Xantomatozė

Xantomatozė – medžiagų apykaitos liga, kuriame odos paviršiuje ir kai kuriuose kituose audiniuose susidaro lipidų nuosėdos, daugiausia cholesterolio ir cholestanolio (ksantomos). Šios būklės simptomai yra gelsvos, neskausmingos plokštelės ir veido odos augimas, apatiniai vokai (xanthelasma), galūnių ir kamieno be uždegimo požymių. Diagnostika xantomatozė atliekama pagal odos tyrimo rezultatus, taip pat tiria pagrindinius lipidų apykaitos rodiklius (cholesterolio ir lipoproteinų kiekis kraujyje). Gydymas yra suskirstytas į bendrą – lipidų korekcija – ir vietos, kurioje xantamas pašalinamas chirurginiu būdu arba naudojant medicininę kosmetologiją.

• Ksantomatozės priežastys
• Ksantomatozės klasifikacija ir simptomai
• Xantomatozės diagnozė
• Ksantomatozės gydymas ir prognozė

Xantomatozė

Ksantomatozė — tai daugkartinis lipidinių medžiagų nusėdimas į odą (kai kuriais atvejais – kauluose, dura mater, sausgyslės), sukelia hiperlipidemija. Vienas pirmųjų mokslininkų, jau 1835 m. sugebėjo teisingai apibūdinti ir apibūdinti šią dermatologinę būseną, buvo Prancūzijos gydytojas P. Raye. Odos ksantomatozė yra tik dalis sutrikimų, turinčių sutrikusią lipidų apykaitą, Be to, pacientams taip pat gali pasireikšti xantelazma, aterosklerozė, ragenos lipoidinio lanko ir net širdies defektų, dėl lipidų nusėdimo ant vožtuvų. Ši sąlyga nėra dažna, gali būti mokama, kaip pirminė (genetinis) pažeidimus, taip įgytos riebalų apykaitos sutrikimai. Kai kuriais atvejais xantomatozę sukelia su amžiumi susiję pokyčiai. Priklausomai nuo lipidų apykaitos sutrikimų tipo ir pobūdžio, ši odos liga gali pasireikšti įvairaus amžiaus – nuo vaikų ir paauglių iki senosios ir senovės.

Ksantomatozės priežastys

Pagrindinė xantomatozės atsiradimo priežastis — lipidų apykaitos pažeidimas, atsiradus hiperlipidemijai – narių, kuriame kraujas žymiai padidina skirtingų lipoproteinų frakcijų skaičių. Tokie pokyčiai gali būti skirtingi – Pavyzdžiui, pirminis riebalų apykaitos sutrikimas turi penkias veisles. Kiekvieną iš jų sukelia tam tikros sąsajos, susijusios su riebalų ir cholesterolio vežimu organizme, sutrikimas, bet jie visi turi tą patį rezultatą – trigliceridai ir cholesterolis lipoproteinų pavidalu pradeda kauptis kraujyje, keisti jos reologines savybes. Dėl sudėtingų procesų lipidai pradeda prasiskverbti į odos audinių ir sausgyslių ląsteles ir tarpląstelinę erdvę, klasterius, kurie yra vizualiai identifikuojami kaip xantomos. Tokios kaupimosi ant odos susidarymas ir vadinamas ksantomatoze.

Be pirminių ar paveldimų lipidų apykaitos sutrikimų, sukelia hiperlipidemiją ir ksantomatozę, taip pat yra įgytų veiksnių, trigliceridų ir cholesterolio kiekį. Tai apima diabetą, didelis maisto produktų suvartojimas, hipotirozė, kasos uždegimas (pankreatitas), kepenų pažeidimas (sunkus hepatitas, cirozė). Kai kuriais atvejais hiperlipidemija su xantomatozės raida atsiranda senatvėje kaip senųjų pokyčių organizme dalis. Kaip taisyklė, antrinis, įsigyti, xantomatozės formos dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonėms, kadangi pagrindiniai gali vystytis kaip vaikai, taip ir suaugusiems. Antrinių hiperlipidemijų odos lipidų nuosėdų patogenezė neturi jokių būdingų skirtumų.

