Kepenų nepakankamumas

Kepenų nepakankamumas – ūminis ar lėtinis sindromas, vystosi pažeidžiant vieną ar daugiau kepenų funkcijų, kartu su medžiagų apykaitos sutrikimais, apsinuodijimas, centrinės nervų sistemos sutrikimai ir kepos koma. Liga pasireiškia esant hepatoceliulinio nepakankamumo simptomams (gelta, hemoraginis, dispepsija, edema-ascitinis sindromas, karščiavimas, numesti svorio) ir hepatinės encefalopatijos (emocinis labilumas, apatija, kalbos sutrikimai, rankų drebulys, ataksija). Kepenų koma išsivysto kaip kepenų nepakankamumo laipsnis. Kepenų nepakankamumas, nustatytas pagal biocheminius kraujo parametrus, EEG, hepatoscintigrafija. Kepenų nepakankamumo gydymo tikslas yra pašalinti apsinuodijimą, elektrolitų sutrikimų normalizavimas, atkurti rūgšties ir bazės pusiausvyrą.

• Kepenų nepakankamumo klasifikacija
• Kepenų nepakankamumo priežastys
• Kepenų nepakankamumo simptomai
• Kepenų nepakankamumo diagnostika
• Gydymas kepenų nepakankamumu
• Kepenų nepakankamumo prognozė ir prevencija

Kepenų nepakankamumas

Kepenų nepakankamumas išsivysto masiniu distrofiniu būdu, pluoštiniai ar nekroziniai įvairių etiologijų kepenų parenchimos pokyčiai. Gastroenterologijoje ir hepatologijoje išskiriama ūminė ir lėtinė kepenų nepakankamumo eiga. Pagrindinė kepenų nepakankamumo patogenetinė sąsaja yra organo detoksikacijos funkcijos pažeidimas, dėl kurių toksiški medžiagų apykaitos produktai (amoniako, γ-aminovo rūgštis, fenoliai, merkaptanas, riebalų rūgštys ir kt.) pakenkti centrinei nervų sistemai. Būdingas elektrolitų sutrikimų vystymasis (hipokalemija), metabolinė acidozė. Mirtingumas kepenų nepakankamumu siekia 50-80%.

Kepenų nepakankamumo klasifikacija

Pagal klinikinį kursą atskirti ūminį ir lėtinį kepenų nepakankamumą. Ūminio kepenų nepakankamumo atsiradimas atsiranda ne vėliau kaip per 2 mėnesius nuo kepenų pažeidimo momento. Dažniausia ūminio trūkumo priežastis yra smarkus (žaibas greitai) virusinės hepatito formos, alkoholio, narkotikų ar kitų toksinių kepenų pažeidimų. Lėtinis kepenų nepakankamumas dėl lėtinės kepenų ligos progresavimo (navikų, fibrozė, cirozė ir kt.).

Kepenų nepakankamumas gali išsivystyti endogeniniu būdu, egzogeninis arba mišrus mechanizmas. Endogeninis trūkumas yra pagrįstas hepatocitų mirtimi ir daugiau kaip 80 metų nutraukimu% kepenų parenhyma, kas paprastai stebima ūminiame virusiniame hepatitu, toksinis kepenų pažeidimas. Eksogeninio kepenų nepakankamumo atsiradimas susijęs su kepenų kraujotakos sutrikimu, sukelia kraujo tekėjimą, prisotintos nuodingomis medžiagomis, iš portalo venos iš karto į bendrą ratą, apeinant kepenis. Exogeninis mechanizmas dažnai pasireiškia, kai atliekama manevravimo priemonė, skirta portalinės hipertenzijos ir kepenų cirozės atveju. Mišri kepenų nepakankamumas atsiranda, kai yra abiejų patogenetinių mechanizmų – endogeninės ir eksogeninės.

Kepenų nepakankamumo raidoje yra trys stadijos: pradinis (kompensuojama), išreikštas (dekompensuota), galutinis distrofinis ir kepenų koma. Savo ruožtu, koma taip pat išsiskleidžia nuosekliai ir apima ikikomos fazes, koma ir klinika­slidinėjimo koma.

