Plaučių pažeidimai

Plaučių pažeidimai – dideli normalios plaučių anatominės struktūros pokyčiai, atsiranda embriono pradžios ir bronchopulmoninės sistemos vystymosi stadijoje ir sukelia jos funkcijų pažeidimą arba praradimą. Plaučių apsigimimai gali pasireikšti vaikystėje ar suaugusiaisiais, kartu su cianoze, dusulys, kosulys su pūlingu skrepliu, hemoptysis, krūtinės deformacija ir kt. Siekiant diagnozuoti plaučių malformacijas, atliekama radiografija, CT, bronchoskopija ir bronchografija, APG. Plaučių apsigimimų gydymas gali būti chirurginis (plaučių rezekcija, pulmonektomija) arba konservatyvus (medicinos reikmenys, FTL, masažas, bronchų medžio reabilitacija).

• Plaučių apsigimimų priežastys
• Plaučių apsigimimų klasifikacija
• Plaučių apsigimimų simptomai
• Plaučių apsigimimų diagnostika
• Plaučių apsigimimų gydymas
• Plaučių apsigimimų prognozė ir prevencija

Plaučių pažeidimai

Plaučių pažeidimai – įgimtos anatominės anomalijos ir plaučių funkcionavimo defektai, bronchų ir plaučių kraujagyslių. Plaučių apsigimimų dažnis vaikams svyruoja nuo 10 iki 20%. Tarp įgimtų plaučių ir bronchų defektų yra jų vystymosi anomalijos, kuris, skirtingai nei vice, neatsiranda kliniškai ir neturi įtakos modifikuoto organo funkcijai (Pavyzdžiui, didelių ir vidutinių bronchų pasiskirstymo anomalijos). Plaučių pažeidimai, kartu su kvėpavimo nepakankamumu, pasireiškia ankstyvoje vaikystėje ir kartu su vaiko fizinio vystymosi vėlavimu.

Atsiradus plaučių apsigimimams, dažnai atsiranda uždegiminiai ir stiprieji procesai, sukelia ūmus ar lėtines nespecifines ligas, kuris gali užtrukti labai sunkiai. Daugiau nei pusė lėtinių nespecifinių plaučių ligų patogenetiškai susijusios su esamomis plaučių malformacijomis.

Plaučių apsigimimų priežastys

Plaučių išsivystymo sutrikimai ir apsigimimai prieš gimdymą gali pasireikšti daugelio egzogeninių ir endogeninių teratogeninių poveikių metu (kenkia vaisiui) veiksnius. Išoriniai veiksniai, embrionui, susiję fiziniai (mechaniniai arba terminiai pažeidimai, elektromagnetinė arba radioaktyvi spinduliuotė), cheminės medžiagos (bet kokių nuodų), biologinis (virusinės ar kitos infekcijos, bakterijų toksinai) žalingų mechanizmų.

Paveldimumas yra vienas iš endogeninių teratogeninių veiksnių, genų ir chromosomų anomalijos, endokrininės patologijos, biologiškai pažeistos lytinės ląstelės (moterims arba vyresnio amžiaus žmonėms vyrų nėštumo pabaigoje). Besivystančios plaučių ligos tipas priklauso ne tik nuo teratogeninio veiksnio pobūdžio, kiek gestacijos amžiaus, moters kūno patirtis.

Jei teratogeninio veiksnio poveikis pasireiškia per pirmąsias 3-4 nėštumo savaites, kai trachėja ir pagrindiniai bronchai, galimas šių struktūrų defektų vystymasis iki viso plaučių susidarymo pažeidimo. Teratogeninis poveikis embrionui nuo 6 iki 10 nėštumo savaičių gali sukelti segmentinių ir subegmentinių bronchų susidarymo trūkumus pagal cistinės ar paprastos hipoplazijos tipą, taip pat įgimtos bronchektazės vystymąsi. Vėlyvos vaisiaus plaučių anomalijos gali atsirasti 6-8 mėnesių nėštumo metu, padengus alveolinį audinį.

