Beriberi

Beriberi — liga, dėl nepakankamo tiamino įtraukimo (vitaminas B1) medžiagų apykaitos procesuose. Dažniausiai pasireiškia su B1 vartojimo trūkumu su maistu, sutrikus absorbcijai virškinamojo trakto. Klinikoje avitaminozė pasireiškia dvipuse polineuropatija, cacheksija, širdies ir kraujagyslių sutrikimai. Galbūt ūminės encefalopatijos raida su pribloškiančia sąmonės būsena. Beriberio diagnozės pagrindas — B1 kraujo tyrimas. Gydymas atliekamas su didesnėmis tiamino dozėmis, širdies sustojimas, virškinimo sutrikimai, stiprinamas gydymas.

• Priežastis beriberi
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Beriberio simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Beriberio gydymas
• Prognozė ir prevencija

Beriberi

Beriberi yra išversta iš Sinhala kaip «didelis silpnumas». Liga tapo plačiai paplitusi XIX a. Pabaigoje šalyse, kur ryžiai buvo štapeliniai. Sergamumas buvo epidemija, priežastis nebuvo žinoma. 1897 m. Olandų gydytojas X. Aikmanas, pastebėta panašių simptomų naminiams paukščiams, nustatyti, kad patologija vystosi, kai šeriami paukščiai su išgrynintomis ryžiais ir regresuoja, įdėdami į dietą juodus nerafinuotus grūdus. Mokslininkas padarė prielaidą, kad ryžių sėklose yra gyvybiškai svarbios kūno medžiagos. 1911 m. Lenkų mokslininkas K. Funk sugebėdavo izoliuoti kristalinę formą vitaminu B1. Kadangi vitamino cheminė sudėtis apima amino grupę, Iki. Funk pavadino tai tiaminu. Šiuolaikiniame pasaulyje avitaminozė B1 yra reta, daugiausia besivystančiose Pietų Amerikos šalyse, Iš afrikos, Pietryčių Azija.

Priežastis beriberi

Kasdienis tiamino poreikis yra suaugusiesiems 1,3-2,5 mg, vaikams priklausomai nuo amžiaus 0,5-1,7 mg. Vitamino poreikis senyvame amžiuje mažėja, padidėja dėl padidėjusio fizinio krūvio, šaltuoju klimatu, su psichoemociniu stresu, nėščioms ir žindančioms moterims. Avitaminozė B1 atsiranda tada, kai B1 nepakankamai pergimta. Pagrindiniai etiofaktoriai yra:

• B1 trūkumas dietoje. Vienkartinis maistas, kuriame nėra tiamino produktų (baltieji ryžiai, balti kvietiniai miltai) veda prie lėtinio vitamino trūkumo. Keitimosi procesai yra sugadinti, dalyvaujant. Dėl to išsivysto avitaminozė.
• Padidintos išlaidos B1. Tai pastebima ilgame karščiavime, tirotoksikozė, per didelis fizinis krūvis, lėtinis stresas, moterims nėštumo ir žindymo laikotarpiu. Vitaminų trūkumas atsiranda, kai padidėjęs vitamino poreikis nėra kompensuojamas dėl padidėjusio maisto vartojimo.
• Maldigestijos sindromas. Lėtinis pankreatitas, fermentų kasos trūkumas, sumažėjęs tulžies rūgščių išsiskyrimas kepenų nepakankamumu sukelia maisto fermentų trūkumą. Su gastroduodenitu, skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos opa yra sumažėjęs virškinimo fermentų aktyvumas. Nepakankamas produktų skaidymas virškinimo trakte lemia mažesnį B1 vartojimą.
• Malabsorbcijos sindromas. Ilgalaikis enteritas, violetinė liga, lėtinis enterokolitas, Krono liga, enteropatija, Disbakteriozė yra kartu pažeista tinkama maistinių medžiagų įsisavinimo žarnyne. Rezultatas yra nepakankamas absorbcija, daugumos tiamino ir kitų maistinių medžiagų išsiskyrimas su išmatomis.
• Metabolizmo sutrikimai. Galimas transporto baltymų trūkumas, pažeidus B1 išleidimą po transportavimo, jo neteisinga sąveika su ląstelių receptoriumi. Šie nukrypimai apsunkina vitamino pernešimą į audinius, jo įtraukimas į biocheminius reakcijas. Vitamino trūkumas vystosi dėl pakankamo B1 kiekio dietoje.
• Alkoholizmas. Alkoholio priklausomybei būdinga netinkama mityba, anoreksija per binge laikotarpį, žarnyno absorbcijos sutrikimas, kepenų pažeidimas. Šie veiksniai lemia kritinį B1 pajamų sumažėjimą. Avitaminozė pasireiškia trečioje alkoholizmo stadijoje.

