Plaučių hemosiderozė

Plaučių hemosiderozė – plaučių žala, sukeltas masinio eritrocitų srauto į plaučių audinį, kuriame yra geležies turinčio pigmento hemosiderino. Šios ligos eigai lydi krizės, kurio metu yra kosulys, hemoptizė, dusulys, karščiavimas, tachikardija, kvėpavimo nepakankamumas, plaučių kraujavimas ir anemija. Hemosiderozės diagnozė patvirtinta plaučių rentgeno spindulių duomenimis, skreplių mikroskopija, bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, spirografija, plaučių biopsija. Kortikosteroidai ir simptominiai vaistai naudojami plaučių hemosiderozei, prireikus atliekama splenektomija.

• Plaučių hemosiderozės priežastys
• Plaučių hemosiderozės simptomai
• Plaučių hemosiderozės diagnozė
• Plaučių hemosiderozės gydymas

Plaučių hemosiderozė

Plaučių hemosiderozė (idiopatinė plaučių hemosiderozė, Celena-Gellerstedt sindromas) — patologija, būdingas padidėjęs hemosiderino nusodinimas alveolių ir plaučių stromoje, atsiranda dėl pasikartojančio plaučių kraujavimo ir plačios eritrocitų hemolizės. Hemosiderinas — geležies laikymo forma kūne, kuris kaupiasi kraujavimo kampelyje ir pritvirtinamas prie audinių «rusvas» atspalvis. Plaučių hemosiderozės pulmonologijos morfologinis vaizdas apibūdinamas kaip «rudos plaučių induracija». Plaučių audiniuose su hemosideroze gali būti dedama iki 5 g geležies. Hemosidirino kaupimasis plaučiuose nepažeidžia parenchimo, bet kartu su skleroze sukelia funkcinius sutrikimus. Plaučių hemosiderozė būdinga daugiausia vaikams ir jauniems pacientams, dažniau moterys.

Plaučių hemosiderozės priežastys

Atskirame hemosiderino nusodinime plaučių audiniuose tam tikrą vaidmenį atlieka įgimtas plaučių kraujotakos kraujagyslių sienelių elastinių pluoštų defektas. Dėl to atsiranda kapiliarų retinimas ir dilatacija bei ryškus kraujospūdis, todėl prakaitavimas raudonųjų kraujo ląstelių, dažni plaučių mikrohemoragai. Geležis, išleistas hemolizės metu, neveikia eritropoezės, ir įtrauktas į hemosideriną, kuris absorbuojamas alveolių makrofagais, pertekliuose yra epitelio ir endotelio­lial ląstelės, užpildyti alveolių liumeną, bronchų ir plaučių stroma. Ypač svarbu, kad bronchų arterijų ir plaučių venų anastomozės būtų įgimtos.

Patvirtinta plaučių idiopatinės hemosiderozės imunogalerginė prigimtis, kai tam tikro jautrumo faktoriaus įtaka, autoantikūnai gaminami į mikrovaskulatūros alveolių ir kraujagyslių komponentus. Atsirandantys imuniniai kompleksai streikuoja, pirmiausia, plaučių kapiliarinės sienos, sukelia jų sunaikinimą ir palengvina ekstravasaciją per pažeistus indus į plaučių parenchimą.

Hemosidirino nusėdimas plaučiuose prisideda prie spenglio eritrocitų hemolizės paspartėjimo, geležies pigmentų medžiagų apykaitos sutrikimai, per didelė geležies absorbcija žarnyne, dažnas kraujo perpylimas, ilgalaikis didelių dozių geležies papildų vartojimas. Pirminis plaučių hemosiderozė gali atsirasti kaip savarankiškas tipas (idiopatinis) arba būti susijęs su Gainero sindromu, sukelia padidėjęs jautrumas karvės pieno baltymams. Dėl lėtinės plaučių hipertenzijos atsirado antrinė plaučių hemosiderozė, dėl eritrocitų diapedėso ir difuzinių alveolių hemoragijos (ypač, su mitraline stenozė) arba trombocitopeninės purpūros ir vaskulito fone. Galbūt plaučių hemosidero derinys su glomerulonefritu (Goodpasture sindromas).

