Bogorado sindromas

Bogorado sindromas – tai yra patologija, kurio atsiradimo pagrindas yra veido ar pilvo nervo pluoštų daigumas ašarinėse ir seilių liaukose. Pagrindinės ligos apraiškos – padidėjęs ašarojimas valgymo metu, kuris gali būti derinamas su hipersalyvacija, fotofobija, odos dirginimas. Diagnostikai naudojama galvos MRI, Schirmerio testas, elektromografija, elektroneurografija, akių biomikroskopija. Gydymo programa apima parazimpatinės inervacijos blokavimą, atliekant veido nervo plastiką ir B grupės vitaminų paskirtį, R, Su.

• Bogorado sindromo priežastys
• Patogenezė
• Bogorado sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Gydymas Bogorado sindromui
• Prognozė ir prevencija

Bogorado sindromas

Bogorado sindromas (krokodilo ašaros liga, paroxysmal lacrimation sindromas) 1928 m. pirmą kartą aprašė Baltarusijos neuropatologas F. A. Bogoradas. Mokslininkas palygino šios ligos plyšimą su krokodilo ašarų išsilaisvinimu, tuo metu, kai nukentėjo auka. Patologijos paplitimas bendroje oftalmologinių ligų struktūroje yra 5:10 000 gyventojų. Įgimtos formos atsiradimo santykis su įgytomis – 1:5. Liga stebima 6-30 metų% pacientams, sergantiems veido neuralgija. 30 val% atvejais ligos etiologija negali būti nustatyta. Tiek vyrai, tiek moterys kenčia tokiu pat dažnumu. Liga yra plačiai paplitusi.

Bogorado sindromo priežastys

Ligos etiologija nėra visiškai suprantama. Aprašomi atvejai, kai po veido pažeidimo atsirado netyčia išsiliejimas, rečiau – nervinio nervo parezė. Pagrindinės Bogorado sindromo priežastys:

• Vaisto vartojimas. Pirmajame nėštumo trimestre motinos vartojant kontraceptinius vaistus atsiranda įgimta patologinė forma.
• Teratogeninis poveikis. Ligos atsiradimą naujagimių metu dažnai sukelia teratogeninių veiksnių poveikis nėštumo metu, įskaitant ultravioletinę spinduliuotę, alkoholio ir narkotikų vartojimas.
• Trauminis sužalojimas. Paroksizminis plyšimas atsiranda pacientams po traumos, pažeidžiant veido vientisumą, aukštas seilių ar pilvo nervas.
• Iatrogeninis poveikis. Ligos priežastis gali būti nervų skaidulų intraoperacinis pažeidimas. Klinikinis sindromo vaizdas išsivysto anksti, mažiau vėlyvo pooperacinio laikotarpio.

Patogenezė

Šiam patologijos simptomams pasireiškia prieš valgymą ar stiprų kvapą. Įrodytas, kad kramtomieji judesiai, neturintys specifinio dirginimo ar emocinio labilumo, nesukelia simptomų. Veido nervo paralyžius lacrimacija sukelia spenelių pluošto daigumą palei liaukos liaukos sekreto nervų takus. Pažeista vieta yra lokalizuota virš alkūninio veleno. Pagal kitą patogenetinę teoriją, sindromas, atsirandantis dėl nervinių skaidulų dygimo ašarinės liaukos parenchimoje. Mokslininkai tiki, kad patogenezė yra pagrįsta nervų skaidulų regeneravimu po paralyžiaus ar trauminių traumų. Įgimto varianto atveju patologiniai ryšiai susidaro ne tik veido veido branduoliuose, bet taip pat ir baisus ir pranašesnis seilių nervas. Neurologijoje sindromas laikomas «lietaus aštrumas» refleksas.

Bogorado sindromo simptomai

Nepriklausomai nuo sindromo formos, dažniausiai simptomai atsiranda vienoje pusėje. Pacientai skundžiasi dėl padidėjusio plyšimo, kuris dažnai derinamas su pernelyg didele seilėmis. Simptomų atsiradimas skatina valgyti. Kieta, karšti ir aštrūs maisto produktai sukelia intensyvesnes ašaras. Mažiau dažni klinikiniai simptomai sukelia stiprų kvapą. Sunkiais atvejais sindromas pastebėjo fotofobijos atsiradimą, veido odos dirginimas. Jei pažeidžiamas veido nervas, aptinkamas paveiktos pusės mimikos raumenų veikimas, antakių nukritimas, burnos kampas, išlyginti raukšles ant kaktos, neišsami uždarymo akys.

Įgimtos formos tėvai rodo pirmus ligos požymius naujagimių laikotarpiu. Kūdikių maitinimo metu atsiranda simptomologija. Tai sukelia vaiko nervingumą, kuris pasirodo verkiantis, dirglumas. Dažnai patologija derinama su kitomis anomalijomis (lagophthalmos, mikroptalmas). Jei ligą sukelia nenormalus nervų parezė, ne tik padidėjęs ašarojimas, bet ir klausos praradimas, ausų deformacija. Daugeliui pacientų nustatoma veido asimetrija, vaikai auga. Liga žymiai sumažina pacientų gyvenimo kokybę.

