptominis. Šiandien ekspertai kuria naujas terapijas, Tačiau veiksminga šios ligų grupės gydymas tebėra viena sudėtingiausių šiuolaikinės hematologijos problemų. Nors mielodisplastinio sindromo prognozė, daugiausia, priklauso nuo ligos savybių, komplikacijų buvimas ar nebuvimas. Gydymą atlieka onkologijos ir hematologijos specialistai.

Mielodisplastinio sindromo priežastys ir klasifikacija

Atsižvelgiant į vystymosi priežastis, yra dviejų tipų mielodisplastinis sindromas: pirminė (idiopatinis) ir antrinės. Idiopatinis variantas aptiktas 80-90 m% atvejais, diagnozuojama daugiausia vyresniems nei 60 metų pacientams. Priežastys negali būti nustatytos. Tarp pirminių mielodisplastinio sindromo rizikos veiksnių – rūkymas, padidėjęs radiacijos lygis atliekant profesines pareigas arba gyvenant nepalankioje ekologinėje zonoje, dažnas kontaktas su benzinu, pesticidų ir organinių tirpiklių, kai kurios paveldimos ir įgimtos ligos (neurofibromatozė, Fanconi anemija, Dauno sindromas).

Antrasis mielodisplastinio sindromo variantas pasireiškia 10-20% atvejais, gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Plėtros priežastis yra chemoterapija arba radioterapija tam tikros rūšies vėžiui. Tarp vaistų, turinčių įrodytą gebėjimą sukelti mielodisplastinį sindromą, yra ciklofosfamidas, podofilotoksinai, antraciklinų (doksorubicino) ir topoizomerazės inhibitoriai (irinotekano, topotekano). Antrinis variantas yra atsparesnis gydymui, didesnė rizika susirgti ūminiu leukemija ir nepalankesnė prognozė.

Šiuolaikinėje PSO klasifikacijos versijoje išskiriami šie mielodisplastinio sindromo tipai:

• Ugniai atsparios anemijos. Išsaugota ilgiau nei šešis mėnesius. Analizuojant kraują, trūksta sprogimų arba jų nėra. Kaulų čiulpų eritroidinėje gemalo displazijoje.
• Ugniai atsparios anemijos su žiedų sideroblastais. Išsaugota ilgiau nei šešis mėnesius. Kraujo tyrime nėra sprogimų. Kaulų čiulpų eritroidinėje gemalo displazijoje.
• Refraktinė citopenija, turinti daugiašalę displaziją. Trūksta Auer veršelio kraujo analizės, trūksta arba izoliuota, pancitopenija ir monocitų skaičiaus padidėjimas. Kaulų čiulpų displastiniuose pokyčiuose mažiau kaip 10%% ląstelių linijos, blastų skaičius mažesnis nei 5%, Auer Taurus Nr.
• Ugniai atsparios anemijos su blastų-1 pertekliumi. Trūksta Auer veršelio kraujo analizės, blastų daugiau nei 5%, citopenija ir monocitų skaičiaus padidėjimas. Vienos ar kelių ląstelių linijų kaulų čiulpų displazijoje, 5-9 blastai%, Auer Taurus Nr.
• Refraktinė anemija su blastų-2 pertekliumi. Analizuojant kraują, padidėjo monocitų skaičius, citopenija, 5-19 blastai%, Gali būti aptikti Auer organai. Vienos ar kelių ląstelių linijų kaulų čiulpų displazijoje, blastai 10-19%, Rasti Auer kūnus.
• Neklasifikuotas mielodisplastinis sindromas. Analizuojant kraujo citopeniją, trūksta arba izoliuota, Auer organai nėra. Vienos megakariocitinės ar granulocitinės ataugos kaulų čiulpų displazijoje, blastų daugiau nei 5%, Auer organai nėra.
• Mielodisplastinis sindromas, susijęs su izoliuotu 5q ištrynimu. Analizuojant kraujo anemiją, blastų daugiau nei 5%, galimą trombocitozę. Kaulų čiulpuose daugiau kaip 5% sprogimai, Auer organai nėra, izoliuota delecija 5q.

Mielodisplastinio sindromo simptomai

Klinikiniai simptomai priklauso nuo mielopoezės sutrikimų laipsnio. Lengvų sutrikimų atveju galima pratęsti simptomus ar ištrinti simptomus. Dėl klinikinių požymių silpnumo kai kurie pacientai nesikreipia į gydytojus, ir kitą myelodisplastinį sindromą aptinkama per kitą medicininę apžiūrą. Esant anemijai, pastebėtas silpnumas, dusulys, prastos pratybos, oda, galvos svaigimas ir alpimas.

