Behceto liga
Behceto liga – sisteminės vaskulito grupės liga, smurtinių ir vidutinių arterijų ir venų nugalėtoja, pasikartojantis erozinių burnos gleivinės uždegimas, genitalijos, akis, oda, vidinių organų ir sąnarių įsitraukimas. Behceto ligos pasireiškimai yra įvairūs ir gali apimti aftozinį stomatitą, lytinių organų opa, odos ir poodinio eritema nodosum, uveitas, artritas, vaskulitas, plaučių disfunkcija, inkstai, skrandis, meningoencefalitas. Behceto ligos diagnozė remiasi klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis; gydymas apima vietinį ir sisteminį imunosupresinį gydymą. Behceto liga pasireiškia su recidyvo ir laikinosios remisijos laikotarpiais, atitinkamų institucijų komplikacijos.
- Behceto ligos simptomai
- Behceto ligos diagnozė
- Behceto ligos gydymas
- Behceto ligos komplikacijos ir prognozė
Behceto liga
Behceto ligos etiologija yra neaiški. Tam tikrą vaidmenį jo vystymuisi atlieka genetinės sąlygos. Žinomas, kad ligos paplitimas tarp vyrų yra 20-40 metų, gyvena Artimuosiuose Rytuose ir Azijos regionuose. Atsižvelgiama į infekcijos ir toksinių veiksnių svarbą Behceto ligos vystymuisi. Neatmetama autoimuninių mechanizmų įtaka: Bečeto ligos pacientus nustato CEC, antikūnai prie burnos gleivinės ląstelių, pastebėtas specifinių ir nespecifinių imuninės gynybos slopinimas. Labiausiai tikėtinas tuo pačiu kelių veiksnių derinys, kai virusas, bakterinis, toksiškas ir pr. agentai sukelia ligos protrūkį ir vėlesnį autoimuninių mechanizmų pridėjimą.
Behceto ligos simptomai
Behceto liga yra simptominė; lemiami požymiai yra burnos ir lytinių organų gleivinių išbėrimas, akių uždegimas. Ant lūpų ir burnos (ant gomurio, kalba, dantenos, skruosto gleivinė) pasirodo nedideli vezikulai, pilnas nepermatomo turinio, kurios atsiduria ryškių rausvų opos formavimuisi (aft) skersmuo nuo 2 iki 10-20 mm. Gydantis opinio stomatito Behceto liga trunka iki 1 mėnesio, tačiau jo recidyvai pasireiškia 3-4 kartus per metus.
Genitalijų opos lokalizuojamos varpos ir kapšelio vyrų, moterims – ant vulvos ir makšties gleivinės. Skausminga yra burnos ir lytinių organų gleivinės, sujungti vienas su kitu, formuoti tvirtus erozinius paviršius. Po gydymo gleivinės opų gali išlikti.
Praėjus kelioms savaitėms po opinio stomatito, regos organų simptomai atsiranda. Behceto liga pasireiškia pasikartojantis iritas ir iridociklitas (akies obuolio rainelės ir ciliarinio kūno uždegimas), uveitas (choroidinis uždegimas), konjunktyvitas (uždegiminiai gleivinės pokyčiai), keratitas (ragenos uždegimas). Pacientams, sergantiems Behcet liga, yra akių plyšimas ir skausmas, neryškus regėjimas, padidėjęs jautrumas šviesai.
Odos simptomai yra eritema nodosum, bėrimas, papulės, opos, folikulitas, subartikular felon. Nuo 50-60 m. Skeleto-raumenų sistemos pusės% pacientai vystosi oligo arba monoartritą su kulkšnių pažeidimais, kelio, alkūnė, riešo sąnariai. Behceto liga sergantis artritas pasireiškia be sutrikimų sunaikinimo. Behceto ligos neurologiniai simptomai yra meningoencefalito atsiradimas, nugaros ir kamieno sutrikimai, tetraplegija, hemiparezė, dėl padidėjusios ICP padidėja regos nervo galva.
