Alveolių proteinozė

Alveolių proteinozė — plaučių patologija, siejamas su paviršinio aktyvumo medžiagos hiperprodukcija ir alveolių ertmės pripildymu su baltymų-lipidų masės pertekliumi. Alveolinio proteinozės atveju dusulys nuolat vystosi, atsiranda neproduktyvus kosulys, gali pasireikšti dusulys, svorio kritimas, prakaitavimas, nuovargis, vystosi kvėpavimo nepakankamumas. Diagnozė pagrįsta plaučių rentgenograma ir kompiuterine tomografija, kvėpavimo funkcija, plaučių biopsija, laboratoriniai tyrimai. Alveolinio proteinozės gydymas apima terapinį bronchoalveolinį praplovimą.

• Alveolinio proteinozės priežastys
• Alveolinio proteinozės simptomai
• Alveolinio proteinozės diagnozė
• Alveolinio proteinozės gydymas ir prognozė

Alveolių proteinozė

Alveolių proteinozė – intersticinė plaučių liga, kartu su pokyčiais plaučių audiniuose dėl nusėdimo ant baltymų-lipidų substrato alveolių vidinio paviršiaus. Patologijos paplitimas yra mažas – 0,2 atvejai vienam milijonui. gyventojai. Daugeliu atvejų liga pasireiškia 30-50 metų amžiaus, nors tai gali pasireikšti vaikams ir pagyvenusiems pacientams. Tarp pacientų aiškiai vyrauja vyrai — vyrų ir moterų santykis yra 5:1. Alveolar proteinois gali būti pagrindinis (idiopatinis) ir antrinis (vystytis atsižvelgiant į esamą patologiją), įgimta ar įgyta. Pasklidęs pulmonologijoje išskiriamas ūmus ir lėtinis alveolinis proteinozė.

Alveolinio proteinozės priežastys

Baltymų ir lipidų medžiaga, kaupiasi plaučiuose alveoliu proteinoze, sudaryta iš aktyviųjų paviršiaus fosfolipidų, «putos» alveoliniai makrofagai (pakrautas su lipidų granulėmis), eozinofiliniai grūdai, imunoglobulinų ir alveolių skysčių baltymų. Plaučių paviršiaus aktyvioji medžiaga (antiatelektinis veiksnys), 90 m% atstovaujama lipidų frakcija, taip pat baltymus ir nedidelį kiekį polisacharidų, išskiriama iš plaučių maišelių epitelio ląstelių – II tipo alveolocitų. Dengimas plonos plėvelės forma vidinis alveolių paviršius, ji reguliuoja paviršiaus įtempimą oro ir skysčio sąsajoje, užkertant kelią alveolėms nuo kvėpavimo. Paviršinio aktyvumo medžiaga skatina deguonies sklaidą ir absorbciją, reguliuoja vandens mainus plaučiuose, turi baktericidinį ir imunomoduliacinį poveikį. Surfactantinis katabolizmas užtikrinamas per visą ciklo perdirbimą alveolocitų, taip pat jo fagocitozę alveoliniais makrofagais. Pagrindinis šio proceso reguliavimo veiksnys yra granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojantis veiksnys (GM-CSF).

Alveolinio proteinozės vystymosi mechanizmas yra susijęs su modifikuoto surfaktanto perprodukcija, jo nepakankama absorbcija alveolių makrofagais, GM-CSF trūkumas. Užfiksuojant didelį paviršinio aktyvumo medžiagos kiekį alveolių makrofagais, vyksta jų degeneraciniai pokyčiai ir disfunkcija, kuris prisideda prie tolesnio laipsniško baltymų-lipidinių medžiagų pertekliaus kaupimosi alveolių viduje.

Įvairios alveolių proteinozės formos turi savo lemiamus veiksnius. Įgimtas alveolių proteinozė dėl genų mutacijų, sukelia plaučių metabolizmo patologiją, ypač, baltymų B ir C tipo surfaktantų sintezės pažeidimas, GM-CSF receptoriaus anomalijos.

Labiausiai paplitęs idiopatinis alveolių proteinozė atsiranda, kai yra GMA-CSF autoantikūnų, žalos jo struktūrai ir funkcinės veiklos sumažėjimui. Retos aneurinio alveolinio proteinozės formos yra susijusios su alveolių makrofagų trūkumu ir funkciniu trūkumu. Šios ligos priežastis gali būti lėtinė virusinė ar bakterinė infekcija (ypač, sukelia pneumocistis, mikobakterijos, grybai), pavojingumas (ilgalaikis teršalų įkvėpimas sunkiųjų metalų gamyboje, silicis, aliuminis, plastikai), hemoblastozė, sumažintas imunitetas.

Alveolinio proteinozės simptomai

Klinikiniame alveolinio proteinozės vystyme yra 3 etapai. Pradiniame etape I nėra ryškių funkcinių sutrikimų ir klinikinių apraiškų, patologija nustatoma atliekant planuojamą rentgeno tyrimą. II etapas būdingas kvėpavimo nepakankamumo I laipsnio atsiradimui, padidėjo radiologiniai pokyčiai plaučiuose. Kitas, III etapas pasirodo kaip išsamus klinikinis vaizdas, II laipsnio kvėpavimo nepakankamumas, prisijungti prie antrinės infekcijos ir bronchito. Galinėje stadijoje plaučių širdies formavimasis.

