Optinė nerve glioma

Optinė nerve glioma — navikas, atsirandantis iš giliškų optinio nervo elementų. Optikos nervų glioma gali turėti intraorbitinę ar intrakranijinę lokalizaciją. Jis būdingas oligosimptomatiniam pradiniam ir laipsniškam vystymuisi, todėl laipsniškai mažėja regėjimas ir eksoftalmas, pirminis arba antrinis regos nervo atrofija. Vaizdo nervo glioma diagnozuojama oftalmologiniu tyrimu (perimetrija, Visometrija, oftalmoskopija), Smegenų kaukolės rentgeno ir CT. Gydymas vyksta daugiausia dėl radiacinės terapijos ir optinio nervo paveiktos srities chirurginio pašalinimo.

• Regos nervo gliomos patologija
• Optinio nervo gliomos simptomai
• Regos nervo gliomos diagnozė
• Optinio nervo gliomos gydymas
• Optinės gliomos prognozavimas

Optinė nerve glioma

Atsižvelgiant į įvairius šaltinius, optikos nervų glioma yra iki 35% visi orbitiniai navikai. Jis gali būti bet kur išilgai viso regos nervo ilgio. Optinė nerve glioma, lokalizuota orbitoje, vadinama intraorbitu ir nurodo klinikinę oftalmologiją. Glioma, esantis galvos dalies nervinio nervo srityje, vadinamas intrakranijinis. Jos diagnozę ir gydymą vykdo specialistai neurologijos ir neurochirurgijos srityje. Kai navikas yra optinės chiasmos srityje, jie kalba apie chiasmos gliomą, per jo sudygimą smegenų audiniuose — apie intracerebralinį naviką.

Optikos nervų glioma vyksta daugiausia vaikystėje, dažniausiai — pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Vis dėlto neseniai vis dažniau apibūdinami atvejai, kai vyresni nei 20 metų žmonės. Kai kuriais atvejais regos nervo glioma atsiranda kartu su Recklinghauseno neurofibromatosze.

Regos nervo gliomos patologija

Vaizdinis nervas susideda iš akonų, apsuptas gliaudinio audinio, ląstelės, kurios vykdo mielino sintezę, teikia medžiagų apykaitą ir palaiko funkciją. Iš gliulinių ląstelių atsiranda regos nervo glioma. Dažniausiai jis vystosi iš astrocitų (astrocitoma), rečiau — nuo oligodendrogliocitų (oligodendroglioma). Be tikrosios gliomos, pasižymi gliaudinio audinio proliferacija ir infiltravusis augimas, išskirti vadinamąją gliomatozę — hiperplazija (padidinti dydį) gliulinės ląstelės. Kai kurie autoriai mano, kad gliomatozė yra pradinė regos nervo gliomos stadija.

Pradedant nuo gliaudies ląstelių, regos nervų glioma paaštrina tarpvaginalines erdves ir aplinkines nervų apvalkalas. Jis plinta daugiausia iš nervų bagažinės. Kai auga glioma, regos nervas gali pasiekti vištienos kiaušinių dydį ir visiškai naikinti nervą. Cistos gali formuotis vėžio viduje, gleivinė ar skystis.

Optinio nervo gliomos simptomai

Pradinio jo vystymosi etapo metu regos nervo glioma beveik neturi klinikinių apraiškų. Ankstyvas jo pasireiškimo požymis yra progresuojantis regėjimo aštrumo sumažėjimas, dėl slėgio, ir vėliau nervinių pluoštų naikinimas padidėjusiu naviku. Tačiau mažiems vaikams dažnai būna sutrikusi regėjimas, ir vyresniems vaikams, jiems reikia diferencijavimo nuo trumparegystė. Matydamas regos nervo gliomos augimą regėjimo lauke, yra prolapso zonos (skotijos), yra laipsniškas vizualinės funkcijos išnykimas iki visiško aklumo.

Exoftalmosas susijęs su vėlesnėmis optinių nervų gliomos klinikinėmis apraiškomis. Paprastai tai būdinga laipsniškai padidėjusi akies obuolio vystviya laipsnis ir jo šoninio poslinkio stygius. Akių pakitimo į veidą išvaizda, kaip taisyklė, atsiranda dėl naviko cistos ar ekscentriško gliomos augimo. Exoftalmos dažnai yra priežastis, dėl kurios reikalinga medicininė pagalba vaikams su regos nervo glioma. Esant sunkiajam eksoftalmui, akies obuolio judesys yra apribotas, o galvos smegenų įtrūkimai yra neišsamūs, todėl ragenos džiūvimas keratito ir ragenos opų vystymuisi. Tolesnė ragenos patologinių procesų raida gali sukelti jos retinimą ir perforaciją, prarasti akis.