Pathogenesis

Tiaminas vaidina svarbų vaidmenį angliavandenių ir riebalų metabolizme. Jo gedimas provokuoja biocheminius pokyčius, kai audiniuose kaupiasi piruvinės rūgštis. Viršutinė perneša sukelia nervų pluoštų pažeidimą ir demielinizaciją. Virškinimo trakte sumažėja virškinimo trakto produkcija, dėl ko prarandamas apetitas, Nevirškinimas. Tiaminas yra būtinas tiamino difosfato sintezei, dalyvauja energijos biocheminėse reakcijose. Nepakankamas miokardo energijos tiekimas sumažina širdies susitraukimų stiprumą, stiprus skeleto raumenų silpnumas. CNS tiamino fosfatas dalyvauja užtikrinant nervingųjų impulsų sinapsinio perdavimo mechanizmo veikimą.

Makroskopiškai pažymėtas vidaus organų padidėjimas ir patinimas. Širdis išplečiama daugiausia dešiniuose sekcijose, atsiranda miokardo distrofija. Antinksčiai yra išsiplėtę, skydliaukės liauka, hipofizio liauka. Nervų audinyje pastebėtas nervinių ląstelių mielino apvalkalo suskaidymas, aksono sunaikinimas.

Klasifikacija

Beriberio atsiradimas yra dėl išorinių veiksnių (mažas vitamino kiekis dietoje, padidėjęs poreikis) ir vidiniai sutrikimai, todėl nepakankamas tiamino dalyvavimas būtinose biocheminėse reakcijose. Atsižvelgiant į etiologiją, yra dvi pagrindinės ligos formos:

• Pagrindinis. Tiesiogiai susijęs su nepakankamu B1 vartojimu iš maisto. Tai įvyksta bet kuriame amžiuje, kai pasikeičia maistas, padidinta apkrova (fizinis, psichinis). Galimi sezoniniai simptomai, ilgas latentinis srautas.
• Antrinis. Dėl įvairių ligų. Kvėpuoja dėl virškinimo sistemos disfunkcijos, B1 transportavimo pažeidimai kūno audiniuose, medžiagų apykaitos pokyčiai. Antrinis vitaminų trūkumas yra įmanomas su žarnyno liga, sunkus kepenų pažeidimas, alkoholizmas, diabetas, hipertireozė.

Beriberi klinikinė klasifikacija yra pagrįsta ligos simptomų kintamumu. Atsižvelgiant į dominuojančią CNS žalą, širdies ir kraujagyslių sistema, Periferinių nervų ląstelės išskiria šias formas:

• Cerebralinis (Gaia-Wernicke sindromas) — vyksta vyraujantis smegenų audinio pažeidimas pagal ūminės encefalopatijos tipą. Paprastai pasireiškia alkoholizmo pagrindu.
• Širdies ir kraujagyslių sistemos («drėgnas» forma) — iškyla miokardo pažeidimas ir miokardo distrofijos raida. Būdingas galūnių patinimas. Galimas širdies nepakankamumas.
• Periferinė («sausas» forma) — kartu su daugybe periferinių nervų pažeidimų. Polineuropatija yra simetriška, labiau apatiniai galūniai. Su šios formos avitaminoze yra pažymėta kacheksija.

