Hemolitinė anemija

Hemolitinė anemija – raudonųjų kraujo kūnelių patologija, kurios skiriamasis bruožas yra greitesnis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, kai išsiskiria padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis. Dėl hemolizinės anemijos būdingas aneminio sindromo derinys, gelta ir blužnis. Diagnostikos procese atliekamas bendras kraujo tyrimas, bilirubino lygis, išmatų ir šlapimo analizė, Pilvo ultragarsas; atliekama kaulų čiulpų biopsija, imunologiniai tyrimai. Vaistas gydomas kaip hemolizinės anemijos gydymas, transfuzijos terapija; hipersplenizmas rodo splenektomiją.

• Hemolizinės anemijos klasifikacija
• Hemolizinės anemijos priežastys
• Simptomai hemolizinės anemijos
• Hemolizinės anemijos diagnozė
• Gydomasis hemolizinis anemija

Hemolitinė anemija

Hemolitinė anemija — anemija, sukeltas eritrocitų gyvavimo ciklo pažeidimo, ty jų sunaikinimo procesų dominavimas (eritrocitolizė) peraugimas ir brendimas (eritropoezė). Hemolizinių anemijų grupė yra labai plati. Jų paplitimas skiriasi skirtingose ​​geografinėse platumose ir amžiaus grupėse; vidutiniškai 1 patologija% gyventojai. Tarp kitų rūšių anemijos hemolizės dalis sudarė 11%. Hemolizine anemija yra sutrumpintas raudonųjų kraujo ląstelių gyvavimo ciklas ir jų suskirstymas (hemolizė) atsitinka anksčiau (po 14-21 dienos vietoj 100-120 dienų normoje). Tokiu atveju raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas gali atsirasti tiesiai į kraują (intravaskulinė hemolizė) ar blužnyje, kepenys, kaulų čiulpai (ekstravaskulinė hemolizė).

Hemolizinės anemijos klasifikacija

Hematologijoje hemolizinė anemija yra padalinta į dvi dideles grupes: įgimta (paveldima) ir įsigijo.

Paveldima hemolizinė anemija įtraukti šias formas:

• eritrocitinė membranopatija (mikrosferocitozė – Minkowski-Chauffard liga, ovalocitozė, akantocitozė) – hemolizinė anemija, sukeltas eritrocitų membranų struktūrinių anomalijų
• fermentopenija (enzimekcija) – hemolizinė anemija, kurį sukelia tam tikrų fermentų trūkumas (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, piruvatkinazė ir kt.)
• hemoglobinopatijos — hemolizinė anemija, susijęs su kokybiniais hemoglobino struktūros pažeidimais arba normaliomis jo formomis (talasemija, pjautuvinė ląstelių anemija).

Įsigyta hemolizinė anemija suskirstytas į:

• įgyta membranopatija (paroksizminis naktinis hemoglobinurija – Bnb Markiafai-Micheli, sporos ląstelių anemija)
• imuninė sistema (autoimuninė ir izoimuninė anemija) – sukeltas antikūnų poveikio
• toksiškas – hemolizinė anemija, dėl cheminių medžiagų poveikio, biologiniai nuodai, bakteriniai toksinai
• hemolizinė anemija, kurį sukelia mechaniniai pažeidimai dėl eritrocitų struktūros (trombocitopeninė purpura, kovo mėnesio hemoglobinurija)

Hemolizinės anemijos priežastys

Paveldimų hemolitinių anemijų patogeniškumo pagrindą sudaro genetiniai eritrocitų membranų defektai, jų fermentų sistemos arba hemoglobino struktūra. Šios būtinos sąlygos nustato raudonųjų kraujo kūnelių morfologinį funkcinį nepakankamumą ir jų padidėjusią sunaikinimą. Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė su įgimta anemija pasireiškia esant vidiniams veiksniams ar aplinkos veiksniams.

Imuninės hemolizinės anemijos vystymąsi galima paskatinti po perkransfuzijos, profilaktinė vakcinacija, hemolizinė vaisiaus liga, vartoti tam tikrus vaistus (antimalariniai vaistai, sulfonamidai, nitrofurano dariniai, analgetikai). Autoimuninės reakcijos su antikūnų susidarymu, agliutinuojančių raudonųjų kraujo kūnelių, galimas dėl hemoblastozės (ūminis leukemija, lėtinė limfocitinė leukemija, limfogranulomatozė, mieloma), autoimuninė patologija (Kieta valiuta, opinis kolitas), infekcinės ligos (infekcinė mononukleozė, toksoplazmozė, sifilis, virusinė pneumonija).

