Acetoneminis sindromas

Acetoneminis sindromas – simptomų kompleksas, dėl medžiagų apykaitos sutrikimų ir ketoninių kūnų kaupimosi vaiko kraujyje. Acetoneminis sindromas, pasireiškiantis acetoneminėmis krizėmis: pakartotinis vėmimas, dehidratacija, apsinuodijimas, acetono kvapas iš burnos, pilvo sindromas, subfebrilo būklė. Acetoneminis sindromas yra diagnozuotas remiantis klinikiniais duomenimis ir laboratoriniais parametrais (ketonurijos nustatymas, elektrolitų trikdžiai, didinti karbamido lygį ir pan.). Jei atsiranda acetonemija, nurodomas infuzinis gydymas, valymo klizma, burnos dehidracija, dieta su lengvai virškinamų angliavandenių įtraukimu.

• Acetoneminio sindromo priežastys
• Aceenoeminio sindromo simptomai
• Acejoneminio sindromo diagnozė
• Acetoneminio sindromo gydymas

Acetoneminis sindromas

Acetoneminis sindromas (ciklinis acetoneminis vėmimo sindromas, nepageidaujama ketoacidozė) – patologinė būklė, padidėjęs ketono kiekis kraujyje (acetonas, b-hidroksisviesto rūgštis, acetoacto rūgštis), susidariusi dėl aminorūgščių ir riebalų medžiagų apykaitos sutrikimų. Apie acetoneminį sindromą vaikai kalba pakartotinės acetoneminės krizės atveju.

Pediatrija išskiria pirminę (idiopatinis) acetoneminis sindromas, savarankiškai patologiškas, ir antrinis acetoneminis sindromas, lydimas keleto ligų. Apie 5 yra linkę vystytis pirminiam acetoneminiam sindromui% vaikai nuo 1 iki 12-13 metų amžiaus; mergaičių berniukų santykis yra 11:9.

Antrinė hiperketonemija gali pasireikšti su dekompensuotu diabetu vaikams, insulino hipoglikemija, hiperinsulinizmas, tirotoksikozė, Cushingo liga, glikogeno liga, TBI, smegenų augliai Turkijos balnelio zonoje, toksiškas kepenų pažeidimas, infekcinė toksikozė, hemolizinė anemija, leukemija, pasninkas ir dr. teigia. Kadangi antrinio acetoneminio sindromo eigą ir prognozę lemia pagrindinė liga, ateityje mes sutelksime dėmesį į pirminę diabetinę ketoacidozę.

Acetoneminio sindromo priežastys

Acetoneminio sindromo atsiradimo pagrindas yra absoliutus arba santykinis angliavandenių trūkumas vaiko maiste arba riebalų rūgščių ir ketogeninių amino rūgščių dominavimas. Acetoneminio sindromo raida sukelia kepenų fermentų nesėkmę, dalyvauja oksidacijos procesuose. Be to, metabolizmo ypatumai vaikams, koks ketolizės sumažėjimas — ketoninių kietųjų medžiagų perdirbimo procesas.

Absoliučiam ar santykiniam angliavandenilių trūkumui organizmo energetiniai poreikiai yra kompensuojami sustiprėjusia lipolize, sukuriant laisvų riebalų rūgščių perteklių. Esant normaliam metabolizmui, laisvųjų riebalų rūgščių transformacija į metabolito acetil-koenzimą A atsiranda kepenyse, kuris toliau dalyvauja riebalų rūgščių resintezėje ir cholesterolio formavime. Tik maža acetil-koenzio A dalis dedama į ketoninių kūnų susidarymą.

Padidėjus lipolizei, acetil-koenzis A yra pernelyg didelis, ir fermentų aktyvumą, aktyvuojant riebiųjų rūgščių ir cholesterolio susidarymą, nepakankamas. Todėl acetilcosfermento A panaudojimas daugiausia vyksta ketolizės būdu.

Daug ketoninių kūnų (acetonas, b-hidroksisviesto rūgštis, acetoacto rūgštis) sukelia rūgščių bazės ir vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimą, turi toksinį poveikį centrinei nervų sistemai ir virškinimo traktui, kuris yra išreikštas acetoneminio sindromo klinikoje.

Veiksniai, provokuojantis acetoneminį sindromą, gali veikti psicho-emocinį stresą, apsinuodijimas, skausmas, insoliacija, infekcijos (ARVI, gastroenteritas, pneumonija, neuroinfekcija). Svarbų vaidmenį plėtojant acetoneminį sindromą vaidina alerginiai veiksniai — badas, persivalgymas, per didelis baltymų ir riebiųjų maisto produktų, kurių angliavandenių trūksta, suvartojimas. Naujagimių acetoneminis sindromas paprastai yra susijęs su vėlyva toksikozija nėščiosioms – nefropatija.

Aceenoeminio sindromo simptomai

Acetoneminis sindromas dažnai pasitaiko vaikams, turintiems konstitucijos anomalijas (neuro-arterinė diatezė). Tokiems vaikams būdingas padidėjęs nervingos nervų sistemos įjautrumas ir greitas išsekimas; jie turi ploną konstrukciją, dažnai pernelyg drovus, kenčia nuo neurozės ir neramus miego. Tuo pačiu metu vaikas, turintis nervų ir artrito konstitucijos anomaliją, vystosi greičiau nei savo bendraamžiais, atmintis ir kitus pažinimo procesus. Vaikams, sergantiems neuro-arterinėmis diatėjomis, yra silpnėja purinų ir šlapimo rūgšties mainai, todël paauglystėje jie yra linkę vystytis urotize, podagra, artritas, glomerulonefritas, nutukimas, 2 tipo cukrinis diabetas.