Plaučių hemosiderozės etiologijoje įrodytas infekcinių veiksnių vaidmuo (perduotas ARVI, tymai, kosulys, maliarija ir kt.) ir apsinuodijimas. Plaučių uždegiminės hemosiderozės atsiradimas yra lėtinė veninė stas dėl širdies patologijos (dekompensuota širdies liga, kardiosklerozė). Plaučių hemosidero pasireiškimo veiksniai gali būti žemos temperatūros poveikis, per didelis psichinis ir fizinis stresas, tam tikrų vaistų vartojimas (NSAID, paracetamolis, diuretikai).

Plaučių hemosideroze, alveolių ir plaučių intersticio viduje matomos eritrocitų hemolizės hemoragijos pėdsakai ir makrofagų gausa, hemosiderinas pripildytas gumulėliais. Gauta alveolinio epitelio hiperplazija, tarpalvelinės septinės storinimas. Vietos hemosiderino nuosėdos yra mažų makroskopiškai matomų mazgelių forma, išsklaidytas nuo plaučių centro iki periferijos. Giliųjų kraujagyslių sienelės su geležies druskomis susiraukia, suskaidymas ir elastingojo plaučių audinio degeneracinė transformacija.

Plaučių hemosiderozės simptomai

Plaučių hemosiderozė gali pasireikšti ūminiu pavidalu, pasibjaurėjimas ar pasikartojantis procesas, kurio ilgalaikis banginis kursas ir paūmėjimo laikotarpių pasikeitimas (krizės), subkompensacija ir atsisakymas. Vaikai paprastai būna 3-7 metų amžiaus, nors pirmieji požymiai yra įmanomi per pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius. Plaučių hemosiderozės klinikai būdingas plaučių kraujavimas ir kraujavimas, pasireiškiantis hipochrominės anemijos ir kvėpavimo nepakankamumu.

Krizė lydi gausiu drėgnu kosumi «rusvas» skrepliai, kartais krauju, nuostolių suma, kuri gali pasiekti ryškios kraujavimo laipsnį; Maži vaikai gali vemti krauju. Yra dusulys, švokštimas, tachikardija, karščiavimas (dažnai karšta), krūtinės skausmas ir pilvo skausmas, sąnarys, pneumoninės būsenos formavimas, dažni splenija ir hepatomegalija, svorio kritimas.

Ilgalaikė hemoptizacija sukelia sunkią anemiją su sunkiu silpnumu, galvos svaigimas, blyškis ir cianozė, sklero gelta, nuovargis, spengimas ausyse. Ūmus laikotarpis gali trukti nuo kelių valandų iki 1-2 savaičių. Pakartotinai kompensuojant, kosulys ir dusulys palaipsniui mažėja; remisijos metu pacientai yra gana gerai, skundai praktiškai nėra, išlaikomas darbingumas.

Poūmios plaučių hemosiderozės formos neturi ryškių paūmėjimų. Geinero sindromas atsiranda nazofaringo audinio hipertrofijos fone, pasireiškiančioms rinito ir pasikartojančios vidurinės ausies uždegimu, įvairūs virškinimo trakto sutrikimai.

Su kiekvienu pasikartojančiu plaučių hemosiderozės paūmėjimu sutrumpėja remisijos trukmė ir padidėja krizių sunkumas. Ilgalaikė anemija sukelia bendrą kūno išnykimą. Plaučių hemosiderozės progresavimas prisideda prie pasikartojančio pneumotorakso vystymosi, difuzinė plaučių fibrozė, plaučių hipertenzija ir plaučių širdis. Miokardo pneumonijos prisijungimas daro hemosiderozę sunkesnes. Mirtini baigtis yra galimas dėl ūminio plaučių kraujavimo ir kvėpavimo nepakankamumo padidėjimo.

Plaučių hemosiderozės diagnozė

Plaučių hemosiderozės diagnozė atliekama dalyvaujant pulmonologui, hematologas, genetikos istorija, klinikiniai požymiai, radiografijos duomenys, skreplių mikroskopija, bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, spirografija, plaučių biopsija. Plaučių hemosiderozė dažnai diagnozuojama mėnesius ir metus po jo atsiradimo, ir net ne visada in vivo. Pirmieji požymiai nėra labai specifiniai, Ligos istorijoje yra dažnos kvėpavimo takų infekcijos su kosuliu, anemija.