Beriberio simptomai

Vidutinio sunkumo hipovitaminozės fazėje pastebėtas bendrasis negalavimas, galvos skausmas, apetito praradimas, miego sutrikimai (sunku užmigti, nemiga, naktinis pabudimas). Yra širdies ir kraujagyslių pokyčių: pacientai skundžiasi širdies plakimu, širdies veiklos nutraukimas. Tai būdinga dusulys pėsčiomis. Kai pasirodo vitaminų trūkumo progresavimas, silpnumas kojose, blauzdikaulio raumenų skausmas. Kitas kursas priklauso nuo klinikinės formos.

Periferinė forma su pažymėtu polineuritu. Iš pradžių parestezija ir silpnumas vystosi distalinėse apatinėse galūnes, pažymėtas veršelių raumenų sugriebimas. Pacientai apibūdina savo pojūčius kojose kaip «nuobodumas», nuolatinis kojinių jausmas. Vėliau, paresis pridedamas prie jautrių sutrikimų. Pirmasis yra pėdos raumens pleištai. Įkurtas tipiškas «avys» pėdos palaikoma eiga ir šoninis pėdos kraštas be kulno streso.

Viršutinės galūnės gali pasireikšti panašiais variklio ir jutimo sutrikimais. Tokiais atvejais pacientui sunku gerai dirbti rankomis (batų trikotažas, mygtukų tvirtinimas), sunkiais atvejais negali turėti daiktų, įskaitant stalo įrankius. Išskirtinė savybė «sausas» galimybės beriberi yra sunki kacheksija. Pacientų kūno svoris yra toks daug mažesnis, kad oda tiesiog pažeistų odą.

Beriberi «drėgnas» formoms būdinga didėjanti edema, arterinė hipertenzija, tachikardija. Teisinga širdis plečiasi, atrodo dusulys, kartu su bet kuriuo paciento judėjimu. Cerebral beriberi būdingas ūmus simptomų pasireiškimas. Parodė painiavą, dezorientacija aplinkoje, agnosija, apraksija. Pacientas nesupranta, kas vyksta, negali sutelkti, nesąmoningas mąstymas. Yra mišri ataksija, įskaitant vestibuliarinius, jutimo ir smegenėlių komponentai. Nustatyta nistagmu, ptozė, akomotoriniai sutrikimai: šnipštimas, pilna oftalmoplegija.

Kūdikiams, sergantis pienu sergantis beriberis, vitaminų trūkumas debiutas su virškinimo trakto simptomais. Anoreksija atsiranda (krūties sutrikimas), pilvo sustorėjimas, žarnyno kolika. Dėl pilvo skausmų vaikas prisiima išlenktą antalginę padėtį. Sujungiami širdies ir kraujagyslių sutrikimai. Afonija yra būdinga — balso trūkumas, sausgyslių refleksų praradimas, meninginių simptomų atsiradimas. Simptomatologija progresuoja per 1-2 dienas, kai baigsis stuporas ir kam.

Komplikacijos

Progresuojanti polineuropatija su raumenų silpnumu didėja, todėl prarandama savarankiško judėjimo galimybė, savitarnos. Kacheksija yra kartu su imuniteto sumažėjimu, kas yra palankus tarpusavio infekcinių ligų atsiradimo pagrindas, visoje organizmo patogeninių organizmų išsivystymas dėl sepsio atsiradimo. Širdies ir kraujagyslių sutrikimai su progresuojančia dešiniojo skilvelio disfunkcija, miokardiodistrofija sukelia širdies nepakankamumo progresavimą. Beriberi yra mirtinas dėl sunkių infekcijų, cacheksija, dekompensuotas širdies nepakankamumas.