Behceto liga pasireiškia intravaskuliniai uždegiminiai pokyčiai, sukelia venų ir arterijų liumenų susiaurėjimą, ir tada jų sienų nekrozę. Kraujagyslių sutrikimai, pasireiškę vaskulitu, apatinių galūnių tromboflebitas, kepenų venų trombozė ir plaučių arterijos tromboembolija, aortos aneurizmos ir trombozė, alkūnė, apatinės šlaunies arterijos. Behceto ligos pacientai veikia virškinimo traktą (pykinimas, viduriavimas, enteritas, kolitas), širdis (perikarditas, miokarditas, endokarditas), plaučiai (hemoptizė, pleuritas, difuzinė plaučių audinio infiltracija).
Behceto ligos diagnozė
Behceto ligos klinikiniai ir diagnostikos kriterijai yra atsinaujinantys stomatito kursai, švelnus lytinių organų pažeidimas, artritas, uveitas, vaskulitas, meningoencefalitas. Atsižvelgiant į įtarimą dėl Behcet ligos, pakanka bet kurių iš 3 išvardytų simptomų, kai privalomas aftozinis stomatitas. Siekiant išsiaiškinti diagnozę reikia konsultuotis su reumatologu.
Iš diagnostinių testų svarbiausia yra tėvystės testas: pacientams, sergantiems Behcet liga, 24-48 valandos po injekcijos po oda injekcijos vietoje susidaro reaktyvusis uždegimas. Behceto ligos kraujo tyrimas parodo silpną anemiją, neutrofilinis leukocitozė, padidinta ESR. Kraujo biocheminiuose tyrimuose stebimas fibrinogeno verčių padidėjimas, haptoglobinas, α-2-globulinai, seromukoidas. Koagulogramos tyrimas rodo, kad kraujo krešėjimo faktorių aktyvumas padidėja.
Imunologiniai tyrimai atskleidžia T helperio ląstelių ir T limfocitų skaičiaus sumažėjimą, CEC padidėjimas, komplemento komponento lygis, imunoglobulinai (IgA) ir kiti. Norėdami diagnozuoti bendrus Behcet ligos pokyčius, imami rentgeno spinduliai, Jungties ultragarsas ir artroskopija. Remiantis indikacijomis, atliekama diagnostikos jungties punkcija. Neutrofiliai vyrauja sinoviale, parodo uždegiminį proceso pobūdį.
Behceto ligos gydymas
Bešeto liga reikalinga sudėtinga ir ilgalaikė sisteminė terapija. Vaistų metu yra skiriami antivirusiniai ir antibakteriniai vaistai, multivitaminai, imunosupresantai (chlorokvinas), priešuždegiminiai ir kovos su artritu vaistai (kolchicinas).
Po 1-2 gydymo mėnesių, jei nėra dinamikos, pridedamas prednizonas; per kitą mėnesį – citostatika (intraveninis chlorambucilio vidinis ar ciklofosfamido kiekis). Citotoksinė terapija atliekama kontroliuojant bendrojo kraujo tyrimo dinamiką, prireikus trombocitų arba leukocitų masės perpylimas.
Ekstrakorporalinis gydymas yra nurodytas Behceto liga — plazmos mainai, hemostazė, UFOK ir VLOK, su imunomoduliuojančiu poveikiu. Vietinis simptominis Behcet ligos gydymas apima burnos skalavimo procedūrą, hepatrombino ir indometacino tepalų ir t vartojimas. d. Vykstant uveito paūmėjimui, mezatono vartojimas su deksametazonu nustatomas subkonjunkciniu būdu, Parabulbar injekcijos deksametazonu ir heparinu, metilprednizolonas, triamcinolonas.
Behceto ligos komplikacijos ir prognozė
Žalos akims pavojus Behceto liga yra antrinės glaukomos atsiradimo pavojus, regos nervo atrofija, dalinis ar visiškas regėjimo praradimas. Staigus nuosmukis ar bendras aklumas išsivysto per 2-5 metus nuo Behceto ligos pradžios. Meningoencefalitas gali sukelti paralyžius, klausos praradimas, aklumas, protinis atsilikimas. Behceto ligos periferinė arterinė trombozė dažnai baigiasi galūnių gangrenos vystymu.
Su izoliuotu Behceto ligos forma, turintis įtakos tik išorinių gleivinių pažeidimams, Patenkinama prognozė. Akių dalyvavimo atvejais, CNS, laivai, vidaus organai, ligos prognozė yra nepalanki. Behceto ligos prevencija nebuvo sukurta dėl jos vystymosi priežasčių ir mechanizmų dviprasmybės.