Kepenų nepakankamumo priežastys

Esant kepenų nepakankamumui, kepenų virusų infekciniai pažeidimai vaidina pagrindinį vaidmenį, bakterijų, parazitai. Dažniausia kepenų nepakankamumo priežastis yra virusinis hepatitas: hepatito B (47% atvejais), A hepatitas (5%), hepatito C, D ir E. Prieš virusinį hepatitą dažniau pasireiškia kepenų nepakankamumas vyresniems nei 40 metų pacientams, kepenų liga, piktnaudžiavimo medžiagomis. Dažniau kepenų nepakankamumo atsiradimas yra susijęs su infekcija Epstein-Barr virusais, herpes simplex, adenovirusas, citomegalovirusas ir kt.

Kitas dažniausias kepenų nepakankamumo etiologinis veiksnys yra vaistai ir toksinai. Taigi, didelė kepenų parenchimui daroma žala gali sukelti paracetamolio perdozavimą, analgetikai, raminamieji, diuretikai. Stipriausi toksinai, sukelia kepenų nepakankamumą, aptarnauti nuodus (amanitoksin), mikotoksinų grybeliai iš Aspergillus genties (aflatoksino), cheminiai junginiai (tetrachloridas, geltonasis fosforas ir kiti.).

Kai kuriais atvejais kepenų nepakankamumas gali atsirasti dėl kepenų hipoperfuzijos, sukelia veno okliuzinę ligą, lėtinis širdies nepakankamumas, Budos-Chiario sindromas, gausus kraujavimas. Kepenų funkcijos sutrikimas gali išsivystyti, kai limfomos navikų ląstelės infiltruojasi kepenyse, plaučių vėžio metastazės, kasos vėžys.

Reti kepenų nepakankamumo priežastys yra ūminis riebalų kepenų distrofija, autoimuninis hepatitas, eritropoetinės protoporfirijos, galaktosemija, tirozinemija ir kt. Kai kuriais atvejais kepenų nepakankamumo atsiradimas yra susijęs su chirurginėmis intervencijomis (portocavalinis manevravimas, transjugulinis intrahepatinis portosisteminis manevravimas, kepenų rezekcija) arba bukas kepenų pažeidimas.

Veiksniai, provokuoja kompensacinių mechanizmų ir kepenų nepakankamumo išsiskyrimą, gali pasireikšti elektrolitų disbalansas (hipokalemija), vėmimas, viduriavimas, užkrečiamos infekcijos, piktnaudžiavimas alkoholiu, kraujavimas iš virškinimo trakto, laparocentezė, pernelyg daug baltymų maisto produktų ir tt.

Kepenų nepakankamumo simptomai

Kepenų nepakankamumo klinikinis vaizdas apima hepatocelulinį nepakankamumo sindromą, hepatinės encefalopatijos ir kepos koma. Kepenų nepakankamumo stadijoje atsiranda gelta ir progresuoja, telangiektazija, patinimas, ascitas, hemoraginė diatezė, dispepsija, pilvo skausmas, karščiavimas, svorio netekimas. Lėtiniu kepenų nepakankamumu atsiranda endokrininių sutrikimų, libido sumažėjimas, nevaisingumas, sėklidžių atrofija, ginekomastija, alopecija, gimdos ir pieno liaukų atrofija. Kepenų metaboliniai sutrikimai pasižymi kepenų kvėpavimo iš burnos išvaizda. Laboratoriniai tyrimai šiame kepenų nepakankamumo etape atskleidžia bilirubino kiekio padidėjimą, amoniakas ir fenoliai serume, hipocholesterolemija.

Psichikos sutrikimai pastebimi hepatinės encefalopatijos stadijoje: emocinis disbalansas, nerimas, apatija, miego sutrikimas, orientacija, jaudulys ir agresija. Neuromuskuliniai sutrikimai pasireiškia neaiškia kalba, laiškų pažeidimai, «prisilietimas» pirštų drebulys (asteriksas), judėjimo koordinavimas (ataksija), padidinti refleksus.

Kepenų nepakankamumo galutinis etapas yra kepenų koma. Mieguistumas pasireiškia išankstinės fazės fazėje, letargija, painiavos, trumpas susijaudinimas, raumenų traukimas, traukuliai, drebulys, skeleto raumenų nelankstumas, patologiniai refleksai, nekontroliuojamas šlapinimasis. Guma gali kraujuoti, kraujavimas, kraujavimas iš virškinimo trakto. Kepenų koma tęsiasi sąmonės stoka ir reakcija į skausmingus dirgiklius, blukimo refleksai. Paciento veidas įgauna maskuotą išraišką, mokiniai išsiplėtė ir nereaguoja į šviesą, BP sumažėja, atsiranda patologinis kvėpavimas (Kussmaul, Cheyne-Stokes). Kaip taisyklė, šiame kepenų nepakankamumo etape pasireiškia pacientų mirtis.

