Brazilijos pemfigus

Brazilijos pemfigus – lėtinė dermatozė iš nežinomos etiologijos cistinių ligų grupės, endemiškas. Lyčių ir amžiaus komponentai nėra. Pagrindinis klinikinis simptomas yra plokščių lizdinių plokštelių bėrimas kliniškai nepakeistoje odoje. Selektyvumas lokalizuojant pirminius elementus nėra stebimas, skiriamasis požymis yra gleivinės pažeidimų nebuvimas. Simptomai Nikolskio teigiamas. Diagnozė nustatoma remiantis klinika, naudokite spausdinimo metodą ant akantolitinių ląstelių. Gydymas atliekamas kortikosteroidų vaistų pagalba, plazmos mainai.

• Brazilijos pemfigus sukeliančios priežastys
• Simptomai Brazilijos pemfigus
• Brazilijos pemfigus diagnozuoti
• Brazilijos pemfigus gydymas

Brazilijos pemfigus

Brazilijos pemfigus – viena iš tikrųjų pemfigozės veislių, su lėtinėmis ir endeminėmis stebėjimais (lova iš Parano upių, «Amazon»). Europoje nerasta. Dermatologinių ligų struktūroje pemfigus sudaro 1% viso odos ligų skaičiaus. Pirmasis cistinių išsiveržimų ant odos paminėjimas yra išlikęs Ibn Sinos ir Hipokrato įrašuose. Tačiau tik 1791 m. Vikmanas sugebėjo moksliniu požiūriu susieti visas cistines dermatozes pavadinimu «pemfigus». 1844 m. Prancūzų dermatologas P. Kazenav aprašė lapų formos pemfigus, «susijusios» kurio variantas laikomas Brazilijos.

XX a. Pradžioje prancūzų dermatologas A. Tatsank iš citologiniu požiūriu iššifruoja pemfigus, įrodymas, kad jis yra pagrįstas netipinių akantolitinių odos ląstelių formavimu, pasiūlė naudoti specialų diagnostinį testą. Pasukta, tai ne visa grupė «pemfigus» tinka akantolitinei galimybei. 1953 m. Svirtis atrado neokantolitines pemfigus, pažymėti juos pavadinimu «pemfigoidas», gerybinis pemfigus. Problemos skubumas dėl mirties galimybės.

Brazilijos pemfigus sukeliančios priežastys

Ligos priežastis nėra žinoma. Manoma, kad prasideda ligos viruso vystymosi mechanizmas. Tai liudija dažnas pemfigozės pasireiškimas ir vystymasis tarp vienos šeimos ar vieno kaimo gyventojų, esantis endeminėje srityje. Be to, patvirtinti infekcinę virusinę teoriją ir sėkmingus eksperimentus skiepijant blisterio turinį gyvūnams, įrodyti, kad Brazilijos pemfigus sukėlėjas yra panašus į herpeso virusą. Brazilijos pemfigo vystymosi mechanizmo pagrindas yra organizmo apsaugos nuo imuninės sistemos sutrikimas.

Laikoma, koks veiksnys?, imunosupresantas, hiperinsolis. Labai tikėtina, virusiniai antigenai, įsiskverbiantis į epidermio paviršiaus sluoksnius, iš dalies išlaiko ekstraląstelinę medžiagą. Oda pradeda gaminti antikūnus, susieti patogeninę kilmę, neatskiriant ekstraląstelinės medžiagos ir viruso medžiagos dėl organizmo sumažėjusio imuninio reaktyvumo, tai yra, jis sukelia autoimuninį atsako mechanizmą. Antigeno antikūnų kompleksas ištirpsta ekstraląstelinę medžiagą, naikina desmosomalinį ryšį, blokuodamas epitelio ląstelių susidarymą dėl naujų desmosomų. Aktolizija vystosi, spragos susidaro epidermio paviršiaus sluoksniuose, paversti burbuliukais.

Simptomai Brazilijos pemfigus

Liga prasideda prodromal reiškiniais, pažeidžiant bendrą paciento gerovę (temperatūros padidėjimas, silpnumas, silpnumo jausmas). Tada yra odos deginimo pojūtis («laukinis ugnis»). Beveik iš karto ant veido, dekoltė, galvos oda, dilgėlės atrodo eritema, ant kurių yra plokščios, vangūs pūsleliai, su tendencija sparčiai plisti erozijos formavimui, padengtas sluoksniuoju kraujo krešulių kremu. Yra teigiamas Nikolskio simptomas: epidermio atskyrimas su nedideliu slėgiu ir išlinkimu, ir nepažeistose odos vietose. Bubbles nuolat apibarstyti, vystytis, su erozija susijusi antrinė infekcija, stebimas bėrimų polimorfizmas. Prasideda plaukų slinkimas, blakstienos, nailono plonėjimas. Gleivinės nekenksmingos.