Kai kuriais atvejais prieš ūminę intravaskulinę hemolizę atsiranda arseno apsinuodijimas, sunkieji metalai, acto rūgštis, grybų nuodai, alkoholis ir dr. Esant sunkiam fiziniam krūviui pastebėti mechaniniai pažeidimai ir raudonųjų kraujo ląstelių hemolizė (ilgai vaikščioti, bėgimas, slidinėjimo trasa), su DIC sindromu, maliarija, piktybinė hipertenzija, protezavimo širdies vožtuvai ir kraujagyslės, hiperbarinis oksigenavimas, sepsis, dideli nudegimai. Tokiais atvejais, veikiant tam tikroms aplinkybėms, atsiranda traumų ir iš pradžių pilvo raudonųjų kraujo kūnelių membranų plyšimas.

Centrinė hemolizinių anemijų patogenezė yra padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas retikuloendotelinės sistemos organuose (blužnis, kepenys, kaulų čiulpai, limfmazgiai) arba tiesiogiai kraujyje. Šiais procesais lydi anemijos ir glaistinių sindromų vystymasis (vadinamasis «blyški gelta»). Galbūt intensyvus išmatų ir šlapimo dažymas, padidėjęs blužnis ir kepenys.

Simptomai hemolizinės anemijos

Paveldima membranopatija, fermentopenija ir hemoglobinopatija

Dažniausiai šios grupės hemolitinės anemijos yra mikrosferocitozė, ar Minkovskio-Chaufardo ligos. Paveldėta autosominio dominuojančio tipo; dažniausiai atsiranda iš kelių šeimos narių. Eritrocitų trūkumas, atsirandantis dėl aktomiozinu panašaus baltymo ir lipidų membranos trūkumo, kuri lemia raudonųjų kraujo kūnelių formos ir skersmens pokyčius, jų masinė ir priešlaikinė hemolizė blužnyje.

Mikrospherocitinės hemolizinės anemijos pasireiškimas yra įmanomas bet kuriame amžiuje (kūdikystėje, jaunimas, senatvė), tačiau simptomai paprastai pasireiškia vyresniems vaikams ir paaugliams. Ligos sunkumas skiriasi nuo subklinikinių iki sunkių formų, būdingas dažnai kartojamų hemolizinių krizių. Krizės metu kūno temperatūra pakyla, galvos svaigimas, silpnumas; skrandžio skausmai ir vėmimas.

Pagrindinis mikrosferocitinės hemolizinės anemijos simptomas yra skirtingo intensyvumo laipsnio gelta. Dėl didelio sterkobilino kiekio išmatos tampa intensyviai tamsiai rudos spalvos. Pacientai su Minkowski-Chauffard ligomis linkę formuotis tulžies akmenys, todėl dažnai išsivysto kumuliacinio cholecistito paūmėjimo požymiai, su tulžies kolikomis, ir su choleodo blokavimu su skaičiavimais — obstrukcinė gelta. Su mikrosferocitine hemolizine anemija blužnis visais atvejais padidėja, ir pusė pacientų – taip pat kepenys.

Be paveldimų mikroskopinių hemolizinių anemijų, vaikai dažnai turi kitų įgimtų displazijų: bokšto kaukolė, šnipštimas, balno nosies deformacija, įkandimo anomalijos, gotikos gomurys, polydaktyly arba bradidactyly ir tt. Vidutinio ir senyvo amžiaus pacientai kenčia nuo kojų trofinių opos, kurie atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės galūnių kapiliaruose ir sunkiai gydomi.

Enzimopeninė hemolizinė anemija yra susijusi su tam tikrų eritrocitų fermentų trūkumu (dažniau — G-6-FD, nuo glutationo priklausomi fermentai, piruvatkinazė ir kt). Pirmiausia, hemolizinė anemija gali pasireikšti po to, kai kyla sąnarių ligos ar vartojami vaistai (salicilatai, sulfonamidai, nitrofuranai). Paprastai liga yra netgi žinoma; yra tipiška «blyški gelta», vidutinio sunkumo hepatosplenomegalija, širdies triukšmas. Sunkiais atvejais pasireiškia ryškus hemolizės krizės modelis (silpnumas, vėmimas, dusulys, širdies plakimas, žlugimo būsena). Dėl intravaskulinės eritrocitų hemolizės ir hemosiderino išsiskyrimo su šlapimu, pastaroji tampa tamsi (kartais juodas) spalva.

Klinikinio hemoglobinopatijos proceso ypatumai — Talasemija ir pjautuvinė ląstelių anemija yra skirtos nepriklausomiems atsiliepimams.