Komplikacijos

Patologiją gali apsunkinti šimtmečio apsisukimas (ectropion). Dėl padidėjusio plyšių susidarymo yra didelė tikimybė, kad dakryocistitas pasireikš. Pacientams dažniau atsiranda bakterinis keratitas, degeneraciniai-distrofiniai ragenos pokyčiai. Sunkią ligą lydi antrinis konjunktyvitas. Asmenims, turintiems įgimtą formą, viršutinio vokų inervacijos pažeidimas veda prie lagophthalmos. Hiperkeratozės atvejai, sukelia nuolatinis odos dirginimas. Dažniau patologinis procesas plinta ant vokų ir vėliau vystosi blefaritas.

Diagnostika

Sindromo diagnozė paprastai nesukelia sunkumų. Diagnostika, pagrįsta anamnacionaline informacija, vizualinės apžiūros ir instrumentinių tyrimų rezultatai. Specifinių tyrimų metodų kompleksas apima:

• Galvos MRI. Magnetinio rezonanso tomografija leidžia vizualizuoti pažeidžiamo ar veido nervo pažeidimo lygį ir pobūdį, nustatyti patologinę sinchroniją. Tyrimas naudojamas tolesnei gydymo taktikai nustatyti.
• Schirmerio testas. Mėginys leidžia nustatyti ašaros skysčio gamybos intensyvumą. Normalus plyšimas, nesant dirgiklių ir padidėjęs atsakas į maistą, yra priežastis įtarti, kad pacientas yra paroksizminis.
• Elektromografija. Šis metodas naudojamas tirti informaciją apie takų funkcinę būklę, įvertinant atskirų raumenų skaidulų aktyvumą, kuriuos jie įkvėpti.
• Elektroneurografija. Naudodami šį metodą, galite ištirti nervų skaidulų pažeidimo pobūdį, pažeistos teritorijos laipsnis ir vieta. Tyrimas atliekamas pagal dinamiką, siekiant įvertinti gydymo veiksmingumą.
• Akių biomikroskopija. Diagnostinė procedūra naudojama siekiant nustatyti antrinius pokyčius nuo priekinės regos organo dalies. Ilgas patologijos kursas vizualizuoja orbitinės junginės hiperemiją, ragenos opos.

Diferencinė diagnostika atliekama su padidėjusiu plyšių susidarymu sausos akies sindromu. Kai xeroptalmijos simptomai sukelia kompensacinį poveikį dėl didelio junginės sausumo. Narkotikų įsisavinimas dirbtinėmis ašaromis pašalina klinikinius pasireiškimus.

Gydymas Bogorado sindromui

Pacientus gydo neurologas, tačiau visais atvejais būtina konsultuotis su oftalmologu ir neurochirurgu. Bogorado sindromo pacientų valdymo taktika priklauso nuo klinikinių apraiškų sunkumo ir ligos formos. Etiotropinis gydymas nėra išvystytas. Pagrindiniai gydymo būdai:

• Parazimpatinės inervacijos blokavimas. Terapiniais tikslais nedidelis A tipo botulino toksino kiekis yra švirkščiamas tiesiai į ašarų liauką. Ši technika leidžia pašalinti ašarojimą pagal maisto skonį ar skonį.
• Veido nervas. Bogorado sindrome parodomas veido nervo patologinių šakų pašalinimas. Be to, pacientams, pažeidusiems jų vientisumą tam tikrose srityse, atliekamas nervinių skaidulų autotransplantacijos procesas.
• Vitaminų terapija. Tai yra privaloma sudėtinės terapijos dalis. Pacientams rodomi C grupės vitaminai, B ir P.

Gautos formos gydymas apima pagrindinės ligos gydymą. Siekiant išvengti antrinių komplikacijų atsiradimo, naudojami raumenų relaksantai, veido raumenų masažas. Jei nėra poveikio, nurodomas vaistų skyrimas nuo raminamojo preparato grupės.

Prognozė ir prevencija

Gyvenimo ir vizualinės funkcijos prognozė yra palanki. Pacientams, turintiems patologijos, gydymo efektyvumas yra didesnis, nei įgimto sindromo. Specifinių prevencinių priemonių nėra. Nespecifinė įgimto varianto profilaktika sumažinama, kad būtų išvengta teratogeninių veiksnių poveikio ir kontraceptikų vartojimas per visą nėštumo laikotarpį. Kaip suaugusieji, dirbant darbo vietoje, prevenciniais tikslais būtina naudoti asmenines apsaugos priemones (šalmai, kaukės, akiniai), laikykitės saugos taisyklių.