Vegetatyvinis pemfigus
Vegetatyvinis pemfigus — viena iš klinikinių formų pemfigus, būdingas mažų augalų formavimasis (auginimo sezonas) erozijos apačioje atidarius burbuliuką. Ligos požymiai apima proceso vietą odos raukšlėse ir natūralių kūno angos srityje. Vegetatyvinis pemfigus yra autoimuninė liga, kai dėl imuninės sistemos sutrikimo atsiranda antikūnų gamyba į savo epidermio ląsteles.
- Vegetatyvinio pemfigumo simptomai
- Vegetatyvinio pemfigozės diagnozė
- Vegetatyvinio pemfigo gydymas
- Vegetatyvinio pemfigozės prognozė
Vegetatyvinis pemfigus
Vegetatyvinis pemfigus — viena iš klinikinių formų pemfigus, būdingas mažų augalų formavimasis (auginimo sezonas) erozijos apačioje atidarius burbuliuką. Ligos požymiai apima proceso vietą odos raukšlėse ir natūralių kūno angos srityje. Vegetatyvinis pemfigus yra autoimuninė liga, kai dėl imuninės sistemos sutrikimo atsiranda antikūnų gamyba į savo epidermio ląsteles.
Vegetatyvinio pemfigumo simptomai
Liga prasideda staiga burbuliukų susidarymu su gleivinės gleivinės seroziniu-hemoraginiu skysčiu. Kartu su bėrimu burnos ertmėje arba po tam tikro laiko po odos, odos raukšlėse atsiranda blisterių (tarp sėdmenų, pažastuose, į burnos raukšles, po pieno liaukomis, už ausų), aplink nugarą ir natūralias angas, esančias gleivinės sankryžoje į odą.
Vegetatyvinio pemfigo burbuliukai turi laisvą apvalkalą ir greitai atveria erozijas. Erozijos apačioje būdinga ryškių raudonųjų papilomatinių augalų formavimas, pasirodo 4-7 dienas po burbulo atidarymo. Erozija didėja ir gali sujungti, formuojant 10-15 cm skersmens židinį. Jų išsiliejimas yra šventas purvinas kvapas. Erozijos lydi skausmas ir degantis pojūtis, toks ryškus, kad pacientas negali aktyviai judėti.
Tolesnė vegetacinio pemfigo proceso raida sukelia sunkią paciento kacheksiją. Gydymo efektyvumu augalija yra suplakta, džiovinimas ir erozijos gijimas su pigmento dėmių susidarymu.
Vegetatyvinio pemfigozės diagnozė
Diagnozė gali būti nustatyta remiantis klinikiniais simptomais ir būdingais proceso lokalizavimu. Nicoleus simptomas, būdingas pemfigui (epidermio atsiskyrimas su nedideliu mechaniniu poveikiu odai) kai vegetatyvinis pemfigus stebimas tik šalia pažeidimo. Tai tik galutinis etapo ligos apibendrinimas, kaip su vulgariu pemfigus, aptiktos sveikose odos vietose.
Mikroskopinis tepinėlių atspaudų tyrimas, paimtas iš erozijos paviršiaus, aptinka akantolitinių ląstelių buvimą. Tačiau jie nėra griežtai konkretūs pemfigus, nes taip pat aptikta vėjaraupiais, herpes ir kitos ligos.
Histologinis tyrimas vegetaciniame pemfigume atskleidžia ertmę ir horizontalias plyšes epidermio viduje. Histologinės medžiagos imunologiniai tyrimai leidžia mums patvirtinti ligos autoimuninį pobūdį. Tai yra tiesioginė imunofluorescencijos reakcija (RIF), aptikti IgG kaupimosi tarpus tarp epidermio ląstelių, ir netiesioginio imunofluorescencijos reakcija, nustatyti didelius autoantiklių tarpsluoksnių junginių titrus — desmosomai.
Vegetatyvinio pemfigo gydymas
Gydymas atliekamas kartu su kortikosteroidais: prednizonas, metiprednizolonas, deksametazonas, triamcinolonas ir kiti. Vegetatyvinio pemfigozės gydymas prasideda didelėmis dozėmis. Pradėjus gydymo poveikį, dozę galima sumažinti, tačiau visiškas gliukokortikoidų atmetimas sukelia ligos atnaujinimą. Todėl gydymas atliekamas net ir dėl to kilusių komplikacijų.
Jei vegetatyvinis plaučių uždegimas yra sunkus, tada jo gydymui naudojami citotoksiniai vaistai: azatioprinas, metotreksatas arba ciklofosfamidas.
Vegetatyvinio pemfigozės prognozė
Prognozė, kaip ir bet kokios rūšies pemfigus, nepalankus. Pacientai miršta nuo kacheksijos per proceso apibendrinimą ir nuo antrinių infekcinių komplikacijų su sepsiniu vystymusi. Ilgalaikis kortikosteroidų gydymas padidina infekcijos tikimybę ir sukelia endokrininę patologiją, virškinimo trakto ligos, kraujagyslių ir neurologiniai sutrikimai.