Įsigyta hemolizinė anemija

Tarp įvairių įgytų hemolitinių anemijų variantų yra dažnesnės autoimuninės anemijos. Jiems bendras veiksnys yra antikūnų susidarymas su savo eritrocitų antigenu. Eritrocitų hemolizė gali būti atliekama kaip intravaskulinė, ir intracellular simbolis.

Hemolizinė autoimuninės anemijos krizė kyla staiga ir staiga. Tai tęsia karščiavimą, stiprus silpnumas, galvos svaigimas, širdies plakimas, dusulys, epigastrinis ir nugaros skausmas. Kartais pirmtakai kaip subfebrilo ir artralgijos formos prieš akivaizdžius pasirodymus. Krizės metu gelta sparčiai auga, ne niežulys, padidėjęs kepenys ir blužnis.

Kai kuriais autoimuninės hemolizinės anemijos formomis pacientai netoleruoja šalčio; esant žemai temperatūrai, gali išsivystyti Raynaudo sindromas, dilgėlinė, hemoglobinurija. Dėl kraujagyslių nepakankamumo mažuose induose yra galimų komplikacijų, tokių kaip pirštų ir rankų gangrena.

Toksinė hemolizinė anemija pasireiškia progresuojančiu silpnumu, skausmai į dešinę pusrutulį ir juosmens sritį, vemti, hemoglobinurija, aukšta kūno temperatūra. Nuo 2-3 dienų gelta ir bilirubinemija; 3-5 dienos, atsiranda kepenų ir inkstų nepakankamumas, ženklai, kurie yra hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija.

Tam tikri įgytos hemolizinės anemijos tipai aptariami atitinkamuose straipsniuose: «Hemoglobinurija» ir «Trombocitopeninė purpura», «Vaisiaus hemolizinė liga».

Hemolizinės anemijos diagnozė

Hemolizinės anemijos formos nustatymas remiantis priežasčių analize, simptomai ir objektyvūs duomenys priklauso hematologo kompetencijai. Pradinio pokalbio metu nustatoma šeimos istorija, hemolizinių krizių dažnumas ir sunkumas. Atliekant tyrimą numatoma odos spalva, sklera ir matoma gleivinė, pagaminta palpuojant pilvą, siekiant įvertinti kepenų ir blužnies dydį. Skrandis ir hepatomegalija patvirtinta ultragarsu kepenų ir blužnies.

Hemoragijos pokyčius pasižymi normos ar hipochrominė anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitozė, ESR spartinimas. Autoimuninių hemolizinių anemijų atveju teigiamas Kumbso testas yra labai diagnozuojamas. Hiperbilirubinemija nustatoma biocheminiuose kraujo mėginiuose (netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas), laktatdehidrogenazės aktyvumo padidėjimas. Šlapimo tyrimas atskleidžia proteinuriją, urobilinurija, hemosiderinurija, hemoglobinurija. Soprogramoje padidėjo stercobilino kiekis. Kaulų čiulpų puncato tyrimas atskleidė eritroidinę gemalų hiperplaziją.

Diferencialinė diagnozė eliminuoja hepatitą, cirozė, portalo hipertenzija, hepatolieno sindromas, hemoblastozė.

Gydomasis hemolizinis anemija

Skirtingos hemolizinės anemijos formos turi savo požymius ir požiūrius į gydymą. Visais įgytos hemolizinės anemijos formomis reikia atkreipti dėmesį į hemolizinių veiksnių įtaką. Hemolizinių krizių metu pacientams reikia infuzijos tirpalų, kraujo plazma; vitaminų terapija, pagal būtinybę – hormonų ir antibiotikų terapija. Su mikrosferocitozė yra vienintelis veiksmingas metodas, iki 100 % hemolizės nutraukimas, yra splenektomija.

Kai autoimuninė hemolizinė anemija yra gydoma gliukokortikoidiniais hormonais (prednizonas), sumažina arba stabdo hemolizę. Kai kuriais atvejais norimas poveikis pasiekiamas skiriant imunosupresantus (azatioprinas, 6-merkaptopurinas, chlorambucilas), antimalariniai vaistai (chlorokvinas). Atsparioms vaistams rezistentiškoms autoimuninės hemolizinės anemijos formoms atliekama splenektomija.

Hemoglobinujos gydymas apima išplautų raudonųjų kraujo kūnelių perpylimą, plazmos pakaitalai, antikoaguliantai ir antitrombocitai. Toksinės hemolizinės anemijos atsiradimas lemia intensyvios terapijos poreikį: detoksikacija, priverstinis diurezė, hemodializė, pagal parodymus – priešnuodis. Dėl inkstų nepakankamumo, prognozė yra nepalanki.