Asplenija

Asplenija — įgimta ar įgimta patologija, būdingas blužnies nebuvimas. Ši būklė pasireiškia padidėjusia tromboze ir organizmo atsparumo infekcijoms mažėjimu. Esant įgimtai kombinuotajai malformacijai dominuoja širdies simptomai: odos ir lūpų cianozė, dusulys, tachikardija, hipertenzija ar hipotenzija. Diagnozė nustatoma remiantis ultragarso duomenimis, blužnies scintigrafija, kraujo tyrimas. Po splenektomijos gydymo nereikalingas gydymas. Blužnies ir kitų organų malformacijų derinys rodo chirurginį intervenciją, priklausomai nuo defekto tipo.

• Asplenijos priežastys
• Pathogenesis
• Asplenijos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Asplenijos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Asplenija

Asplenija (Alienia) – patologinė būklė, dėl pirminio agenerizmo ar chirurginio blužnies pašalinimo. Organų gimimas pastebimas mažiau nei 0,1 % visų blužnies ligų atvejai, nukentėjo daugiausia berniukai. Įgimtos anomalijos dažnai lydės kitų organų neišvystymas (širdis, magistraliniai laivai, žarnos, kepenys ir kiti.). Pooperacinė asplenija dažniau pasireiškia jaunų ir vidutinio amžiaus vyrams (30-45 metai). Per kelerius mėnesius po spenelių susiformavimo kyla sunkių infekcinių ligų rizika.

Asplenijos priežastys

Ligos etiologija skiriasi. Patologija gali būti įgimta ir formuojama jau prenataliniame laikotarpyje arba atsiranda dėl organų chirurginio pašalinimo dėl įvairių ligų. Gastroenterologijoje yra dvi asplenijos priežasčių grupės:

1. Gimdos vystymosi anomalijos. Sutrikusi vaisiaus audinio diferencijavimas pasibaigia embriogenezės 31-36 dienų laikotarpiu. Įgimtos asplenijos priežastis gali būti neigiami aplinkos veiksniai (spinduliuotė, bloga ekologija), infekcinės ligos, kurias motina nėštumo metu (sifilis, gonorėja, gripas ir kiti.), vartoti tam tikrus vaistus (antibiotikai, raminamieji produktai). Negydant teratogeninių veiksnių, išsivysto izoliuotas blužnis, su ilgalaikiu poveikiu — sunkūs sutrikimai krūtinės ląstos ir pilvo srityje (širdis, laivai, žarnos ir dr.).
2. Chirurginė intervencija. Organų šalinimo operacijos yra skirtos sunkiai įgimtai ir įgimtai anemijai (paveldima hemolizinė gelta, pjautuvo ląstelė ir autoimuninė hemolizinė anemija), idiopatinė trombocitopeninė purpura, limfogranulomatozė, lėtinė leukemija. Splenektomija atliekama su trauminiu kūno plyšimu, dideli cistos ir abscesai, piktybiniai navikai, miokardo blužnis.

Pathogenesis

Blužnis atlieka svarbų imunologinį procesą, hematopoetinis, keitimo ir filtravimo funkcijas organizme. Nepaisant to, kad jei nėra organo, dalį jo funkcijų prisiima kepenys ir limfmazgiai, dėl organizmo restruktūrizavimo trunka 2-3 mėnesius. Kai asplenija sustabdo slopintuvo slopinimą dėl hemopoieso, todėl padidėja visų kraujo ląstelių skaičius (raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų skaičius, trombocitų skaičius). «Alenia» fone pastebimas retikulocitų skaičiaus didėjimas, Jautis Jolly išvaizda, keisti kraujo ląstelių formą. Padidėjęs trombocitų kiekis padidina tromboembolinių komplikacijų riziką. Labai svarbu alienijos atveju sumažėja kūno apsaugos jėgos. Imunosupresija yra susijusi su imunogeninių ir fagocitinių funkcijų slopinimu, todėl padidėja paciento jautrumas infekcinėms ligoms.

Asplenijos simptomai

Išskirtas įgimtas organo nebuvimas yra reta liga ir sukelia rimtų infekcijų kūdikiams vystymąsi. Kūdikių rankovės dažnai derinamos su įgimta širdies liga (Fallo užrašų knygelė, interventrikulinis pertvaros defektas ir tt.) ir pasireiškė sunkus širdies nepakankamumas, dusulys, lūpų cianozė, nasolabial trikampis ir oda, padidėja ar sumažėja kraujospūdis, kvėpavimo nepakankamumas. Vaikams, sergantiems aliejumi, atsiranda nuolatinis imuniteto slopinimas, tendencija septinės komplikacijos, anemija ir trombozė.