Intrakranialinė regos nervo glioma nėra kartu su eksoftalmos. Jei jis plinta į smegenų audinį, yra klinika, būdinga smegenų gliomai (hidrocefalijos simptomai, vestibulinė ataksija, motoriniai ir jutimo sutrikimai ir kt.). Exoftalmos gali stebėti vėlyvieji optinio nervo intrakranijinės gliomos etapai, kai jis auga į akies lizdą.

Regos nervo gliomos diagnozė

Atsižvelgiant į klinikinius duomenis, atliekama regos nervo navikų diagnostika, regos funkcijos ir dusulio tyrimo rezultatai, Rentgeno spindulių ir kompiuterinės tomografijos duomenys.

Dažnai pirmasis gydytojas, kuri gydoma pacientais su regos nervo glioma, yra oftalmologas. Atlikite matymo ašies testavimą, jis atskleidžia savo nuosmukį, perimetro ir kompiuterio perimetro metu atskiri scotimai gali būti aptikti žiūrėjimo lauke. Dugno apžiūra (oftalmoskopija) ankstyvose optinio nervo gliomos vystymosi stadijose gali nebūti jokių pokyčių. Vėliau nustatytas sustingęs optinis diskas ir vaizdas, regos nervo antrinės atrofijos charakteristika. Gali atsirasti centrinės tinklainės venų trombozė. Tais atvejais, kai regos nervo glioma progresuoja regos nervo galvą, oftalmoskopija nustato ovalią ar apvalią gelsvai rausvos ar baltos spalvos formaciją, kuris gali atrodyti kaip nelygus, taip ir lygus paviršius. Su intracranialine glioma pastebima pirminė optinio nervo atrofija.

Labiausiai tikėtina, kad regos nervo glioma diagnozuojama naudojant smegenų CT, kuri leidžia jums vizualizuoti patolintą regos nervą, nustato auglio augimo ribas ir jos daigumą pilvo ertmėje. Jei CT neįmanoma, naudojant tikslinę rentgeno kaukolę ir orbitos rentgenografiją, kuris, lokalizavus intraorbitinę gliomą, atskleidžia vienpusį orbitinės ertmės ir regos nervo kanalo plitimą, jų apšvietimas, orbitos sienų retinimas.

Optinė nervo glioma turi būti atskirta nuo regos nervo meningimo, kuris, skirtingai nuo gliomos, vyresnio amžiaus žmonėms yra dažnesnis. Jei egzoftalma yra, reikia atmesti hipertireozę. Diferencialinė diagnozė taip pat atliekama su angioma, neuroma, retinoblastoma, kraujavimas orbitoje.

Optinio nervo gliomos gydymas

Atsižvelgiant į didelį gliomų jautrumą radiografijai, regos nervo gliomos gydymas gali būti atliekamas apšvitinant. Dažnai spindulinė terapija sukelia naviko augimo nutraukimą ir netgi regėjimo funkcijos pagerėjimą. Greitai progresuojančio regos sutrikimo atveju yra nurodomas chirurginis gydymas.

Oftalmologinė onkologija ir oftalmologiniai chirurgai užsiima regos nervo intraorbitinės gliomos pašalinimu. Operacijos tūris priklauso nuo auglio augimo masto. Maži gliomai gali būti pašalinti dėl orbitotomijos ir optinio nervo paveiktos srities rezekcijos. Gliomos daigumas skleraliniam žiedui yra akies obuolio išskyros požymis. Šiuo atveju labiausiai priimtinas būdas yra enucleation, kai formuojamas atraminis kiautas, skirtas vėlesniam akies protezavimui. Jei regos nervo glioma auga į kaukolės ertmę, chirurginio gydymo galimybės klausimas sprendžia neurochirurgas. Operacija atliekama laikantis bendrų gliaudinio smegenų navikų pašalinimo principų.

Optinės gliomos prognozavimas

Deja, regos nervo glioma 100% atvejai, dėl kurių visiškas regėjimo praradimas. Intraorbitinėse gliomose svarbus klausimas yra akies apsauga, o tinkamo gydymo atveju — gyvenimo prognozė, kaip taisyklė, palankus. Dėl intrakranijinių gliomų gyvenimo prognozė priklauso nuo naviko proceso paplitimo ir gydymo savalaikiškumo. Pagal tam tikrą informaciją esant situacijoms, kai regos nervo glioma plinta į optinę chiasmo sritį, mirti iki 50% pacientai.