Ksantomatozės klasifikacija ir simptomai

Tokios būklės patys xantomos gali būti kitokios, tai priklauso nuo priežasčių, sukėlė xantomatozės vystymąsi. Taigi, išskiria erupcines ksantomas, kurie turi pirmą raudoną, tada gelsva spalva, bet violetinis Bezel yra maždaug ilgą laiką. Jie turi aiškias ribas ir pusrutulio formos. Gumbų ksantomas pasižymi simetrišku formavimu, geltonos arba rudos spalvos ir gali pasiekti gana didelius dydžius – iki 2-3 cm. Butas Xantomas, kai kurių tipų xantomatozės, yra geltonos dėmės arba plokštelės, gana dažnai atsiranda ant rankų palmių paviršių. Taip pat atskiruose tipuose kartais išskiriami sausgyslių ksantomos ir ksantelazai – riebalų nuosėdos ant vokų.

Tokios valstybės klasifikavimas, kaip xantomatozė yra iš esmės susijusi su lipidų apykaitos sutrikimų veislėmis. Lipidų formavimosi ant odos ir kitų audinių pobūdis priklauso nuo tokių sutrikimų tipo, amžiaus, klinikinį kursą ir keletą kitų veiksnių. Visos hiperlipidemijos priežastys, sukelia xantomatozę, suskirstyti į dvi grupes – pirminės ir antrinės. Pirminis, savo ruožtu, suskirstyti į penkias veisles, kurioms būdingos įvairių lipidų apykaitos dalių patologijos:

1. Pirmasis tipas – kraujyje yra didelis trigliceridų ir chilomikronų kiekis. Xantomatozę šioje būklėje reprezentuoja erekcinės ksantomos, kurie gali plisti visame kūne, bet jų pirminė lokalizacija – alkūnės ir kelio atramos ir lenkimo paviršiai. Šios ligos formos bruožas yra spontaniškas lipidų nuosėdų išnykimas ant odos, sumažinant trigliceridų kiekį. Tokio tipo Xantomatosis dažniausiai veikia vaikus.
2. Antrasis tipas hiperlipidemija diagnozuojama didinant labai mažo tankio lipoproteinų ir cholesterolio kiekį. Šiai ksantomatozei būdingos sausgyslių ksantomos, kurių dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki 3-4 centimetrų, bet taip pat įmanoma plokščių arba gumbų odos lipidų nuosėdos. Dažniausiai tokia liga serga žmonėmis, vyresniais nei 20 metų.
3. Trečiasis tipas – kraujyje yra nenormalių lipoproteinų (beta lipoproteinų) ir didelis trigliceridų ir cholesterolio kiekis. Xantomatozei su šia hiperlipoproteinemija pasižymi plokščių ksantomų atsiradimas delnuose ir viršutinėse galūnėse, labai retai sausgyslių ir erupcinių lipidų kaupimosi. Gali būti diagnozuota vyresniems nei 30 metų asmenims.
4. Ketvirtasis tipas hiperlipidemijai būdingi labai aukšti trigliceridų ir labai mažo tankio lipoproteinų kiekiai normalaus cholesterolio fone. Kai xantomatozė išsivysto skirtingos lokalizacijos erupcinio ir gumbų ksantamo pavidalu. Odos apraiškų pasireiškimo amžius – 30-40 metų.
5. Įveskite penkis diagnozuotas didelis chilomikronų ir labai mažo tankio lipoproteinų kiekis, taip pat didelės trigliceridų koncentracijos. Klinikinė xantomatozės eiga, būdinga šiai būklei – daugybė erupcinių ksantomų hepatosplenomegalijos fone, širdies defektai ir ryški vainikinių kraujagyslių aterosklerozė.