Plaučių apsigimimų klasifikacija

Pagal plaučių hipoplazijos laipsnį arba jo individualią anatomiją, audinių, struktūriniai elementai pulmonologijoje skiriasi:

• Agenesis – apsigimimus, būdingas visiškas plaučių ir atitinkamo pagrindinio broncho nebuvimas.
• Aplazija – apsigimimus, kurioje nėra plaučių ar jų dalies, esant pagrindiniam bronchų kamienui.
• Hipoplazija – tuo pat metu nepakankamas plaučių elementų išsivystymas (bronchai, plaučių parenchima, laivams), segmente, plaučius ar plaučius. Paprasta hipoplazija pasižymi vienodu plaučių dydžio sumažėjimu, nesukeliant jos struktūros, išlaikant aiškų bronchų medžio sumažėjimą. Cistinė hipoplazija (cistinė arba ląstelių plaučių, policistinis) dažniausiai pasitaiko tarp visų plaučių malformacijų (60-80 ° C% atvejais) kartu su tuo pačiu metu bronchų vystymuisi, plaučių parenhija ir kraujagyslės, turinčios bronchogeninių ertmių distaliniame posisteminiame bronche, kai paprastai atsiranda lėtinis uždegiminis procesas.

Tarp trachėjos ir bronchų sienų apsigimimų išsiskiria:

• Tracheobrochiomegalija (tracheocelė, megatrachėja, Mounier-Kun sindromas) – trachėjos ir didelių bronchų liumenų išplitimas dėl įgimtų nepakankamo jų sienų raumenų ir elastinių pluoštų išsivystymo. Tracheobronchomegalia buvimas kartu su patvariu tracheobronchitu.
• Tracheobronchoma – trachėjos ir bronchų kremzlės nesėkmė, jų neįprastas kvėpavimo proceso kritimas. Kvapo kvėpavimo pasireiškimas, šiurkštus kosulys, apnėja.
• Williams-Campbell sindromas – kremzlės hipoplazija ir III – VI-osios eilės bronchų elastiniai audiniai, pasireiškia bendru bronchektazės išsivystymu vidurinio bronchų ir broncho obstrukcinio sindromo lygiu.
• Bronchiolar ir emfizema Leshke – įgimtas bronchų sienų silpnumas, kartu su bronchiolarektomija ir centrilobuline emfizema.

Limited (lokalizuotas) Bronchų ir trachėjos sienų struktūros defektai apima:

• Trachėjos ir bronchų stenozė – staigus bronchų ir trachėjos susiaurėjimas, atsiranda dėl pablogėjusio kremzlės žiedų vystymosi ar išorinio tracheobronchijos medžio suspaudimo. Klinikiškai pasireiškia stipriu kvėpavimu, cianozės, rijimo sutrikimas, pasikartojanti atelektazė.
• Įgimtas lobaras (lobar) emfizema – bronchų nuovargio pažeidimas III-V užsakymų bronchų lygiu su vožtuvo formavimu (vožtuvas) mechanizmas, sukelia dramatišką atitinkamos skilties patinimą. Dėl kremzlės defekto gali atsirasti broncho liumenų susiaurėjimas, gleivinės raukšlės, suspaudimas, kurį sukelia navikas arba neįprastai išdėstyti indai ir t. d. Lobaro emfizema, pasireiškianti įvairaus laipsnio kvėpavimo nepakankamumu, kuri atsiranda per pirmąsias valandas po gimimo.
• Tracheo ir broncho stemplės fistulė – atviras bendravimas tarp trachėjos (arba bronchai) ir stemplė. Diagnozuota netrukus po gimimo, kartu su maisto troškimu, kosulys, cianozė, užspringti išpuolius maitinant, aspiracijos pneumonija.
• Bronchų ir trachėjos divertikulas – susidaro dėl hipoplazijos dėl bronchų raumenų ir elastingumo.

