Bullozė emfizema

Bullozė emfizema – vietiniai pokyčiai plaučių audiniuose, būdingas alveolių septo sunaikinimas ir oro cistų, kurių skersmuo yra didesnis nei 1 cm, susidarymas (buliukas). Nenuosekliame pūslelinės emfizemos eigoje simptomai gali nebūti, kol atsiranda spontaninė pneumotorakso būklė. Rentgeno spindulių plunksninės emfizemos diagnostinis patvirtinimas, Aukštos raiškos CT, scintigrafija, torakoskopija. Su asimptomine forma galima dinamiškai stebėti; progresuojančio arba komplikuoto pūslinės plaučių ligos atveju, atliekamas chirurginis gydymas (bulterozė, segmentectomy, lobektomija).

• Buliozinės emfizemos priežastys
• Buliozinės emfizemos klasifikacija
• Buliozinės emfizemos simptomai
• Buliozinės emfizemos diagnozė
• Buliozinės emfizemos gydymas ir prevencija

Bullozė emfizema

Bullozė emfizema – ribota emfizema, kurio morfologinis pagrindas yra oro ertmės (bulla) plaučių parenchime. Užsienio pulmonologijoje dažniausiai būdinga bleba (Anglų kalba. «blebs» — burbuliukai) — mažesnės nei 1 cm oro dulkių, esantis intersticiume ir subplevirus, ir bulius — oro formavimas, kurio skersmuo yra didesnis nei 1 cm, kurių sienos apklotos alveoliu epiteliu. Buliozinės emfizemos paplitimas nėra nustatytas, tačiau žinomas, kad liga sukelia spontanišką pneumotoraksą 70 metų–80% atvejai. Literatūroje pūslinę emfizemą galima rasti pavadinimuose «Buliozinė liga», «bulvinis plaučių vėžys», «klaidinga/alveolinė cista», «išnyksta plaučių sindromas» ir kiti.

Buliozinės emfizemos priežastys

Šiandien yra daugybė teorijų, paaiškinti bulvijos ligos atsiradimą (mechaninis, kraujagyslių, infekcinis, obstrukcinis, genetinis, fermentinis). Rekomenduojami mechaninės teorijos pranašumai, kad kai kurių žmonių I-II šonkaulių horizontalioji padėtis traukia plaučių viršūnę, sukelia apikosios bulvinės emfizemos vystymąsi. Taip pat yra nuomonė, kad jaučiai atsiranda dėl plaučių išemijos, t. e. kraujagyslių komponentas yra susijęs su buliaus liga.

Infekcinė teorija susieja plaučių plonosios emfizemos kilmę su nespecifiniais uždegiminiais procesais, daugiausia, virusinės kvėpavimo takų infekcijos. Šiuo atveju vietiniai bulviniai pokyčiai yra tiesioginė obstrukcinio bronchiolito pasekmė, kartu su per dideliais plaučių plotais. Šią koncepciją patvirtina, kad spontaninės pneumotorakso pasikartojimai dažnai būna gripo epidemijų ir adenovirusinės infekcijos laikotarpiu. Po tuberkuliozės susiformavusios plaučių viršūnės lokalizuota pūslinė emfizema gali atsirasti. Remiantis pastabomis, tebėra išplėstos bulioninės emfizemos genetinės priežastys. Apibūdintos šeimos, kurioje liga stebima kelių kartų atstovų.

Morfologiniai pokyčiai plaučiuose (bulla) gali būti įgimtos, arba įgyta kilmė. Įgimta buliaus forma, kai elastozės inhibitorius yra nepakankamas — a1-antitripsinas, kurio pasekmė yra fermentinis plaučių audinio sunaikinimas. Marfano sindromas yra didelis tikimybė, kad buliusinė emfizema vystosi, Ehlerio sindromas–Danlonas ir kitos jungiamojo audinio displazijos formos.