Tipiški acetoneminio sindromo pasireiškimai yra acetoneminės krizės. Panašios kritikos dėl acetoneminio sindromo gali išsivystyti staiga arba po prekursorių (vadinamoji aura): mieguistumas ar agitacija, apetito stoka, pykinimas, migrenos galvos skausmas ir kt.

Tipiška acetoneminės krizės klinika pasižymi pakartotine ar nenusilpstančia vėmimu, kuris atsiranda bandant maitinti ar maitinti vaiką. Esant vėmimui fiksuojant acetoneminiu sindromu, greitai atsiranda apsinuodijimo ir dehidratacijos požymių (raumenų hipotonija, adinamija, pilvo odos skausmas).

Vaiko variklio ataka ir nerimas keičiasi mieguistumu ir silpnumu; su sunkiu acetoneminiu sindromu, galimus meninginius simptomus ir traukulius. Apibūdina karščiavimas (37,5-38,5°Su), pilvo skausmas, viduriavimas ar uždelstas išmatose. Iš vaiko burnos, iš odos, šlapimo ir kvėpavimo acetonas.

Pirmieji acetoneminio sindromo išpuoliai paprastai būna 2-3 metų amžiaus, jie tampa vis dažnesni iki 7 metų amžiaus ir visiškai išnyksta iki 12-13 metų amžiaus.

Acejoneminio sindromo diagnozė

Acetoneminio sindromo atpažinimas prisideda prie istorijos ir skundų tyrimo, klinikiniai simptomai, laboratorinių tyrimų rezultatai. Būtinai išskirkite pirminį ir antrinį acetoneminį sindromą.

Objektinis vaikų, sergančių acetoneminiu sindromu, tyrimas krizės metu rodo širdies tonusų silpnėjimą, tachikardija, aritmija; sausa oda ir gleivinės, odos turgorio sumažinimas, plyšimo mažinimas; Tachypnea, hepatomegalija, diurezės sumažinimas.

Kraujo tyrimas dėl acetoneminio sindromo pasireiškia leukocitozė, neutrofilija, ESR spartinimas; šlapimo tyrimas – skirtingos laipsnio ketonurija (iš + iki ++++). Biocheminio kraujo tyrimo metu gali atsirasti hiponatremija (neakustinio skysčio netekimas) ar hipernatremija (intracelulinio skysčio praradimas), hipers ar hipokalemija, padidėjęs karbamido ir šlapimo rūgšties kiekis, normali ar vidutinio sunkumo hipoglikemija.

Pirminio acetoneminio sindromo diferencinė diagnostika atliekama su antrine ketoacidoze, aštri pilvas (apendicitas vaikams, peritonitas), neurochirurginė patologija (meningitas, encefalitas, smegenų edema), apsinuodijimas ir žarnyno infekcijos. Atsižvelgiant į tai, vaiko endokrinologas turėtų papildomai konsultuotis su vaiku, vaikų chirurgas, vaiko neurologas, vaikų infekcinės ligos, vaikų gastroenterologas.

Acetoneminio sindromo gydymas

Pagrindinės acetoneminio sindromo gydymo sritys yra krizių reljefas ir palaikomoji terapija tarpiniais laikotarpiais, kuriuo siekiama sumažinti paūmėjimų skaičių.

Pasibaigus acetoneminėms krizėms parodyta vaiko hospitalizacija. Dietinis pataisymas atliekamas: griežtai ribota riebalais, Labai virškinami angliavandeniai ir daug dalinio geriamojo rekomenduojama. Patartina įdėti valymo klizmą su natrio bikarbonato tirpalu, neutralizuojanti ketoninių dalių dalį, įeiti į žarnas. Geriamoji rehidracija acetoneminio sindromo metu yra pagaminta su šarminiu mineraliniu vandeniu ir sujungtais tirpalais. Esant stipriam dehidracija, atliekamas infuzijos gydymas – į veną lašinamas 5% gliukozė, druskos tirpalai. Simptominė terapija apima antiemeticinių vaistų įvedimą, antispasminės priemonės, raminamieji. Tinkamai gydant, acetoneminės krizės simptomai mažėja 2-5 dienas.

Tarpikartiniais laikotarpiais vaistą su acetoneminiu sindromu stebi pediatras. Tinkamos mitybos organizavimas (pieno augalų dieta, produktų apribojimas, turtingas riebalais), infekcinių ligų prevencija ir psichoemocinės perkrovos, atliekant vandens ir grūdinimo procedūras (vonios, dušas, dušas, antraštės), pakankamai miegoti ir likti grynu oru.

Vaikui, turinčiam acetoneminį sindromą, pateikiami profilaktiniai multivitaminų kursai, hepatoprotektoriai, fermentai, raminanti terapija, masažas; coprogram valdymas. Norint kontroliuoti šlapimo acetoną, rekomenduojama savarankiškai tirti ketono kūnų kiekį šlapime, naudojant diagnostines bandymo juosteles.

Vaikams, sergantiems acetoneminiu sindromu, turi būti registruotas pediatrinis endokrinologas, kasmet imasi gliukozės kiekio kraujyje tyrimo, Inkstų ultragarsas ir pilvo ertmės ultragarsas.