Įgimtos plaučių anomalijos, susiję su papildomų (perteklius) disembriogenetinės struktūros, susiję:

• Papildoma dalis (arba lengva) – papildomų plaučių audinių kaupimosi atvejų, nepriklauso nuo įprastų plaučių.
• Plaučių sekvestracija – nenormalus plaučių audinys, nepriklausomai nuo pagrindinio plaučių vystymosi ir didžiojo apskritimo arterijų tiekiamos kraujo. Sekvestracija gali būti ne akcijoje (lauke) ir viduje (intralobulinė). Jau daugelį metų negali būti sekvestravimo klinikos, pasikartojančios pneumonijos forma pasireiškia infekcijos sekrecijos metu.
• Plaučių cistos – parabronchinės ertmės, sergant mažos bronchų embriogenezės sutrikimu. Yra drenažo ir nekrovimo cistos, remiantis buvimo ar nebuvimo ryšiu su bronchų medžiu. Cistos gali būti milžiniškos, slopindamas aplinkinių plaučių parenchimą.
• Hamartomas – dysembryoninis ugdymas, susideda iš bronchų sienelių ir plaučių parenchimos; progresyvus augimas ir piktybiniai navikai nėra būdingi.

Tarp plaučių malformacijų, būdinga nenormali anatominių struktūrų vieta, dažniausiai:

• Kartageno sindromas – atvirkštinis vidaus organų išdėstymas, t t. h. ir šviesa. Paprastai kartu su lėtiniu bronchitu, bronchektazė ir lėtinis sinusitas, pasireiškia dažnas pūlingos bronchopulmoninio proceso paūmėjimas. Galimi terminalų ir nagų pakeitimai pagal tipą «žiūrėti akinius», «būgno lazdelės».
• Trachėjos bronchas – nenormalaus broncho buvimas, iš trachėjos virš viršutinės skilties broncho.
• Venų dalis – dalis dešiniojo plaučių viršutinės skilties, atskirta nesusijusi veną.

Dažniausios plaučių kraujagyslių anomalijos yra:

• Plaučių arterijos stenozė – izoliuoti yra labai reti, paprastai randama su širdies liga.
• Arterioveninis aneurizmas – patologinių pranešimų buvimas tarp venų ir arterijų, kartu su venų krauju maišomas su arteriniu krauju ir atsiranda hipoksemija. Įvairių arterioveninių pranešimų, būdingų ligai, buvimas Randy-Osler. Didelių ir vidutinių arterijų pažeidimas vyksta formuojant arteriovenines fistules — aneurizmos plėtiniai. Pacientams pasireiškia sunki hipoksemija ir kvėpavimo nepakankamumas, hemoptysis.
• Plaučių arterijos hipoplazija ir agenezė – nepakankamas plaučių arterijos šakų išsivystymas ar nebuvimas dažnai pasireiškia kartu su širdies defektais ir plaučių hipoplazija.

Plaučių apsigimimų simptomai

Plaučių malformacijų tipų įvairovė atitinka jų galimų klinikinių apraiškų polimorfizmą. Latentinis daugelio plaučių anomalijų kursas sukelia jų aptikimo laiko skirtumą. Pirmasis gyvenimo dešimtmetis pasirodo 3,8% visos bendros plaučių malformacijos, per antrąjį dešimtmetį — 18,2%, trečiajame — 26,6%, ketvirta — 37,9%, asmenims po 40 metų -14%.

Asimptominė plaučių liga pasireiškia 21,7% pacientams, drėkinimo simptomų simptomai 74,1% vice, kitų ligų komplikacijos — 4,2%.

Labiausiai anksti, pirmąsias vaiko gyvenimo dienas, pasireiškia plaučių apvalkalai, kartu su kvėpavimo nepakankamumo požymiais: lobarinė emfizema, ryškus pagrindinių bronchų ir trachėjos stenozė, bronchų ir tracheoesofaginės fistulės, agenesis, aplazija ir sunki plaučių hipoplazija. Jiems būdingas styginis kvėpavimas, asfiksija, cianozė.