Po splenektomijos keletą savaičių/mėnesių gali išsivystyti užkrečiamos ligos (meningitas, pneumonija ir kt.) su žaibo nepalankiu kursu. Pacientams po blužnies pašalinimo padidėja jautrumas pneumokokams, Stafilokokas, meningokokas, Campylobacter infekcija. Dėl padidėjusio kraujo krešėjimo gali atsirasti smegenų kraujagyslių trombozė, apatinės galūnės. Baltųjų kraujo ląstelių skaičius padidėja keletą mėnesių po operacijos.

Komplikacijos

Įgimta alsenija yra sunki, patologija, dažnai nesuderinama su gyvenimu. Jei nėra chirurginio gydymo, mirtingumas nuo asplenijos, kartu su kombinuota širdies liga, per pirmuosius gyvenimo metus pasiekia 95%. Jei izoliuotas blužnies anomalija padidina ūmių ir infekcinių komplikacijų tikimybę (septikopieemija, meningitas). Po splenektomijos gali pasireikšti išeminis insultas dėl padidėjusio trombozės, plaučių embolija, apatinių galūnių indų trombozė, miokardo infarktas. Asplenija veikia visų užkrečiamųjų ligų eigą, todėl atsiranda sepsis, encefalitas, bendra pneumonija, kuris gali sukelti mirtį.

Diagnostika

Pooperacinės asplenijos diagnozavimas nesukelia sunkumų. Liga nustatoma išnagrinėjus, anamnezės rinkimas ir pilvo organų ultragarsas. Įgimtos alienijos diagnozė yra praktinės svarbos. Jei įtariama, kad organas yra paveikęs organą (neonatologas, pediatras, vaikų gastroenterologas) skiria šiuos egzaminus:

• Smegenų ultragarsu. Leidžia atskleisti aspleny. Kitų pilvo ertmės organų tyrime dažnai nustatoma nenormali kepenų vieta, žarnos.
• Smegenų scintigrafija. Radioizotopo nuskaitymo pagalba galima nustatyti alijeną. Šis metodas leidžia diferencijuotai diagnozuoti kitus gimdos gleivinės vystymosi sutrikimus.
• Bendras kraujo tyrimas. Pacientai, kuriems yra nuolatinis leukocitozė, yra asplenija, ESR pagreitis, trombocitozė. Raudonuoju krauju yra daugiau retikulocitų, raudonųjų kraujo kūnelių, Howell veršeliai—Jolly, Heinzo intraląsteliniai intarpai.

Asplenijos diferencinė diagnostika atliekama su organų pernešimu, tai, kas lengvai nustatoma naudojant instrumentinius tyrimo metodus. Liga turi būti atskirta nuo mikrosferos, ir senatvėje – nuo senovės organo atrofijos.

Asplenijos gydymas

Po splenektomijos visiems pacientams yra parodytos prevencinės priemonės ir apsauginis režimas. Rekomenduojama skiepyti sezoninį gripą, pneumokokinė ir meningokokinė infekcija. Esant dideliam trombocitozei, komplikacijų prevencijai rekomenduojami antitrombocitiniai vaistai.

Naujagimius su izoliuota aspliacija stebi rajono pediatras ir vaikų kardiologas. Su alienija, kartu su širdies defektais, chirurginis gydymas. Operacijos pasirinkimas priklauso nuo to, ar yra širdies ligos sunkumas, paciento amžius ir jo fizinė būklė. Kai kuriais atvejais pirmajame etape tarp aortos ir plaučių arterijos yra šuntas, siekiant sumažinti širdies nepakankamumą. Su valstybės stabilizavimu pereikite prie pagrindinės įgimtos širdies ligos chirurginio gydymo. Be chirurginių manipuliacijų asplenia, atliekama simptominė terapija: drėgnas deguonies įkvėpimas, hemodinamikos stabilizuojančių vaistų įvedimas į veną.

Prognozė ir prevencija

Patologijos prog nozija priklauso nuo kitų organų nenormalios raiškos buvimo, simptomai ir komplikacijos. Sunkių sudėtingų trūkumų prognozė bloga. Net po operacijos liko mirties tikimybė nuo septinių komplikacijų ir ūminio širdies nepakankamumo. Pacientams, gydomiems splenektomija, taikant apsauginį režimą, prognozė yra patenkinama.

Įgimtos asplenijos prevencija yra planavimas nėštumo metu, lėtinės vidurių uždegimo uždegimo motinoje reabilitacija. Vaiko laikymo laikotarpiu moteris rekomenduojama vadovauti sveikam gyvenimo būdui, laikytis mitybos. Po splenektomijos pacientams reikia pašalinti sunkų fizinį krūvį, riebus maistas ir alkoholis, vengti kontakto su infekciniais pacientais, laiku atliktas medicininis patikrinimas ir skiepijimas. Pacientams, kuriems yra asplenija, nerekomenduojama lankytis atogrąžų šalyse dėl sunkių ligų sukėlimo pavojaus (maliarija, trypanosomozė ir kt.).