Pagrindiniai simptomai, nustatyti alveolinio proteinozės kliniką, dusulys ir kosulys. Iš pradžių dusulys atsiranda tik fizinio aktyvumo fone, tada pradeda nerimauti vieni. Simptominis kosulys — neproduktyvus su silpnų skreplių, pradžioje – gleivinė, tada – gleiviškas. Gydymas alveoliu proteinoze atsiranda retai. Ūminio periodo metu pastebima temperatūra subfebrile, negalavimas, prakaitavimas, svorio kritimas, nuovargis, kartais skausmas krūtinėje. Ilgai trunkanti cianozė gali pasireikšti, kaip kvėpavimo funkcijos nepakankamumo požymis, simptomas «Hipokrato pirštai».

Alveolinio proteinozės diagnozė

Atliekant apatinių plaučių dalių fizinį tyrimą, išgeria susilpnėjęs vezikulinis kvėpavimas ir nedidelis šerpetas, Aptiktas perkusijos garso sutrumpinimas. Kraujo pokyčiai nėra specifiniai — policitikemija, γ-globulinemija, padidėjęs LDH aktyvumas, didelis cholesterolis, Ca, serumo paviršinio aktyvumo baltymai A ir D. Skrepliai nustatomas CHIC buvimu+ medžiagos. Kraujo dujų sudėties analizė sunkia alveolių proteinoze rodo arterinę hipoksemiją; su švelniu kursu pastebimas tik po pratimo.

Plaučių rentgeno ir CT skenavimas vizualizuoja dvipusius skleidžiamus mažus židinio šešėliai baziniame ir baziniame segmente, linkę sujungti, sumažintas skaidrumas (reiškinys «matinis stiklas»). Galutinėje stadijoje pastebimi intersticiniai distrofiniai ir fibroziniai pokyčiai. Spirometrija atskleidžia ribojamą kvėpavimo nepakankamumą, sumažinti lazdelę.

Bronchų plovimo vandens analizė parodo purvą atspalvį, didelis baltymų kiekis, CHIC teigiamas dažymas, didelis T limfocitų skaičius, alveolinių makrofagų skaičiaus sumažėjimas. Atviras, torakoskopinė ar transbronchialinė plaučių biopsija su histopatologiniais biopsijos egzemplioriais patvirtina baltymų-lipidų eksudato buvimą alveolių ir paviršinio aktyvumo plokštelėse alveolių makrofagose.

Alveolių proteinozė yra diferencijuota nuo kitų plazmoje išskiriamų procesų (tuberkuliozė, sarkoidozė, Hammeno turtinga liga, fibrozinis alveolitas, bronchoalveolinis vėžys, Goodpasture sindromas, leiomyomatozė, kolagenozė, reumatoidinis vaskulitas, plaučių radiaciniai sužalojimai), antrinis proteinozė, sukurtas dėl hematologinės patologijos (leukemija, limfoma).

Alveolinio proteinozės gydymas ir prognozė

Jei nėra apraiškų ar jų nereikšmingumas, alveolių proteinozės gydymas negali būti atliekamas. Esant ryškiai klinikinei situacijai, pasiekiama geresnė bendra būklė, o gydomasis bronchoalveolinis prausimas su fiziologiniu tirpalu ir vaistais padeda užtikrinti ilgalaikę remisiją (heparinas, tripsinas, streptatas, acetilcisteinas). Sisteminių kortikosteroidų ir imunosupresantų vartojimas neturi gydomojo poveikio, bet gali padidėti antrinių infekcijų rizika. Antibiotikų terapija yra nurodyta tik esant bakterinėms komplikacijoms.

Bronchoalveolinis prausimas atliekamas naudojant bendrą anesteziją ir mechaninę ventiliaciją. Plaučiai plaunami pakaitomis, iki 15 kartų kiekvienam. Toliau sparčiai kaupiant baltymų-lipidų kompleksus alveolėse, 6-12-24 mėnesių reikia pakartotinių terapinių procedūrų. Po bronchoalveolinio praplovimo procedūrų pagerėja klinikiniai ir funkciniai parametrai, teigiama rentgeno nuotrauka dinamika. Plaučių transplantacija nėra tinkama, kaip persodinto organo pasikartoja alveolinis proteinozė.

Alveolinio proteinozės eiga yra gana palanki. Liga progresuoja lėtai, galimas spontaniškas remisija ir išieškojimas, 5 metų išgyvenamumas yra – 80%. Nepakankamas gydymas, antrinė superinfekcija gerokai pablogina prognozes. Mirtis alveolinio proteinoze susijusi su sunkiu kvėpavimo nepakankamumu ir plaučių širdies dekompensacija. Prevencija yra pašalinti rūkymą, profesionalių ir vidaus veiksnių provokavimo poveikis. Remisijos metu pacientus, sergančius alveoliu proteinoze, mato pulmonologas.