Diagnostika

Kruopšta istorija, atsižvelgiant į galios pobūdį, susijusios ligos, ankstesnės operacijos virškinimo trakte. Siekiant patikrinti beriberio diagnozę, atliekamas tiamino kraujo lygio tyrimas. Norint rasti vitaminų trūkumo priežastį, širdies pažeidimo laipsnio įvertinimas, Nervų sistemai rekomenduojamos šios diagnostikos priemonės:

• Gastroenterologinis tyrimas: coprogram, gastroduodenoskopija, skrandžio sulčių tyrimas, kontrastinė žarnyno rentgenografija. Metodai leidžia jums nustatyti virškinimo sutrikimus, siurbimo funkcija, morfologiniai anomalijos, sukelti beriberi.
• Neurologinis tyrimas. Nustato periferinį paresiso pobūdį, galūnės sausgyslių refleksų depresija, distalinė hipertezija, sumaišyta ataksija. Cerebrinės formos aptiko okulomotorinius sutrikimus, sąmonės sutrikimai.
• Širdies tyrimas. Tai atliekama naudojant EKG, echokardiografija. Patvirtina ritmo sutrikimus, tachikardija, dešiniojo atriumo ir skilvelio dilatacija. Suteikia galimybę įvertinti širdies nepakankamumo laipsnį.

B1 vitamino trūkumas su polineuritu turėtų būti diferencijuojamas nuo diabetinės polineuropatijos, autoimuniniai pažeidimai, širdies ir kraujagyslių forma — širdies liga (miokarditas, toksinė miokardo distrofija, infekcinis endokarditas). Smegenų forma reikalauja diferenciacijos su psichiatrijos patologija, erkinis encefalitas, smegenų auglys.

Beriberio gydymas

Tikslas — kuo anksčiau atsirasti B1 trūkumas. Lygiagrečios priežastinės patologijos ištaisymas, sustoti kardiovaskuliniai sutrikimai, sustojimo renginiai. Jei reikia, su gydymu susijęs neurologas, kardiologas, gastroenterologas. Pagrindiniai komponentai yra:

• Tiamino terapija. Gydymas prasideda parenteraliniu B1 tirpalo vartojimu. Pasiekę žymiai pagerėjusį būklę, per 2-3 mėnesius jie pereina į narkotikų vartojimą. Rekomenduojama dieta, turinti daug vitaminų ir baltymų.
• Virškinimo trakto patologijos gydymas. Atliktas gastroenterologas. Remiantis liudijimu atliktas antibakterinis, fermentas, hepatoprotective terapija, skrandžio sekrecijos ištaisymas, žarnyno mikrofloros normalizavimas.
• Simptominė terapija. Su polineuritu, vitamino B6 įvedimas į raumenis suteikia gerą poveikį, nikotino rūgštis, riboflavinas. Neostigminas naudojamas nervų ir raumens perdavimui atstatyti. Su «drėgnas» Beriberis reikalauja skirti diuretikų, širdies glikozidai.
• Atgimimo gydymas. Skatina greitą kūno atkūrimą, imuniteto didinimas. Masažo seansai taikomi, fizioterapija, bendras ultravioletinis spinduliavimas. Spygliuočių vonios turi teigiamą poveikį. Nuo alkoholio priklausomų pacientų rekomenduojama išsamią reabilitaciją vadovaujant narkologui.

Prognozė ir prevencija

Ankstyvas gydymas garantuoja palankų beriberio rezultatą. Pažengusiems atvejams atsiranda sunki kacheksija, širdies nepakankamumas, tarpusavyje užsikrėtusios infekcijos gali būti mirtinos. Apsauga nuo vitaminų trūkumo suteikia daug vitamino B1 mitybos. Augalinės kilmės produktai yra pripildyti šio vitamino: kopūstai, šparagai, morkos, riešutai, ankštiniai augalai, kepta duona, rudieji ryžiai, razinos, avižiniai dribsniai. Su padidėjusia paklausa, papildomai galima įsigyti multivitaminų kompleksų su tiaminu. Laiku gydyti gastroenterologines ligas yra prevencinė reikšmė, alkoholizmo gydymas.