Branduolių gelta naujagimiams
Branduolių gelta naujagimiams – naujagimio smegenų pažeidimas dėl tiesioginio didelio bilirubino koncentracijos citotoksinio poveikio. Išraiškingas ryškus raumenų hipertonija: nuleisti galvą atgal, riedėjimo akys. Dažnai pasitaiko apnėjos, gali prisijungti prie traukulio sindromo. Naujagimių branduolinė gelta lemia nuolatinių neurologinių sutrikimų atsiradimą. Diagnozuota kliniškai ir remiantis laboratoriniu hiperbilirubinemijos patvirtinimu. Gydymo tikslas — normalizuoti bilirubino kiekį kraujyje ir pašalinti neurologinius simptomus.
- Branduolinės geltos priežastys naujagimiams
- Naujagimių branduolinio gelta
- Branduolinės gelta diagnozuojama naujagimiams
- Branduolinės gelta gydoma naujagimiams
Branduolių gelta naujagimiams
Branduolių gelta naujagimiams gavo savo pavadinimą dėl smegenų branduolių dažymo, patologiškai. Liga taip pat vadinama bilirubino encefalopatija, kuri atspindi valstybės plėtros priežastį, ir jos klinikines savybes. Tuo pačiu metu, encefalopatija pasireiškia dar anksčiau, kaip bilirubinas dėmės smegenų struktūrose, todėl galima teigti, kad naujagimių branduolinė gelta yra sunki bilirubino encefalopatijos forma. Tikslus dažnis nežinomas. Pediatrijos svarba yra neįtikėtinai didelė dėl aukšto mirtingumo lygio, ypač tarp priešlaikinių kūdikių ir vaikų, kuriems yra naujagimio hemolizinė liga. B 80% Yra nuolatinis neurologinis poveikis, sumažėja prisitaikymas ir neįgalumas.
Branduolinės geltos priežastys naujagimiams
Liga išsivysto dėl to, kad naujagimio organizmas nesugeba susidoroti su didele bilirubino koncentracija kraujyje. Paprastai pirmuosius vaiko gyvenimo dienas vyrauja gedimo reakcijos. Tai yra priežastis, kodėl naujagimių fiziologinė gelta, bet paprastai vaikas susiduria, simptomai išnyksta per kelias dienas ar savaites. Branduolinės gelta naujagimiams pasižymi pernelyg didele hiperbilirubinemija, kai tulžies pigmentas pradeda eiti per kraujo ir smegenų barjerą, dažymo bazinis šerdis, smegenų ir kaukolės nervų branduoliai.
Branduolių gelta kuriant naujagimius būtina daug sąlygų. Visų pirma, kraujo-smegenų barjeras eina tik laisvą bilirubiną, tai yra, kad, kuris nėra susijęs su albuminu. Priemonės, vienas iš veiksnių, palanki šios valstybės plėtrai, yra hipoproteinemija. Dėl šios priežasties simptomai dažniau pasireiškia vaikams su edema, plataus masto cefalematoma ir t. d. Hipoksinis, infekcinių ar trauminių smegenų pažeidimų, prieš gimdymą, žymiai padidina kraujo ir smegenų barjero pralaidumą. Tas pats pasakytina apie ankstyvą gimdymą, kai smegenų struktūros gimimo metu išlieka nesubrendusios.
Hemolitinė naujagimio liga visada yra padidėjusios naujagimio branduolinės gelta, kadangi šiuo atveju nesurišto bilirubino koncentracija greičiausiai pasiekia didžiausias leistinas vertes ir pradeda jas viršyti, prisideda prie bilirubino įsiskverbimo į smegenų medžiagą. Tokiais atvejais būklė sparčiai vystosi, dažnai mirtini ar sunkiai neįgalūs. Nepriklausomai nuo veiksnių, skatinti patologijos vystymąsi, svarbu suprasti, kad nėra specifinės bilirubino vertės, kurioje atsiranda branduolinio encefalopatijos simptomai. Šis skaičius visada yra individualus ir priklauso nuo vaiko kompensacinių sistemų būklės: kepenis, inkstai, smegenys su kraujo ir smegenų barjeru ir kt.
Naujagimių branduolinio gelta
Hiperbilirubinemija pirmąsias gyvenimo dienas ir savaites pastebima dėl odos ir skleros geltonos spalvos. Šiuo atveju ši funkcija iš esmės išreiškiama. Vaiko oda pirmajame gyvenimo dieną turi ryškiai geltoną atspalvį, skirtingai nuo fiziologinio gelta, po 5-7 dienų po gimimo. Ši būklė dažnai pasireiškia akutiai per pirmąją gyvenimo savaitę. Yra du etapai: asfiksija ir spastika. Pirmuoju branduolinės geltos etapu naujagimiams būdinga skirtingos trukmės apnėja. Raumenų tonas sumažėja, yra atskiri sukčiai. Kūdikis lėtas, blogai. Panašūs simptomai pastebimi daugelyje ligų, įskaitant sepsis, naujagimių gimimo sužalojimai su kraujavimu ir tonomis. d., sunku atpažinti patologiją.