Daugeliu atvejų įgimtos blaujos vystosi dėl esamų emfizematinių plaučių pokyčių ir pneumonijos sklerozės. 90% pacientų, kuriems yra plaučių bulvinė emfizema, rūkymo istorija (10-20 metų su kasdien rūkančiu daugiau nei 20 cigarečių). Įrodyta, kad netgi pasyvus rūkymas padidina bulvinių ligų sukėlimo tikimybę iki 10 metų–43%. Kiti žinomi rizikos veiksniai yra teršalai ore, dūmtakiai, lakieji cheminiai junginiai ir tt.; dažnos kvėpavimo takų ligos, bronchų hiperaktyvumas, imuninės sistemos sutrikimai, vyrų lytis ir tt.

Bulio formavimo procesas vyksta dviem etapais. Pirmajame etape atsiranda bronchų obstrukcija, riboti ryklės sklerozės procesai ir pleuros lustai sukuria vožtuvų mechanizmą, padidina slėgį mažuose bronchuose ir skatina oro burbuliukų susidarymą išlaikant interalveolarinę septa. Antrojoje stadijoje yra oro srautų progresuojantis ištempimas dėl dulkių kvėpavimo mechanizmo.

Buliozinės emfizemos klasifikacija

Dėl plaučių parenchimo skiriasi trijų tipų bullai: 1 – Bulės yra extraparenchymal ir yra sujungtos su plaučiu, naudojant siaurą koją; 2 — Bulės yra ant plaučių paviršiaus ir yra su jais sujungtos plačiu pagrindu; 3 – bulla yra intraparenchymatous, giliai plaučių audinyje.

Be to, bulla gali būti vienišas ir daugybinis, vienas– ir dvišaliai, įtempta ir nepastebėta. Plaučių paplitimas diferencijuojamas lokalizuotas (per 1-2 segmentus) ir apibendrintas (su daugiau nei 2 segmentų pažeidimu) Buliozinė emfizema. Priklausomai nuo kulkos dydžio gali būti maža (skersmuo iki 1 cm), vidurkis (1-5 cm), didelis (5-10 cm) ir gigantiška (10-15 cm skersmens). Bullae gali būti tokia pat, kaip ir nepakitusiose plaučiuose, taip plaučiuose, paveikta difuzinės emfizemos.

Remiantis klinikine eiga, klasifikuojama pūslinė emfizema:

• asimptominis (klinikinės apraiškos nėra)
• su klinikinėmis apraiškomis (dusulys, kosulys, krūtinės skausmas)
• sudėtingas (pasikartojantis pneumotoraksas, hidropneumotoraksas, hemopneumotoraksas, plaučių fistulė, hemoptizė, standus plaučius, viduriavinė emfizema, lėtinis kvėpavimo nepakankamumas).

Buliozinės emfizemos simptomai

Bulutinė plaučių liga sergantiems pacientams dažnai yra asteninė konstitucija, vegetatyviniai ir kraujagyslių sutrikimai, stuburo kreivumą, krūtinės deformacija, raumenų hipotrofija.

Buliozinės emfizemos klinikinis vaizdas nustatomas pagal, daugiausia, jo komplikacijos, todėl ilgą laiką liga nepaaiškėja. Nepaisant to, kad plaučių audinio srities pokyčiai nedalyvauja dujų mainuose, plaučių kompensaciniai gebėjimai ilgai išlieka aukšti. Jei jaučiai pasiekia milžiniškus dydžius, jie gali išspausti veikiančias plaučių sritis, sukelia sutrikusią kvėpavimo funkciją. Kvėpavimo funkcijos nepakankamumo požymiai gali būti nustatyti pacientams, sergantiems daugybe, dvišaliai buliai, taip pat bulusinė liga, teka prieš difuzinę emfizemą.