Ūminėje paciento, sirgusio plaučių hemosideroze, metu nustatomos plaučių garso sutrumpinimo zonos, heterogeniškumo buvimas, skleistos šlapios švokštimas, švelninant ir didinant širdies tonus. Hipochrominė anemija yra užregistruota kraujyje (Hb sumažinimas, raudonųjų kraujo kūnelių), retikulocitozė, netiesioginio bilirubino ir γ-globulino padidėjimas, sumažėjęs geležies kiekis serume; krizės metu – leukocitozė, ESR augimas; vėlyvose stadijose — periodinė kompensacinė полицитемия. Aptikimas skrandžio arba skrandžio praplovimui (vaikams) hemosiderofagai ir eritrocitai yra svarbus plaučių hemosiderozės diagnozavimo kriterijus. Mielogramoje nurodomas sideroblastų sumažėjimas ir padidėjusi eritropoezė.

Dėl plaučių rentgenogramos su I — II stadijos liga rodo plaučių laukų skaidrumą, dvišalės simetrinės daugybės miliarinių kampelių, III a – IV etapas — didesnis, vietose, kuriose susiliečia intensyvus tamsėjimas ir intersticinės fibrozės židiniai. Būdingas spontaniškas senų išnykimas ir naujų židinio šešėlių atsiradimas. Spirografija nustato ribojamą kvėpavimo funkcijos nepakankamumą, mažesnė dujų difuzija; EKG – miokardo distrofijos požymiai. Atvira ar perforavimo biopsija plaučiuose padeda patvirtinti diagnozę, nustatyti geležies koncentracijos plaučių audiniuose padidėjimą (100-200 kartų) ir hemosiderofagai, fibrozės interstitas.

Idiopatinė plaučių hemosiderozė yra svarbi skirtis nuo profesinės siderosis, hemochromatozė, miliarinė plaučių tuberkuliozė, karcinomatozė, broncho vėžys, sarkoidozė, silikozė, Goodpasture sindromas, Rendu-Oslerio liga, pneumonija, kita kilmės hemolizinė anemija.

Plaučių hemosiderozės gydymas

Plaučių hemosideroze teigiama dinamika ir periodiški remisijos yra nustatomi, nustatant ilgą kortikosteroidų kursą (prednizonas). Tai leidžia sumažinti kraujagyslių pralaidumą ir slopinti autoimuninių reakcijų vystymąsi.

Ūminiu laikotarpiu ir kaip profilaktika, citatatų derinys yra veiksmingas (azatioprinas, ciklofosfamidas) ir plazmaferezė, padėti slopinti autoantikūnų navikas ir pašalinti anksčiau sukurtas. Parodyta, kad deferraliniai užpilai pašalina per didelį geležį šlapime. Kaip simptominis gydymas naudojami antikoaguliantai ir antitrombocitai (heparinas, dipiridamolis, pentoksifilinas), geležies preparatai, bronchodilatatorius. Terapija, atlikta remiantis griežta pieno neturinčia dieta, padeda pasiekti ilgalaikį atleidimą pacientams, turintis nuosėdų karvės pienui. Lėtinės plaučių širdies atveju nitratai skirti plaučių hipertenzijai palengvinti.

Su konservatyvios terapijos neefektyvumu yra splenektomija, leidžiant žymiai pailginti remisiją, sumažinti krizių sunkumą ir padidinti paciento gyvenimo trukmę 5-10 ar daugiau metų.

Plaučių hemosidero prognozė ir prevencija

Plaučių hemosiderozė — tai ligos, kurių prognozė yra gana nepalanki. Plaučių hemosiderozės progresavimas kelia rimtų komplikacijų – plaučių hipertenzija, didelis plaučių kraujavimas, sunkus kvėpavimo nepakankamumas. Kiekviena krizė turi mirties pavojų. Pacientų, kuriems yra plaučių hemosiderozė, vidutinė gyvenimo trukmė yra 3-5 metai. Ligos prevencija gali būti laiku gydoma kartu vartojamų kraujagyslių, nuoširdus, hematologinis, alerginė patologija, kraujo perpylimo kontrolė, geležies ir kitų vaistų vartojimas.