Vulgarus pemfigus

Vulgarus pemfigus (pemfigus vulgaris) — liga su autoimuniniu vystymosi mechanizmu, būdingas burbuliukų atsiradimas ant gleivinių ir odos, kurios tada atidaromos, paversti karšta rožine erozija. Kai vulgraus pemfigozė dažnai didėja ir susilieja su erozija, susidarius svarbiems pažeidimams. Diagnozė atliekama naujai atsiradusio pūslės biopsija, jo histologinis ir imunologinis tyrimas. Vulgraus pemfigo vartojimo metu gydomi kortikosteroidai, citostatika, ekstrakorporalinės hemokorreksijos metodai.

• Vulgraus pemfigozės priežastys
• Vulgraus pemfigumo simptomai
• Vulgraus pemfigozės diagnozė
• Vulgraus pemfigo gydymas ir prognozė

Vulgarus pemfigus

Vulgarus pemfigus — labiausiai paplitusi klinikinė pemfigus. Jo paplitimas pasaulyje yra 0,1-0,5 100 000 gyventojų. Paprastai serga 30-60 metų žmonės. Kaip ir kitos formos pemfigus, vulgarus pemfigus nurodo bulvinis dermatozė, nes jos pagrindinis elementas — tai burbulas. Apie 2/3 ligos atvejai prasideda nuo burnos gleivinės pūslelių atsiradimo ir tik po kelerių mėnesių oda dalyvauja procese.

Vulgraus pemfigozės priežastys

Vulgraus pemfigozės atsiradimas yra susijęs su sutrikusia imuninės sistemos veikimu, dėl kurio atsiranda antikūnų, tokių kaip IgG, gamyba į pačios epidermio gleivinės sluoksnio ląsteles. Veikiant autoantikūnams, pasireiškia desmomaus sunaikinimas, sujungti tarpusavyje epidermio ląsteles. Nuostatų tarp ląstelių praradimas (acantholizė) veda prie, kad erdvė tarp jų yra užpildyta ekstraląsteliniu skysčiu, susidarant akantolitiniams burbulams, būdingiems vulvos pemfigui.

Vulgraus pemfigumo simptomai

Labiausiai paplitęs vulvos pemfigus prasideda burnos ir ryklės gleivinė. Dėl mechaninės žalos maistui burbuliukai atsidaro taip greitai, kad jie beveik niekada nesugeba matyti. Gali susidaryti nepakitusios gleivinės fone, ryškiai raudonos skausmingos erozijos fone. Skaldyti burbulų fragmentai, apimantis eroziją, sukurkite ant jos baltos spalvos plokštės nuotrauką, tačiau jas galima lengvai pašalinti mentele. Palaipsniui padidėja erozijos kiekis. Be specialios terapijos, jie negydo, bet, priešingai, auga ir sujungiasi. Dėl stipraus skausmo pacientas negali valgyti ar kalbėti. Yra burnos kvapas.

Blistų atsiradimas ant odos su vulgariu pemfigus gali atsirasti po kelių mėnesių po jų atsiradimo burnos ertmėje, bet galima pastebėti ligos pradžioje. Burbuliukai formuojasi iš esmės nepakitę odos, jie užpildyti švariu skysčiu ir dažnai nevyksta niežėjimas, nėra skausmo. Kai kuriais atvejais per burbuliukus pastebima odos paraudimas plona apvalkale. Vulgarus pemfigus būdingi židininiai pažeidimai įvairiose kūno vietose. Krūtinė dažniausiai pasireiškia, nugara, šlaunikauliai ir kirkšnys. Laikui bėgant, atsirado nauji burbulai, dalyvaujantys anksčiau sveikoje odoje.