Dažniausiai pasitaikanti pūslinė liga yra pneumotoraksas. Jo atsiradimo mechanizmas dažniausiai yra susijęs su padidėjusiu intrapulmoniniu slėgiu bullyose dėl fizinio streso, svorio kėlimas, kosulys, įtempimas. Tai veda prie plonos oro sienelės plyšimo, kai oro išleidimas į pleuros ertmę ir plaučių kolapsas. Spontaninio pneumotorakso požymiai yra aštrios krūtinės skausmai, kurie spinduliuoja prie kaklo, raumenys, ranka; dusulys, nesugebėjimas giliai kvėpuoti, paroksizminis kosulys, priverstinė pozicija. Tikslinis tyrimas atskleidžia tachipnezę, tachikardija, tarpdisciplininė erdvė, kvėpavimo takų apribojimas. Po oda emfizema gali atsirasti plintant į veidą, kaklas, liemuo, kapšelis.

Buliozinės emfizemos diagnozė

Plaučių plonosios emfizemos diagnozė yra klinikinė, funkciniai ir radiologiniai duomenys. Paciento kirstą atlieka pulmonologas, ir su komplikacijų atsiradimu – krūtinės chirurgas. Plaučių radiografija ne visada yra veiksminga bulotinės emfizemos aptikimui. Tuo pačiu metu, radiacinės diagnostikos galimybės žymiai išplečia aukštos rezoliucijos KT įgyvendinimą. Dėl tomogramų buliai yra apibrėžiami kaip plonasieniai ertmės su aiškiais ir netgi kontūrais. Su abejotina diagnozė diagnostinė torakoskopija leidžia buliuką.

Vėdinimo perfuzija plaučių scintigrafija leidžia įvertinti plaučių audinio funkcijos santykį ir išjungtą iš ventiliacijos, kuri yra labai svarbi operacijos planavimui. Norint nustatyti plaučių nepakankamumo laipsnį, tiriama išorinės kvėpavimo funkcija. Emfeseminių pokyčių kriterijus yra FEV1 sumažėjimas, Tiffno ir JEL pavyzdžiai; padidėja bendras plaučių tūris ir IEF (funkcinis liekamasis pajėgumas).

Buliozinės emfizemos gydymas ir prevencija

Būtina stebėti pacientus, kuriems yra asimptominė bulvių emfizema ir pirmasis spontaninio pneumotorakso epizodas. Patariama vengti fizinio streso, infekcinės ligos. Fizinio reabilitacijos metodai gali užkirsti kelią bulotinės emfizemos progresavimui, metabolinė terapija, fizioterapija. Su išsivysčiusiu spontaniniu pneumotoraksu plaučių lyginimui parodyta skubi pleuros ertmė arba drenažas pleuros ertmėje.

Jei padidėja kvėpavimo nepakankamumo požymių, didėja ertmės dydis (su kontroline rentgenograma arba plaučių CT), pasikartojantis pneumotoraksas, neefektyvūs drenavimo procedūros plaučiams išlyginti, kelia chuliganinės emfizemos chirurginio gydymo klausimą. Priklausomai nuo pokyčių sunkumo, lokalizavimas ir dydis bulių jų pašalinimas gali būti padaryta bultekomija, marginalinė rezekcija, segmentectomy, lobektomija. Įvairios bulvijų ligos operacijos gali būti atliekamos atvirai arba naudojant vaizdo endoskopinius metodus (torakoskopinė rezekcija plaučiuose). Siekiant išvengti spontaniško pneumotorakso pasikartojimo, pleurodezė gali būti atliekama (pleuros ertmės gydymas jodotu talku, lazeris arba diatermokoaguliacija) arba pleurektomija.

Buliozinės ligos prevencija paprastai yra panaši į emfizemos prevenciją. Būtina besąlygiškai atskirti rūkymą (t. h. tabako dūmų poveikis vaikams ir nerūkantiems), kontaktuoti su kenksminga gamyba ir aplinkos veiksniais, kvėpavimo takų infekcijos prevencija. Pacientus, kuriems diagnozuota bululinė emfizema, reikėtų vengti, bullet breaker.