Tokiu būdu, jei xantomatozės priežastis yra pagrindinės hiperlipidemijos formos, bėrimo pobūdį, paciento amžių ir kitus simptomus galima apytikriai nustatyti pagal jo tipą. Deja, antrinių tipų lipidų apykaitos sutrikimų atveju toks aiškus ryšys neatskleidžiamas. Ksantomatozės eiga priklauso nuo lipidų apykaitos sutrikimo ir organizmo reaktyvumo sunkumo – gali pasirodyti kaip vienas mažas xantanumas, ir daug kūno riebalų panašių medžiagų nuosėdų, kurių skersmuo yra 3-4 cm. Antrinės xantomatozės atveju klinikinės ligos paveiksle visada yra pagrindinės patologijos simptomai, kuris sukėlė riebalų apykaitos sutrikimą (diabetas, cirozė ir kt).

Xantomatozės diagnozė

Paprastai dermatologijoje — tokios būklės diagnozė, kaip xantomatozė, nėra didelių dalykų. Tam naudokite paciento odos tyrimo metodą, biocheminis kraujo tyrimas arba lipidų profilis, prieštaringais atvejais gali sukurti xanthus biopsiją histologiniam tyrimui. Išnagrinėjus dermatologą, įvairios formos, ugdymo dydis ir lokalizavimas nuo geltonos iki rudos, kuri gali būti apsupta raudonos arba raudonos spalvos sienos ar nepakitusi oda. Jie yra neskausmingi ir pacientui nekelia susirūpinimo, išskyrus estetinį defektą. Paciento nutukimas arba, atvirkščiai, jo pernelyg plonas (tipo cukriniu diabetu).

Lipidograma rodo aukštą skirtingų kraujo lipidų frakcijų lygį – labai mažo tankio lipoproteinai, chilomikronai, cholesterolio arba trigliceridų. Atherogeninio indekso vertė didėja, Tai rodo, kad paciento kraujyje yra kenksmingų lipoproteinų frakcijų. Hiperlipidemijos ir ksantomos buvimo ant odos derinys akivaizdžiai įrodo paciento xantomatozę. Histologinis audinių tyrimas pažeidimo pažeidimuose lemia didelį putų ląstelių skaičių, o jų preferencinė lokalizacija yra aplink kraujagysles. Kai Sudanas-3 yra dažomas, ląstelių intarpai tampa oranžinės spalvos, kas kalba apie jų lipidų pobūdį. Epidermis, vystantis riebalinių medžiagų grupes ksantomatozėje, yra mažai keičiamas, kartais nedidelis hiperkeratozė.

Ksantomatozės gydymas ir prognozė

Bendras gydymas xantomatoze sumažėja iki sumažėjusio lipidų kiekio kraujyje ir normalizuojant riebalų metabolizmą. Šiuo tikslu naudojamas kaip mityba, turinti mažą lipidų kiekį, ir specialūs anti-ateroskleroziniai vaistai – Pavyzdžiui, atorvastatinas. Tokiais atvejais, kai hiperlipidemiją sukelia kita liga, būtina pradėti gydymą – Pavyzdžiui, pašalinti hipotirozę, hepatitas, kontroliuoti diabetą. Kai kuriais atvejais, ypač kai pacientas yra jaunas, ir jei ksantomatozė pasireiškė erupciniu ksantomu, normalizavus kraujo lipidus, ligos odos apraiškos gali išnykti savaime. Kitais atvejais ksantomas reikia pašalinti chirurginiais metodais, kriodestrukcija, lazerinis cautery arba elektrokaguliacija.

Ksantomatozės prognozė tiesiogiai priklauso nuo hiperlipidemijos priežasčių, kai kurios jos formos gali pasireikšti ne tik odos simptomais, bet ir širdies defektus, aterosklerozė, hepatomegalia. Xantomas pats savaime nekelia grėsmės paciento gyvenimui ir gali sukelti tik kosmetinius nepatogumus. Kai kuriais atvejais regeneracija ir visiškas ksantomatozės šalinimas yra palankios – išlaikant optimalų lipidų kiekį kraujyje, atsiranda naujų formacijų, gali būti pašalinami kosmetiniais metodais. Tačiau, jei dėl įvairių priežasčių vėl atsiranda hiperlipidemija, tada yra įmanoma ligos atkrytis.