Chroniškas (nuo kelių mėnesių iki 20 metų). Bėrimai sklinda gana greitai. Yra palmių ir padų hiperkeratozė. Laikui bėgant, dėl autoimuninių sutrikimų, procese dalyvauja sąnariai (ankilozė); vandens ir druskos metabolizmo sutrikimas sukelia raumenų patologiją (atrofija); endokrininės liaukos disfunkcija sukelia pieno liaukų atrofiją, sėklidė (infantiliškumas). Dėl osteoporozės skeletas tampa trapus, atsiranda patologinių lūžių. Ligos rezultatai – didėja kacheksija, apsinuodijimas, Mirtis užfiksuota 5-50 kartų% atvejai (pagal skirtingus autorius).

Brazilijos pemfigus diagnozuoti

Ligos diagnozėje lemiamas veiksnys yra endeminė dermatozės spalva kartu su klinikine išvaizda. Histologinis odos tyrimas Brazilijos pemfigume atskleidžia, kad epidermis yra paviršiniame sluoksnyje esančių intraepiderinių lizdinių plokštelių ir įtrūkimų.

Dermatologijoje Brazilijos pemfigus atskiria nuo vulgarumo, Seborrheic (eriteminis), lapų tipo pemfigus, Wilsono visuotinis eksfoliacinis dermatitas–Broca, Lyellio toksinė epidermio nekrolizė, Svirties bully pemfigoidas. Visos šios ligos nėra endeminės spalvos. Be to, su visais tikrųjų pemfigų variantais, išskyrus brazilą, paveiktos gleivinės. Histologiškai lizdinės plokštelės yra epidermio dugno sluoksnyje, o Brazilijos versija – raguotas ir granuliuotas. Su universaliu eksfoliaciniu dermatitu Wilson–Broca vidinės epidermio lizdinės plokštelės nėra aptiktos, klinikoje nėra susijusi patologija, sunkumo nustatymas, Brazilijos pemfigus rezultatas. Lyellio toksinė epidermio nekrolizė beveik visada susijusi su vaistiniais preparatais, histologiškai pažymėta epidermio gemalo sluoksnio nekrozė. Svirties bulvinis pemfigoidas nesuteikia teigiamo testo Tsankos acantolitinėms ląstelėms.

Brazilijos pemfigus gydymas

Deja, šiuolaikinėje dermatologinėje praktikoje nėra jokių vaistų, kardinaliai išgydoma dermatozė. Tačiau plačiai vartojamas gliukokortikosteroidų (prednizonas, kortizonas, deksametazonas) pagal individualias schemas šoko dozėje šiandien leidžia per trumpą laiką pasiekti gerą rezultatą, kai ilgas atleidimo procesas, kuri žymiai pagerina pacientų gyvenimo kokybę. Kadangi kortikosteroidai skirti sveikatai, nepaisant daugelio šalutinių poveikių, būtina stebėti giminingas somatines ligas, užkirsti kelią jų negrįžtamam progresavimui (diabetas, hipertenzija, CKD). Kartais gliukokortikoidai derinami su anaboliniais hormonais, citostatika.

Antibakterinis terapija yra naudojama tik gydymui, į kurią įeina psichinė infekcija (eritromicinas). Stacionarus gydymas leidžia atlikti hemosorbcijos seansus, plazmaferesė su aukštos kalorijų ir lengvai virškinamų didelės baltymų dietos, mikroelementai; druskos ribojimas. Vietiniai anilino dažai, hormoninis, antibakteriniai aerozoliai, kortikosteroidų tepalas (1-2,5%), šiltos vonios.

Ligos prevencija nėra. Parodyta nuolatinė dermatologo atliekama gilių klinikinių ir laboratorinių tyrimų kontrolė. Brazilijos pemfigus prognozuojama viena iš palankiausių palyginti su kitomis tikrosios pemfigos rūšimis. Reikia vengti hiperinozės, odos pažeidimas. Šiuolaikiniai gydymo metodai gerokai pagerino gyvenimo kokybę, daug kartų mažina mirtingumą. Tačiau negalima atmesti mirties.