Kai atsiranda mielodisplastinis sindromas su trombocitopenija, padidėja kraujavimas, pastebėtas gingivanas ir kraujavimas iš nosies, petechijos atsiranda ant odos. Galimas poodinis kraujavimas ir menoragija. Mielodisplastinis sindromas su sunkia neutropenija ir agranulocitoze pasireiškia dažnai peršalimo, stomatitas, sinusitas arba streptoderma. Sunkiais atvejais gali pasireikšti pneumonija ar sepsis. Infekcines ligas dažnai sukelia grybai, virusų ar oportunistinių mikrobų. Kiekvienas penktas pacientas, turintis mielodisplastinį sindromą, rodo limfmazgių padidėjimą, blužnies ir kepenų.

Mielodisplastinio sindromo diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis laboratoriniais duomenimis: periferinis kraujo tyrimas, kaulų čiulpų biopsija, po kurios seka citologija, citocheminiai ir citogenetiniai tyrimai. Pancitopenija paprastai nustatoma analizuojant pacientų, sergančių mielodisplastiniu sindromu, periferinį kraują, rečiau aptiko dvigubą arba vienkartinę citopeniją. 90% Pacientai stebėjo normocitinę ar makrocitinę anemiją, 60 ° C% — neutropenija ir leukopenija. Trombocitopenija pastebima daugumoje pacientų, sergančių mielodisplastiniu sindromu.

Tiriant kaulų čiulpus, ląstelių skaičius paprastai yra normalus arba padidėjęs. Jau ankstyvosiose stadijose randami dizeritropozezos požymiai. Blastų skaičius priklauso nuo mielodisplastinio sindromo formos, gali būti normalus arba padidėjęs. Vėliau pastebėta disgranulocitozė ir dysmegakaryocitopoezė. Kai kuriems pacientams kaulų čiulpų displazijos požymiai yra labai silpni. Citogenetinių tyrimų procese. \ T ¾ pacientai nustatė chromosomų sutrikimus. Miododysplastinio sindromo diferencinė diagnozė atliekama su B12 trūkumo anemija, folio trūkumo anemija, aplastinė anemija, ūminis mieloidinis leukemija ir kitos ūminės leukemijos.

Mielodisplastinio sindromo gydymas ir prognozė

Gydymo taktika priklauso nuo klinikinių simptomų sunkumo ir laboratorinių pokyčių. Nesant aiškių anemijos požymių, stebimas hemoraginis sindromas ir infekcinės komplikacijos. Sergant mielodisplastiniu sindromu, kuriame yra sunki anemija, trombocitopenija ir neutropenija, taip pat yra didelė ūminio leukemijos rizika, kartu skiriamas gydymas, chemoterapija ir imunosupresinis gydymas. Jei reikia, atlikite kaulų čiulpų transplantaciją.

Papildoma terapija yra dažniausias mielodisplastinio sindromo gydymas. Užtikrina kraujo komponentų infuziją į veną. Naudojant ilgą laiką, gali padidėti geležies kiekis, gyvybiškai svarbius organus, todėl kraujo perpylimas yra atliekamas vartojant chelatorius (vaistus, geležies rišimas ir jo pašalinimas).

Imunosupresantai yra veiksmingi gydant mielodisplastinį sindromą be jokių chromosomų sutrikimų, HLA-DR15 geno ir hipoceliulinės kaulų čiulpų buvimas. Chemoterapija naudojama, kai kaulų čiulpų transplantacija yra neįmanoma. Didelės vaistų dozės, naudojamos mielodisplastinio sindromo transformavimui ūminėje leukemijoje, taip pat ugniai atsparių anemijų atveju, kai pernelyg didelis blastų kiekis normalioje ląstelių ir hipercellulinių kaulų čiulpų sistemoje, žemas – jei kaulų čiulpų transplantacija yra neįmanoma. Kartu su išvardytomis priemonėmis pacientams skiriami hipometilinimo agentai (azacitidinas). Patikimiausias būdas pasiekti visišką ilgalaikę remisija yra kaulų čiulpų transplantacija.

Prognozė priklauso nuo mielodisplastinio sindromo tipo, chromosomų anomalijų skaičius, kraujo komponentų perpylimo poreikis, klinikinių apraiškų sunkumas ir komplikacijų buvimas. Yra 5 rizikos grupės. Vidutinis mielodisplastinio sindromo pacientų išgyvenamumas, mažiausios rizikos grupės nariams, yra daugiau nei 11 metų; su didžiausiu – apie 8 mėnesius. Kaulų čiulpų atmetimo tikimybė po transplantacijos – apie 10%.