Kepenų nepakankamumo diagnostika

Renkant anamnezę pacientams, kuriems įtariamas kepenų nepakankamumas, jie paaiškina piktnaudžiavimo alkoholiu faktus, virusinis hepatitas, esamas metabolines ligas, lėtinė kepenų liga, piktybiniai navikai, vaistus.

Klinikinis kraujo tyrimas atskleidžia anemiją, leukocitozė. Pagal koagulogramą nustatomi koagulopatijos požymiai: PTI mažinimas, trombicitopenija. Pacientams, kurių kepenų funkcija sutrikusi, reikia atlikti dinaminį biocheminių mėginių tyrimą: transaminazės, šarminės fosfatazės, gama glutamiltransferazė, bilirubino, albuminas, natrio, kalio, kreatininas, CBS.

Kepenų nepakankamumo diagnozėje atsižvelgiama į pilvo ertmės ultragarso duomenis: naudojant echografiją įvertinti kepenų dydį, portalo sistemos parenchimos ir laivų būklė, navikų procesai pilvo ertmėje. Difuzinės kepenų pažeidimo diagnozavimui naudojama kepenų scintigrafija (hepatitas, cirozė, riebalinė hepatosis), kepenų navikai, apskaičiuotas tulžies sekrecijos greitis. Jei reikia, kepenų nepakankamumo tyrimą papildo pilvo ertmės MRI ir MSCT.

Elektroencefalografija yra pagrindinis kepenų encefalopatijos ir kepenų nepakankamumo prognozės būdas. Plėtojant kepenų komą EEG, užfiksuotas ritminio aktyvumo bangų amplitudės sulėtėjimas ir sumažėjimas, o kepenų biopsijos morfologiniai duomenys priklauso nuo ligos, sukelia kepenų nepakankamumą. Kepenų encefalopatija skiriasi nuo subduralinės hematomos, insultas, abscesas ir smegenų augliai, encefalitas, meningitas.

Gydymas kepenų nepakankamumu

Kai kepenų nepakankamumui skiriama dieta, griežtai ribojanti ar pašalinanti baltymus; zondas arba parenteralinė mityba yra teikiama išankstiniame etape.

Kepenų nepakankamumo gydymas apima detoksikacijos priemones, mikrocirkuliacijos pagerėjimas, elektrolitų sutrikimų ir rūgšties ir bazės pusiausvyros normalizavimas. Šiuo tikslu į veną švirkščiami dideli kiekiai 5% r-ra gliukozė, kokarboksilazės, pananginas, vitaminai B6, B12, Essentiale, lipoinė rūgštis. Norint pašalinti amoniako intoksikaciją ir organizme susidariusį amoniaką, paskiriamas glutamo rūgšties arba ornicilo tirpalas.

Siekiant sumažinti toksiškų medžiagų absorbciją, žarnyno valymas atliekamas naudojant vidurius ir klizmas; paskirti trumpalaikius antibiotikus­plataus spektro erkių ir laktulozės, slopina žarnyno skilimo procesus.

Su kepenų ląstelių koma plėtra rodo prednizono įvedimą; siekiant kovoti su hipoksija, patartina atlikti deguonies įkvėpimą, hiperbarinis oksigenavimas.

Hemosorbcija naudojama kompleksinei kepenų nepakankamumo terapijai, plazmos mainai, hemodializė, UVB kraujas.

Kepenų nepakankamumo prognozė ir prevencija

Kepenų funkcijos nepakankamumas laiku yra intensyviai gydomas kepenų nepakankamumu, palanki prognozė. Kepenų encefalopatija 80-90 m% eina į galinę kepenų nepakankamumo stadiją – koma. Su giliu koma dažniausiai pasitaiko mirtinas.

Siekiant išvengti kepenų nepakankamumo, būtina laiku gydyti kepenų ligas, hepatotoksinio poveikio pašalinimas, narkotikų perdozavimas, apsinuodijimas alkoholiu.