Po kelių dienų po jos atsiradimo burbuliukai bus atidaryti. Susidariusios erozijos šviesiai rausvos spalvos. Palaipsniui didėja skersmuo, jie sujungia ir užima didelius odos plotus. Iš pirmo žvilgsnio pablogėja vulgaraus pemfigo paciento bendra būklė, subfebriolis ir silpnumas. Išreikštas skausmas trukdo aktyviems judesiams. Prisijunkite prie infekcijos, pioderma vystosi: burbulas skystis tampa drumstas, erozijos tampa gleivinės, ir paciento būklė pablogėja. Padidėja kacheksija ar sepsis (įstojus infekcijai) gali sukelti paciento mirtį.

Vulgraus pemfigozės diagnozė

Klinikinėje vulginės pemfiguzės diagnozėje svarbūs mechaniniai simptomai, akantolizės indikatorius. Tai apima Nikolskio simptomą — Epidermio šveitimas su šiek tiek trintimi sveiką odą. Nikolskio krašto simptomai yra patikrinami sifonuojant sprosto šlapimo pūslės sienos gabalą. Jei tai teigiama, tada epidermio pūtimas yra gana didelis atstumas nuo erozijos. Asbo-Hanseno simptomas — Nuspaudus pirštą į šlapimo pūslę vulgraus pemfigozės metu, poodinio periferijos poodinio pūslės pūslelės pūslelės pūtimas ir jo ploto padidėjimas.

Patvirtinti citogeniškos vulginės pemfigozės diagnozę, atliktą pagal Tsanka metodą. Smear mikroskopija, gautas iš erozijos apačios, identifikuoja būdingas akantolitines ląsteles epidermio dugno sluoksnyje. Histologiniam tyrimui per biopsiją paimkite odą, kuriame yra šviežio burbulo. Tyrimas aptinka ertmę, esančią epidermio viduje, ir nustato jo atsiradimo mechanizmą.

Papildomas vulgraus pemfigozės diagnozavimas yra imunologiniai metodai, patvirtinti ar paneigti autoimuninį ligos pobūdį. Immunofluorescencinis tiesioginis atsakas (RIF) aptinka IgG sukauptus ekstraląstelinę erdvę ir epidermio ląstelių membranas. Netiesioginis RIF atliekamas su paciento serumu ir nustatomas antikūnų prieš epidermio ląstelių desmomasomas buvimas.

Vulgraus pemfigo gydymas ir prognozė

Vienintelis būdas sutaupyti pacientą su vulgaline pūslelinė yra skirti dideles kortikosteroidų dozes: deksametazonas, triamcinolonas ir prednizolonas. Pradinė vaisto dozė priklauso nuo paciento būklės sunkumo. Dozavimo mažinimas prasideda tik po to, kai epiliazuojamas visas erozijos ir nutraukiami nauji bėrimai. Palaipsniui pasirinkite palaikomąją dozę — mažiausias dienos vaisto kiekis, vartojant, kurio metu nepastebėta naujų išbėrimų atsiradimo. Pacientas turėtų nuolat vartoti šią dozę.

Citostatikai vartojami kartu su kortikosteroidais: metotreksatas, ciklosporinas, azatioprinas. Tai leidžia gydyti vulgarius pemfigus su mažesnėmis kortikosteroidų dozėmis ir greičiau atpalaiduoti ligą. Ekskorporalinės hemokorreksijos metodų naudojimas (plasmapheresis, hemosorbcija ir t. n.) leidžia išvalyti imuninių kompleksų ir antikūnų kraują. Tai prisideda prie vulgarios pematinės ligos atsisakymo ir yra ypač svarbu dėl mažo kortikosteroidų vartojimo efektyvumo. Vulgraus pemfigo gydymui naudokite kalio preparatus, anaboliniai steroidai, įstojus infekcijai — antibiotikai. Vaistiniai preparatai skirti vartoti kortikosteroidų gydymui, apsaugoti skrandžio sienelę (bismuto nitratas ir kiti.), ir kiti vaistai.

Ankstyvas vulvos pemfigozės gydymas kortikosteroidais, kaip taisyklė, vengia mirties. Tačiau daugelį metų vartojant šiuos vaistus neišvengiamai atsiranda rimtų vidaus organų ir sistemų komplikacijų, o tai savo ruožtu gali sukelti paciento mirtį.