Naujagimių branduolinio gelta spastinė fazė yra ryškus ekstensorinių raumenų hipertonus iki opistotono. Vaiko galva netyčia grįžta, akys sukasi (simptomas «saulė»). Kvėpavimas yra sugadintas, dažnai apnėjos priepuoliai. Gali pasireikšti toniniai traukuliai ir susitraukimai, sukelia raumenų įtampą ir iš dalies su skausmu, kartu su hipertonus. Sunkiais branduolinio gelta atvejais naujagimiams raumenų įtampa plinta į galūnes, nes jie staigiai ištiesina ir prispaustos suspaustos kameros.
Kūdikio būklė pagerėja per kelias savaites. Simptomai nyksta, traukuliai ir hipertonus yra mažiau paplitę. Tačiau iki pirmųjų gyvenimo metų pabaigos — 80 metų% raumenų nelankstumo atvejai, traukuliai tampa vis dažnesni. Kranialinio nervo pažeidimo simptomai progresuoja, tai kliniškai pasireiškia sumažėjusiu regėjimu ir klausa. Dažnai išsivysto strabizmas ir klausos praradimas. Masinis neuronų pažeidimas neišvengiamai veikia psichikos raidą. Vaikams, naujagimių gelta, vėliau dažnai diagnozuojamas dėmesio trūkumo hiperaktyvumo sutrikimas (ADHD), taip pat psichikos atsilikimas.
Branduolinės gelta diagnozuojama naujagimiams
Tipiška klinikinė hipertonijos forma su galvos nuleidimu ir akių valcavimu leidžia pediatrui įtarti naujagimių branduolinę gelta. Kita vertus, padidėjęs raumenų tonusas gali būti dėl bet kokio kito pobūdžio smegenų pažeidimo. Todėl svarbu įvertinti bilirubino kiekį kraujyje ir sekti jį laikui bėgant. Tulžies pigmento koncentracija kraujyje ir suaugusiems, ir vaikui yra apie 20 mikromolių/l, tačiau su naujagimių fiziologine gelta, ši vertė gali siekti 200 μmol/l ir yra leidžiama vaikams nuo pirmųjų gyvenimo savaičių.
Būtinai atlikite išsamų kraujo tyrimą, tiesioginiai ir netiesioginiai Coombs testai. Laikoma, kai bilirubinas pradeda prasiskverbti į kraujo ir smegenų barjerą, kai pasiekiama 400 μmol koncentracija/l, tačiau šis skaičius yra sąlyginis ir gali žymiai sumažinti daugelio veiksnių įtaką, išvardyti pirmiau. Todėl svarbu sutelkti dėmesį ne tik į hiperbilirubinemijos lygį, bet ir vaiko būklę. Idealiu atveju branduolinės gelta gydant naujagimius turėtų prasidėti prieš simptomus. Kaip taisyklė, terapinė veikla atliekama pasiekus 50–70 metų% nuo didžiausio leistino bilirubino kiekio.
Branduolinės gelta gydoma naujagimiams
Terapijos tikslas — pašalinti hiperbilirubinemijos priežastį ir normalizuoti bilirubino kiekį kraujyje. Fototerapija yra vienas iš branduolinės gelta gydomų naujagimių etapų. Įrodytas, kad matomo spektro spinduliuotė, ypač mėlyna, skatina toksinio netiesioginio bilirubino transformaciją jo izomere, gali išsiskirti kepenyse ir inkstuose, nesusijusios su kraujo albuminu. Jei fototerapijos metu bilirubino koncentracija nesumažėja, kraujo plazmos perpylimas. Plazminiai baltymai prisideda prie bilirubino pertekliaus prisijungimo, po to pašalinami iš organizmo.
Dėl šių gydymo metodų neveiksmingumo arba greitas simptomų progresavimas yra tiesioginis kraujo perpylimas. Taip pat galima naudoti vaistus, slopina bilirubino susidarymą. Tai ypač aktualu, jei vaiko tėvai dėl kokių nors priežasčių atsisako kraujo perpylimo. Tai vyksta praktikoje, kadangi kraujo perpylimas yra susijęs su gyvybei pavojingų komplikacijų atsiradimu, Pavyzdžiui, nesuderinamumo reakcijos. Branduolių gelta naujagimiams – tiesioginio toksiško tulžies pigmento poveikio smegenų neuronams pasireiškimas, todėl gydymui visada naudojami neuroprotektoriai. Pagal indikacijas, atliktas prieštraukulinį gydymą.
Naujagimių branduolinės gelta prognozė ir prevencija
Nepageidaujama prognozė. Bilirubino citotoksinis poveikis smegenų ląstelėms yra negrįžtamas. Daugeliu atvejų vaikai, naujagimių gelta, plėtoti dvišalę choreoetetozę, yra regėjimo ir klausos sumažėjimas, kartais reikšmingas. Psichikos vystymasis vėluoja iki skirtingo laipsnio protinio atsilikimo. Sąlygos prevencija yra įmanoma pirmosiomis gyvenimo dienomis. Visiems naujagimiams, kurių bilirubino koncentracija kraujyje viršija 200 μmol, atliekama prevencinė fototerapija/l, taip pat visi priešlaikiniai naujagimiai, vaikams, išgydytos gimdos infekcijos, vaisiaus hipoksija, gimimo sužalojimai ir pan.