Plaučių cistos, plaučių sekvestracija, plaučių hipoplazija, bronchektazė pirmiausia gali pasireikšti išsivystant ūminiam uždegimui ir sudirgimui. Uždegiminių procesų pobūdis plaučių malformacijų atveju yra ilgalaikis recidyvuojantis kursas, kurį lydi kosulys su dideliu pūlingo skreplių kiekiu, hemoptizės epizodai, apsinuodijimas, sutrikimų. Sunkios plaučių malformacijos sukelia fizinio vaiko vystymosi sulėtėjimą, krūtinės asimetrija ir deformacija.

Plaučių apsigimimų diagnostika

Plaučių apsigimimų diagnostikai reikalingas išsamus specializuotas tyrimas. Įtariami plaučių apsigimimai turėtų būti pacientams, nuo vaikystės kenčia nuo nuolatinių lėtinių bronchopulmoninių procesų. Radiologiniai ir bronchologiniai tyrimai yra labai svarbūs diagnozuojant plaučių apsigimimus.

Rentgeno tyrimas leidžia nustatyti plaučių defektus, net jei jie yra simptomai. Remiantis plaučių rentgeno ir CT tyrimais, galima nustatyti kraujagyslių ir bronchų modelio pokyčius (su hipoplazija), padidinti skaidrumą (su lobaro emfizema), mediastinos dislokacija (su hipoplazija ar ageneze), šešėlių kontūras (su Hamartoma arba sekvenavimu), atvirkštinė plaučių topografija (su kartagenos sindromu) ir kiti. Bronchoskopijos ir bronchografijos metu įvertinama anatominė trachėjos ir bronchų struktūra, deformacijos (stenozė, fistula ir kt.) ir bronchų medžio pokyčiai. Kai yra plaučių kraujagyslių apsigimimų, rekomenduojama angiopulmonografija.

Plaučių apsigimimų gydymas

Tinkamų taktikų pasirinkimą plaučių malformacijų gydymui atlieka pulmonologija ir krūtinės ląstos chirurgai. Tai lemia paciento būklės įvertinimas, pažeidimų sunkumą ir galimą prognozę. Neatidėliotinos chirurgijos operacijos yra skirtos sunkiam kvėpavimo nepakankamumui lobar emfizemos atvejais, aplazija ir plaučių agenezė, su tracheoesofagine fistule ir trachėjos ir bronchų stenoze.

Bronchektazės ir cistinės hipoplazijos atveju chirurginio ar konservatyvaus gydymo pasirinkimą lemia abiejų plaučių segmentų skaičius, pasikartojimo dažnis ir plaučių audinio pokyčiai. Kaip taisyklė, dėl tokių plaučių malformacijų atliekama pakeista plaučių ploto rezekcija.

Plačiai paplitę plaučiai, atliekamas konservatyvus gydymas, siekiama išvengti pūlingo proceso paūmėjimo. Ji apima kasmetinius priešuždegiminio gydymo kursus, bronchų medžio drenažo gerinimas (bronchoalveolinis skalavimas, atsikosėjimai, mukolitiniai vaistai, masažas, įkvėpus, Pratimai), sanatorija ir kurorto reabilitacija.

Plaučių apsigimimų prognozė ir prevencija

Dėl vystymosi plaučių ligos, nesusiję su kvėpavimo nepakankamumo vystymusi, o ne lydi pūlingų-uždegiminių komplikacijų, Patenkinama prognozė. Dažnas bronchopulmoninio proceso paūmėjimas gali sukelti pacientų negalią. Įgimtos plaučių apsigimimų prevencijos priemonės apima: nepageidaujamas teratogeninis poveikis nėštumo metu, genetinės konsultacijos ir porų tikrinimas, planuojant kūdikį.